Hrbet bifide je nenormalnost intrauterinskega razvoja ploda. S to patologijo embriogeneze hrbtenjača skupaj s trdo lupino hrbtenjače razdeli hrbtenico. Z drugimi besedami, hrbet bifide imenujemo tudi spina bifida. Bolezen ima tudi številne stranske patologije, ki ogrožajo človeško življenje.

Ime patologije izvira iz latinskih izrazov "Spina" in "bifida" - nazaj in delitev. V praksi se šteje, da je huda razvojna anomalija, ki je težko za terapevtsko zdravljenje, zahteva kirurški poseg in dolgoročno rehabilitacijo.

Spina bifida pri odraslih je izjemno redka bolezen, saj imajo otroci pogoste hude nepravilnosti in ne živijo do 3-4 let. Ob upoštevanju dejstva, da se mielomeningocele najpogosteje kažejo, je najhujša oblika razvojne patologije smrtna.

Anatomija hrbtenice

Hrbtenica je sestavljena iz 33-35 vretenc, razdeljenih na 5 oddelkov - vratnega, prsnega, ledvenega, sakralnega, trtičnega. Na materničnem vratu je 7 vretenc, na prsih 12 vretencah, na ledvenem in sakralnem 5, medtem ko se vretenca sakralnega hrbtenice združijo in tvorijo močno strukturo - križnico, ki podpira hrbtni stolpec.

Vretenca trte so nestalna in predstavljajo ostanke atavizma - nerazvit rep. Pri ljudeh lahko opazimo od 2 do 5 kičjih vretenc, ki prav tako zrastejo in tvorijo repno kost. Vsak vretenc ima telo, luknjo, prečni in spinozni proces in tudi, odvisno od oddelka, svoje značilnosti.

Vse odprtine hrbtenice se oblikujejo v hrbtenici, ki nosi hrbtenjačo. Hrbtenjača je del osrednjega živčnega sistema, ki je odgovoren za prenos impulzov iz možganov, nadzor delovanja notranjih organov in je odgovoren za delo brezpogojnih refleksov.

V svoji strukturi je hrbtenjača sestavljena iz organov drugega efektorja in prvih aferentnih nevronov, aksonov in dendritov jeder hrbtenjače in možganov. Hrbtenjača ima membrane, ki ga ščitijo pred poškodbami in okužbami tujih organizmov. Hrbtenjača ima zadnje in sprednje roge, ki sproščajo hrbtenične živce.

Spinalni živci tvorijo živčni pleksus - vratni, brahialni, ledveni in sakralni, ki inervirajo različne mišične skupine in človeško kožo. Če so ti plexusi poškodovani, se bodo pojavile različne motnje notranjih organov in izguba motorične aktivnosti.

Hrbtenica ima številne medvretenčne sklepe, ki vsebujejo vezi med vretencami in hrbteničnimi diski - amortizerji, ki se nahajajo med telesi vretenc. Vretenčna plošča je sestavljena iz želatinastega telesa in vlaknastega obroča - ko pride do preloma slednjega, so korenine hrbtenjače nasedle - intervertebralna kila.

Tudi hrbtenica je obdana z dvema plasti mišic - globoko in površno. Oba sta odgovorna za stabilnost hrbtenice in zmožnost osebe, da obrne telo na desno in levo, se upogne in odveže, zavije. Na vrhu mišic so koža, ki ščiti mišice in spodnje organe pred poškodbami zaradi zunanjih dejavnikov.

Kaj je nazaj bifida?

Ta patologija, glede na embriologijo, se razvije v devetem tednu nosečnosti. Gre za nepopolno zaprtje razvijajoče se nevralne cevi - prihodnost hrbtenjače in hrbtenice. Ob istem času je preko prizadetega območja cepitev telesa hrbtenice.

Glede na resnost bolezni se lahko telo hrbtenice razcepi ali delno - ne bo spinalnega procesa, vertebralni lok se ne bo delno spajal. V hujši fazi - bo vretenca popolnoma odsotna in živčna vlakna bodo izšla. To navzven oblikuje kožno vrečko s hrbtenjačo ali brez prevleke kože.

Glejte tudi: nazaj bifida pri otrocih.

