V medicinski praksi je pri otroku diagnosticirana lijaka v prsih, če je v rebrih očitna kapljica. Stanje se razvije v ozadju nepravilnosti v delovanju dihal ali srca. Najpogosteje se izvede kirurški poseg z odpiranjem spodnjega dela prsnega koša, da se odpravi bolezen.

Vzroki za patologijo

Lijaki v prsih se štejejo za prirojene malformacije.

Odvisno od narave razvoja in pojma pojava se razlikujejo naslednji vzroki širjenja:

• Do deformacije pride zaradi neenakomerne rasti in razvoja skeletnega sistema. V tem primeru se zarodek diagnosticira manjvrednost zarodka. Prsni koš ni dovolj časa za pravilno rast, zato je na nekaterih področjih mogoče določiti očitne znake deformacije. Oblika in prostornina negativno vplivata na stanje hrbtenice. V tem oziru se razvije sploščenost prsnice.
• Spremembe so prirojene in se razvijejo v ozadju nenormalnega razvoja diafragme. Ima skrajšani videz in kup med posameznimi deli. V tem primeru so rebra močno nagnjena v eno smer in imajo izrazito poševno smer. Poleg tega ima bolnik tudi kršitev položaja mišic.
• Prsni koš ima nenormalnosti, ki so se začele razvijati v obdobju razvoja zarodka. Patologija je s sodelovanjem z displazijo veznih območij. Položaj je nevaren, saj lahko privede do resnih odstopanj v delovanju dihal, srca in krvnih žil. Če se zdravljenje ne začne pravočasno, se lahko zabeleži dodatna kršitev presnovnega procesa.
• Zaradi negativnega vpliva na plod v maternici okužbe ali pomanjkanja vode se lahko razvije prsni koš. V tem primeru je zarodek v neugodnem položaju za celotno formacijo.

Znanstveniki so lahko ugotovili, da je deformacija dedna. Na srečo je bolezen v vseh drugih primerih zelo redka. Pogosto se napaka kombinira z drugimi napakami v oblikovanju človeškega telesa.

Lijakova patologija je nevarna, ker se hipertenzija v krvnem obtoku razvije v ozadju. Stanje vodi do različnih kršitev pri delu notranjih organov. Zdravljenje prsnega koša bo pomagalo, da se v prihodnosti izognemo resnim boleznim. Nemogoče je popolnoma odpraviti verjetnost atrofije in elastičnosti mišic. Ne bi smeli biti v miru dolgo časa.

Preprečite razvoj negativnih razmer, kar bo omogočilo pravočasno kirurško intervencijo. Skozi operacijo preprečujemo razvoj motenj v delovanju dihalnega sistema.

Simptomi vice

Za lijakasto odstopanje na rebrih pri dojenčkih je značilna majhna vdolbina. Negativne manifestacije se lahko fiksirajo z ušesom v trenutku, ko otrok vdihne, joka ali kriči. Previden pregled prsnega koša je lahko jasno fiksiran. Deformacija lahko izgine v prvih letih življenja otroka. Vendar pa bo približno 50% vseh bolnikov potrebovalo operacijo. Območje prsnega koša lahko potone ali, nasprotno, izstreli. Simptomi so podobni rahitisu, zato mora zdravnik opraviti vrsto testov.

Če se patologija v prvih šestih mesecih otrokovega življenja ne odpravi, se lahko pri delovanju organov v prsih pojavijo resni problemi. Stanje je lahko zapleteno zaradi akutnih bolezni dihal, ki lahko postanejo kronične.

Pri majhnih bolnikih se lahko zabeleži tudi potisno dihanje. V tem primeru, ko vdihnete poveča napetost vseh mišic. V prsni votlini je negativno gibanje, tako da lahko vidite recesijo območja med rebri. Vendar pa po EKG-ju ni mogoče odkriti nobenih nepravilnosti v splošnem stanju.

Svetli simptomi patologije so zabeleženi pri otrocih, starih tri leta. Do takrat je bilo že mogoče opaziti spremembe v obliki depresij, ki se ne spreminjajo. Tudi za strokovnjaka s področja je jasno, da ima otrok v rebrih votlino.

Poleg tega povečuje tveganje za kifozo. Pri nekaterih majhnih pacientih je spanje postalo povsem enakomerno. Opazimo lahko tudi opustitev ramenskih žlez. V tem primeru je želodec jasno močno napredoval. Ribja kletka je zelo gosta, na sredini pa je majhna depresija.

Lijak ima lahko različne globine, ker je neposredno odvisen od stopnje manifestacije patologije. Za merjenje je potrebno povezati dve nasprotni strani in spustiti nit do globine depresije. Za spremembo glasnosti je priporočljivo uporabiti katerokoli tekočino.

Diagnoza prsnih bolezni

Za določitev obsega in narave širjenja bolezni je danes v zdravstveni praksi uporabljena elaktromiografska študija. Če je potrebno, se lahko dodatno določijo drugi testi, da se pojasni diagnoza.

Za otroke z izrazito deformacijo je značilno zaostajanje v razvoju in šibka mišična masa. Pogosto so opazili nenormalno delo avtonomnega živčnega sistema. Zaradi deformacije pljuč se lahko močno zmanjša. Mladi bolniki nenehno trpijo zaradi pljučne insuficience in motene izmenjave plina v krvi. Otroci se hitro utrudijo in lahko občasno doživijo hude bolečine v srcu. Ker dihanje ne poteka v pravilnem načinu, je potek redoks reakcije v krvi moten pri otrocih. Stanje je nevarno in lahko vodi do motenj v delovanju mnogih notranjih organov.