Obseg bolezni

Spina bifida se najpogosteje pojavlja na ravni ledveno-križnega stika - na ravni vretenc L5 in S1. Dodelite obliko zmerne in hude resnosti. Z zmerno resnostjo ima kirurški poseg namen zdraviti bolezen, v večini primerov pa se ponovno vzpostavijo izgubljene funkcije hrbtenjače.

Za zmerno resnost je značilno deljenje vretenc z izgubo funkcije brez poškodb hrbtenjače ali z manjšimi poškodbami.

Pri hudi resnosti bo zdravljenje bolezni namenjeno lajšanju bolnikovega stanja - odstranjevanju hudih simptomov bolezni, ponovni vzpostavitvi delovanja organov. Hkrati je popolno okrevanje skoraj nemogoče. Za hrbtno stran bifide se razlikujejo naslednje faze:

• Meningokele;
• Lipomeningocele;
• Myelomeningocele.

Meningokele je zmerna bolezen. Spinalni kanal ni zaprt, možganske ovojnice so deloma štrlele skozi hrbet v obliki vrečke, v kateri se kopiči cerebrospinalna tekočina. Najpogostejša je meningokela ledvenih vretenc, vendar obstajajo patologije v prsni in vratni regiji. Resnost posledic bo odvisna od tega, kako visoka je anomalija.

Za Lipomeningocele je značilno dejstvo, da lipid ali maščobna vlakna motijo ​​membrano hrbtenjače in jo stisnejo navzdol, kar ovira funkcijo. V nekaterih primerih je namesto uničenja hrbtenjače možno zgostiti maščobno in vezivno tkivo, ki pritiska na hrbtenjačo.

V tem primeru bo prišlo do disfunkcije notranjih organov, ki so inervirani vzdolž hrbtenjače. Nižji je organ, nižji pa je del hrbtenjače, ki ga inervira. Parasimpatična inervacija je na ravni sakralnega pleksusa, zato pogosto, če je poškodovana ledvena hrbtenica, medenični organi - rektum, mehur, ne bodo delovali normalno.

Myelomeningocele velja za najtežjo diagnozo za zdravljenje in ima najhujše posledice za bolnika. Hrbtenjača, ko mielomeningocele pade ven - postane vidna skupaj s koreninami. Kompleksnost se spreminja - hrbtenjača je preprosto opazna - ne obstajajo prekrivna tkiva ledij ali izpadajo.

Myelomeningocele se šteje za najhujšo obliko - izid skoraj vedno vključuje izgubo spodnjih okončin in črevesja, vendar pa je z ustrezno terapijo in kakovostnim kirurškim posegom mogoče obnoviti obliko hrbtenice in rešiti življenje posameznika.

Simptomi

Simptomi se razlikujejo glede na obliko bolezni. Ti vključujejo različne stopnje vidnosti hrbtenjače in deformitete na ravni različnih delov hrbtenice: t

• Paraliza okončin;
• Motnje govora;
• Deformacije hrbteničnih kosti - skolioza, deformacije rebra, medenice;
• Premestitev možganske snovi;
• Disfunkcija organov;
• Kršitve pokrivnih plasti telesa;
• Težave z mišično maso;
• Motnje srca in pljuč.
• Vidni simptomi.

V bistvu so vsi simptomi različne posledice seva. Med najpomembnejšimi diagnostičnimi simptomi so vidne motnje. Ko bodo skrite razpoke vidne lise na področju patologije, se spusti v hrbet.

Z razvojem hujše oblike bolezni lahko opazimo resnejše zunanje simptome - retrogradni premik vretenca, odsotnost kože, vrečko za kožo s hrbtenično maso.

Paraliza in motnje govora

Če je hrbtenjača poškodovana, se bo opazila paraliza zgornjih ali spodnjih okončin. Možni so različni tipi poškodb - če se spina bifida nahaja bliže spodnjemu delu hrbta, bomo opazovali le paralizo spodnjih okončin in mišic medenice. Če se paraliza nahaja nad 2. vretencem prsnega koša, se paraliza celotnega telesa običajno doda porazu nog.

Motnje govora so odvisne od velikosti premika hrbtenice navzgor. Hkrati hrbtenjača začne pritiskati na možganske možgane, kar povzroča njihovo deformacijo. Deformacija vodi do zamude v razvoju govora, funkcij organov, slabovidnosti. Poleg tega je možen razvoj hidrocefalusa - vodenica možganov, ki vodi do smrti otroka.

Spinalne motnje

Spina bifida povzroča različne bolezni hrbtenice. Med njimi so skolioza, spondilolisteza, kifoza, lordoza, interartikularna kila ali odsotnost medvretenčnih ploščic. Za skoliozo je značilna prisotnost ukrivljenosti v hrbtenici - en ali več vretenc odstopajo v določeni smeri.

To se zgodi zaradi motnje v razvoju vretenca - celotna prekrivna hrbtenica se zaradi tega zniža in razvojna disfunkcija se opazi v spodnjih vretencah - zaradi pomanjkanja pritiska se lahko spodnja vretenca razmnožijo, njihova telesa in loki oslabijo, saj pod pritiskom njihova moč postane višja.

Lordoza in kifoza sta po naravi skolioza, ki se pojavi v frontalni projekciji. V primeru patološke kifoze bo torzija hrbtenice opažena nazaj, v primeru lordoze, s premikom naprej. Spremembe pred normalnim položajem hrbtenice bodo imenovane anterogradne, posteriorne - retrogradne. Kifoza in lordoza običajno tvorita naravne krivulje hrbtenice.

Spondilolistezo razumemo kot premik vretenca iz njegovega običajnega položaja - pogosto se zgodi z zgornjim in spodnjim vretencem iz razcepa. Razdelitev vretenc se lahko prenese na njih - tudi ne bo procesov, ki bi lahko povzročili povečanje vnetja hrbtenjače.

Zaradi vertebralnih motenj se lahko nepravilno razvije medvretenčna ploščica - vlaknena membrana postane tanjša in z zadostnim pritiskom odtrga in stisne kilo. Kila pritiska na paravertebralne korenine in hrbtenjačo, kar povzroča zaplete sindroma in hude bolečine.

Sindromi bolečine zaradi disfunkcije hrbtenice lahko povzročijo razvoj bolečega fokusa v možganih, kar vodi do epilepsije - spontane masne aktivnosti nevronov, ki vodi do izgube zavesti, krčev in smrti.

Disfunkcija organov

Pri boleznih hrbtenjače so opažene različne motnje v hrbtenjači, ki vodijo do okvarjene inervacije trupnih organov. Na ravni ledvenega in sakralnega pleksusa so živčni končiči, ki inervirajo rektum, organe urogenitalnega sistema.

Na ravni prsnega koša so živčne korenine, iz katerih izvira srce, pljuča, želodec, jetra, žleze z notranjim izločanjem, majhna in velika čreva. Brachialni pleksusi poleg mišic zgornjih okončin dajejo tudi veje srcu in pljučam. Cervikalna vrata inervirajo mišice vratu, grla, sapnika, dela ustnih organov.

Zato se v primeru kršitev v ledvenem delu pojavijo kršitve v gladkih mišicah sečil. Spina bifida na zgornjih ravneh, če je hrbtenjača poškodovana, povzroči nepravilnosti v vseh spodaj navedenih organih. Čim višja je škoda, tem večji bodo simptomi.

Deformirana hrbtenica bo povzročila obsežne poškodbe arterij in žil, ki bodo motile dotok krvi v organe in povzročile nekrozo, z necrotičnimi lezijami, ki prizadenejo vsa okolna tkiva in ogrožajo življenje otroka.

Drugi simptomi

Kršenje kože je možno z mielomeningocele, v katerem ne bo kože. Motnje v delovanju srca se pojavijo zaradi kršitve njegove simpatične in parasimpatične inervacije, ki je odgovorna za srčni ritem. Pljuča zaradi oslabljenega delovanja srca so lahko izpostavljena edemom.

Hrbtne mišice so močno odvisne od lokacije vretenc, saj se odbijajo predvsem iz hrbtenic in so odgovorne za njihovo lokacijo. Ko je ukrivljenost lahko opazno škodo, krči ali nerazvitost mišic. Opozoriti je treba, da večina simptomov ni nujno znak meningokele, ker se včasih blago dekolteja pojavi brez zunanjih znakov.

Zdravljenje

Zaradi svoje specifičnosti hrbet bifiduma ni mogoče zdraviti in vsa terapija je usmerjena v lajšanje učinkov in lajšanje simptomov in razvojnih stranskih sindromov. Glavna patologija pri odraslih je razvoj bolezni sečil in danke.

Metode vključujejo:

• Stabilizacija uriniranja;
• Lajšanje procesov kršenja samo-uriniranja in iztrebljanja;
• Operacija z dvojnimi vretencami;
• Stimulacija prizadetih organov;
• Lajšanje spinalnih sindromov.

Terapevtske metode

Ker je najbolj prizadet peti vretenc, pride do poškodb v procesih izločanja urina, inkontinence fekalij in motnje funkcije sfinkterja. Najprej izvajajo kateterizacijo urogenitalnega trakta s sterilnim katetrom, izvajajo ukrepe za sprostitev ali obratno, ponovno vzpostavijo delovanje rektalnega sfinktra.

Metode fizioterapije, elektroterapija mehurja, izvajanje novokainskih blokad in jemanje adrenergičnih zaviralcev obnovi mehur.

V nekaterih primerih takšne metode morda niso učinkovite, ker je lahko krč dolg in hud. V tem primeru najprej poskusite sprostiti sfinkter z uvedbo botulinskega toksina. To začasno uniči mišice in nujno odpravi krč. V tem primeru je veliko bolj pomembno, ker se zaradi dolgotrajnega zadrževanja urina lahko razvije intoksikacija organizma, ki vodi v smrt.

Kirurški poseg

Če ta metoda ni uporabna, se zatekajte k kirurškemu posegu. Pogosto za preprečevanje zastrupitve in poškodbe ledvic vstavimo stome iz mehurja. Stoma - umetna odprtina med organom in zunanjim okoljem. Za to lahko uporablja tkivo dodatka, ki ima afiniteto za telo in ne bo zavrnjeno.

V primeru poškodbe sfinkterja lahko postavimo plastične in bio-organske vsadke, ki ga nadomestijo in omogočijo obnovitev delovanja mehurja in danke.

Po obnovi sečil, ki je bila sprejeta za obnovo hrbtenjače in razdeljenega vretenca. Te operacije se štejejo za težke, saj je vsak kirurški poseg v hrbtenjači potencialno nevaren zaradi razvoja bakterijskih invazij pod ovojnico.

Poškodovani vretenc se obnovi s pomočjo vsadkov, ki tvorijo normalno zunanjo podobo vretenca. Hkrati se poleg obnavljanja loka pogosto nadomesti tudi hrbtenična ploščica, saj se med kršitvijo pogosto začnejo destruktivne spremembe v vlaknastem obroču.

Po operacijah so taki bolniki skoraj vedno težki, predpisani so strogi postelji s pozo »na želodcu« ali »na strani«, ker šivanje kože hrbtenice in celjenje traja dolgo časa. Bolniki po takšni operaciji potrebujejo posebno in temeljito oskrbo.

Cepitev v prsnih in vratnih vretencah

Če se je proces odcepitve pojavil v večjem delu, je treba gastrointestinalni terapiji dodati obnovitev mehurja. Pogosto se bolnik v tem času prenese na intravensko dieto, saj kršitve vplivajo na encimski del želodca in dvanajstnika, pa tudi na motnje v črevesju.

Po stabilizaciji bolnikovega stanja se izvedejo kirurški posegi za obnovo poškodovanega vretenca, saj lahko motnje pridejo v fazo sindroma, pacient pa se sooča z vseživljenjsko invalidnostjo in močnim padcem življenjskega standarda.

Preprečevanje

Poskusite se izogniti poškodbam hrbtenice - ne ponavljajte ekstremnih akrobacij, ne vpletajte se v močne vaje za moč, če imate kakršnekoli nepravilnosti. Razkroj se pogosto pojavi zaradi poškodbe - zlom, premik vretenca, bičanje. Pazite na ljubljene - večina poškodb hrbtenice nastane zaradi nesreč.

Razdelitev v otroštvo je pogosto posledica nenormalnega načina življenja matere in odnosa do zdravja, ki ga lahko skrbijo hudiči. Ne zdravite se in poskrbite, da se boste posvetovali s kirurgom, terapevtom in opravili teste za bolezni, ki vodijo do genetskih motenj.

Krožna izboklina diska, kaj je to?

Vzroki in zdravljenje hrbtne bifide (Spina bifida)

Zadnji del bifide (v latinščini znan tudi kot spina bifida) je precej huda deformacija hrbtenice, ki jo v večini primerov spremlja napaka v razvoju hrbtenjače. To je prirojena bolezen, ki je registrirana pri novorojenčku.

Včasih se bolezen pojavi ne samo pri otrocih, ampak tudi pri odraslih, kar je povezano s pomanjkanjem zdravljenja napake takoj po rojstvu. Patologija je pogosto zabeležena na ravni hrbtenice S1-S2. Zdravljenje bolezni - kirurški, vključno s prenatalnim.

Opis bolezni

Spina bifida je huda deformacija hrbtenice (spinalni disrafizem ali rakis), ki se pogosto pojavlja pri hernijah membran, ki štrlijo skozi kostno okvaro (meningokele ali meningomiocel).

V nekaterih primerih se zadnji del bifide nadaljuje z displazijo hrbtenjače, to je mielodisplazijo. Pri tej patologiji se nevralna cev ne oblikuje iz nevronske plošče, ampak hrbtenjača ostanejo samo v primitivni obliki (mieloza).

V devetem tednu nosečnosti je izključno spina bifida. Z okvaro petega dela nevralne cevi (njenega nezahtevanja) je diagnosticirana spina bifida, ki je dejansko označena z izrazom spina bifida.

Na srečo je ta deformacija hrbtenice možna z dovolj visoko učinkovitostjo.

Statistika o obolevnosti

Od opisa bolezni so bile izvedene številne študije in opazovanja, ki so na koncu dali veliko statističnih podatkov o bolezni spina bifida. Statistični podatki o pojavnosti so relativno visoki - bolezen prizadene od enega do dveh na tisoč novorojenčkov.

Obstajajo druge statistike o tem vrtenju bifida, in sicer:

• pogostnost ponavljajočih se porodov z diagnozo hrbta fetusa bifide - 6-8% (kar neposredno kaže na genetski dejavnik bolezni);
• približno 90% otrok s hrbtno bifido se rodijo pri starših, ki niso bili diagnosticirani s to patologijo v družinski anamnezi in ob rojstvu drugih otrok;
• pri 1 od 1000 bolnikov z bifidno hrbtenico se ugotavlja patologija mehurja ali črevesja, slabost mišic spodnjih okončin in skolioza;
• Myelomeningoceleal oblika hrbtne bifide (tako imenovana spina bifida cystica) predstavlja 75% vseh primerov okvare.

Koliko in kako je nevarno?

Vse oblike bolezni hrbtne bifide lahko povzročijo zelo resne in včasih celo usodne zaplete.

Torej pri spini bifidi obstaja možnost razvoja naslednjih zapletov:

1. Motnje mehurja in črevesja.
2. Slabost nog, skolioza.
3. Izhod hrbtenjače iz hrbtenice (cerebralna kila).
4. Paraliza nog.
5. Zaustavite tvorbo nevralne cevi ali njeno odsotnost.
6. Neuspeh analne pulpe in urinarnih sfinkterjev (fekalne in urinske inkontinence).
7. Kapilarni hemangiom.
8. Iztek cerebrospinalne tekočine (tekočina, ki izpere možgane).
9. Hydrocephalus (in ta bolezen se lahko razvije tudi po zdravljenju hrbtne bifide).
10. Okluzija cerebrospinalnega iztoka iz četrtega prekata.

Vzroki

Ni edinega razloga za razvoj hrbtne bifide, bolezen se razvija le zaradi celote kompleksnih negativnih dejavnikov. Domneva se, da je lahko glavni vzrok spina bifide kombinacija več spodaj naštetih dejavnikov:

• genetska predispozicija;
• spočetje otroka po 35 letih;
• različnih zunanjih dejavnikov;
• pomanjkanje vitaminov pri ženskah med nosečnostjo;
• učinke rdečk ali gripe na otrokovo mater;
• zastrupitve staršev z dioksini v anamnezi ali med nosečnostjo;
• pomanjkanje folne kisline v telesu nosečnice.

Vsak zgoraj našteti faktor ni neodvisen vzrok za razvoj spina bifida, vključno z dedno predispozicijo.

Vrste bolezni

Obstajajo tri glavne podvrste bolezni hrbtne bifide, ki se med seboj razlikujejo ne le po klinični sliki, ampak tudi po resnosti poteka in končnega rezultata.

Torej obstajajo naslednje oblike te bolezni:

1. Podtip spina bifida occulta: poteka precej gladko, redko povzroča hude ali smrtne zaplete. V večini primerov bolezen poteka tako enostavno, da je niti ne opazimo, pacient pa v odrasli dobi niti ne ve za njegovo prisotnost.
2. Podtip meningokele: v tej obliki obstaja okvara hrbtenice, pri kateri kosti ne prekrivajo v celoti hrbtenjače. Več je relativno enostavno, vendar včasih zahteva kirurški poseg.
3. Podtip mielomeningokele (spina bifida cystica): najhujša oblika spina bifide. Z njo del "hrbtenjače" "pade" skozi okvaro hrbtenice (cerebralna kila). Ta oblika bolezni predstavlja 75% vseh primerov hrbtne bifide.

Simptomi in diagnoza

Diagnostika spina bifide se izvaja z različnimi metodami, ki se lahko uporabljajo posamično ali v kombinaciji (kar je veliko bolj zaželeno). Biokemična diagnoza vključuje študijo a-fetoproteina in acetilholinesteraze v serumu krvi mater ali plodovnice.

Intrascopic študije fetusa, in sicer ultrazvok in diagnostika magnetne resonance, zagotavljajo tudi zelo informativno in diagnostično natančnost.

Simptomi hrbtne bifide pri odraslih so lahko naslednji:

• nepojasnjene bolečine v nogah, v peritoneumu (na ravni mehurja ali v spodnji tretjini črevesja);
• slabost ali popolna paraliza spodnjih okončin;
• akutna bolečina v določenem segmentu hrbtenice (točkovna bolečina), ki jo poslabša palpacija tega segmenta;
• hudi glavoboli;
• pojav kapilarnih hemangiomov na koži.

Zdravljenje

Trenutno je najbolj učinkovita in relativno varna metoda zdravljenja spine bifide kirurški poseg, ki je v pristojnosti fetalne kirurgije. Morda ne samo poporodna kirurgija, ampak tudi intrauterina.

V tem primeru je izbira možnost intrauterinega zdravljenja, ki izboljšuje celotno prognozo in zmanjšuje verjetnost namestitve ventrikulo-peritonealnega šanta. Poleg tega ta možnost zdravljenja poveča možnosti za kasnejši popolni telesni razvoj otroka.

Pri bolnem otroku z ustreznim zdravljenjem in nadaljnjo oskrbo je napoved za spino bifido ugodna. Čeprav lahko kirurški poseg povzroči negativne posledice, so v praksi zelo redki.

Preprečevanje videza

Edina metoda preučevanja spina bifide, ki ima visoko učinkovitost, je uporaba folne kisline v zmernih odmerkih. Tako učinkovita je, da bodo v državah Evropske unije uvedli pravilo o obveznem vnosu tega dodatka vsem nosečnicam.

Za učinkovito profilakso hrbtne bifide je predpisana vsaj 400 mikrogramov folne kisline na dan (določen odmerek izberemo individualno in le zdravnik). V tem primeru je treba vnos folne kisline izvajati ne le med nosečnostjo, ampak tudi med načrtovanjem.

Zaradi tako enostavne metode preventive v Italiji pet let je bilo možno zmanjšati pojavnost bifidusa nazaj za 60%.

Bifida hrbet - simptomi in zapleti (video)

Kateri zdravniki se ukvarjajo z zdravljenjem?

Diagnozo hrbta bifide pri odraslih med kliničnim pregledom ali obiskom družinskega zdravnika otežuje dejstvo, da imajo zdravniki na klinikah v večini primerov le malo idej o tej bolezni.

Zato je treba, če je potrebno, pri diagnozi in zdravljenju hrbtne bifide, tako pri odraslih kot pri otrocih, uporabiti za visoko specializirane strokovnjake. Natančneje, v to bolezen so vključeni nevrologi, neonatologi, genetika in nevrokirurgija.

Pri načrtovanju operacije se boste morda morali posvetovati s plastičnim kirurgom, da boste zmanjšali sledove zdravljenja.