Za pravilno oceno stanja otrok se uporablja posebna tehnologija vdihavanja in izdihavanja. Zahvaljujoč njej ji uspe ugotoviti obseg pljuč, s katerim upravlja življenje dojenčka. Prav tako je treba vzpostaviti varnostne značilnosti delovanja dihalnega sistema.

V prisotnosti te patologije pri otroku ni dovolj izravnanih pljuč. Membrana ne more v celoti opraviti izmenjave plina. Glede na to se mrtvi prostor opazno povečuje. Razmere ne dopuščajo prezračevanja na ustrezni ravni. Za nadomestilo za pomanjkanje telesa lahko samo en način - ventrikularna hipertrofija srca. Zato pacienti s to patologijo pogosto dovolj otežijo dihanje. Posledica tega je hipoksija v človeških tkivih. Ne dobijo dovolj encimov, da bi zagotovili presnovo.

Elektrografska študija mora pokazati nepravilnosti. Odvisno od teh podatkov se bo v prihodnosti določilo zdravljenje patološke spremembe lijaka. Treba je usmeriti vsa sredstva, da bi zmanjšali škodo zaradi posledic v prihodnosti.

Poleg tega morate izvajati EKG. Na podlagi dobljenih rezultatov lahko sklepamo, da pri delu srca in krvnih žil obstajajo napake. Da bi dobili najbolj natančne podatke, je potrebno opraviti rentgensko sliko dojk.

Glede na rentgenske podatke se določi stopnja deformacije. Ocenjuje se tudi prisotnost kifoze in drugih sprememb v predelu prsnega koša. Da bi dobili dovolj podatkov, morate narediti poseben posnetek ne samo od spredaj, ampak tudi s strani. Kot kontrastni material se uporablja posebna žica, ki pomaga določiti stopnjo ukrivljenosti. Zaradi tega je mogoče vizualno ugotoviti prisotnost odstopanj splošnega stanja od norme. Na podlagi pridobljenih podatkov je mogoče določiti tudi stopnjo razvoja patologije.

V medicinski praksi se za to uporablja Gizhitskaya indeks. Prikazuje stopnjo deformacije, na podlagi katere se odloča o kirurškem posegu. Bočna različica slike je potrebna za določitev eksostoznih rasti. Skoraj vedno so prisotni v prsih in vodijo do zgostitve sprednjega prostora. Glede na te spremembe lahko popravite tudi funkcionalne motnje v delovanju notranjih organov prsnice.

Na podlagi rentgenskega pregleda je možno določiti tudi stopnjo kifoze. Posnetek je treba sprejeti brez prekinitve pred in po operaciji. Deformacije te vrste so zabeležene pri približno 60% bolnikov. Približno tretjina od njih ima puhasto potek bolezni, ki je že prešla v tretjo fazo razvoja.

Od leta 1979 se za pravilno diagnozo uporablja rentgenska računalniška tomografija. Če je načrtovana torakalna operacija, je treba postopek obvezno opraviti. Zahvaljujoč ji uspeva vizualizirati spremembe v hrbtenici in prsih.

Ultrazvočna metoda vam omogoča, da skenirate človeško telo naenkrat v več ravninah. Na podlagi pridobljenih podatkov se oblikuje ocena kakovosti dela in splošnega stanja vseh notranjih organov. Pomembno vlogo ima struktura kosti in hrustanca. Skrbno jih analiziramo pred in po operaciji.

Pomembno je, da zdravniki oblikujejo lastno mnenje o psihološkem stanju pacienta. Najpogosteje se otroci s takšno napako skozi vse življenje štejejo za nezadostno popolne. Če se pravočasno ne obrnete na psihologa, se poveča tveganje za razvoj apatije, pretirane sramežljivosti ali brezbrižnosti do vseh okoli vas. Znanstveno je bilo ugotovljeno, da je fizično stanje neposredno odvisno od psihološkega stanja. Starši bi morali poskušati ustvariti najbolj ugodne in ugodne pogoje za svoje otroke. Le v tem primeru bo bolezen mogoče premagati v kratkem času.

Glavne značilnosti zdravljenja bolezni

V prvi fazi boja proti bolezni se predlaga uporaba izključno konzervativnih vzvodov vpliva. Da bi to naredili, otrokovo telo ozdravi s fizioterapijo, plavanjem. Masaža pomaga izboljšati splošno počutje in dvigniti mišični tonus, ki je usmerjen v nebolečo odpravo deformacij prsnega koša. Samo strokovnjak na svojem področju bo lahko vse svoje moči usmeril v krepitev okvira otroka.

Vaje pozitivno vplivajo na celoten fiziološki razvoj otroka in normalizirajo držo. Redno upoštevanje glavnih priporočil zdravnika vodi do povečanja pljučne zmogljivosti in normalizacije dela notranjih organov.

Operativno posredovanje

Do danes skoraj vsi ortopedi priporočajo operacijo. V tem primeru je mogoče ponovno vzpostaviti stanje prsnega koša v kratkem času. Ta metoda zdravljenja je bila prvič uporabljena leta 1982. Vendar je treba pred uporabo skrbno analizirati izvedljivost in indikacije za operacijo:

• Organi v prsni votlini ne morejo normalno delovati.
• Patologija je privedla do slabe drže in hude ukrivljenosti hrbtenice. V tem primeru lahko le kirurški poseg popravi pomanjkljivost.
• Ta napaka ima tudi fiziološko osnovo. Odstraniti ga je treba, da bi obnovili estetski videz.

Zdravnik mora tudi paziti na psihološki status bolnika. Pred operacijo je treba analizirati lastnosti pacienta in upoštevati kontraindikacije. Poleg tega je treba opozoriti, da bodo po postopkih potrebne obnovitvene sile. Pomembno je, da starši podpirajo otroka in mu ustvarjajo pozitivne pogoje.

Kirurški poseg je potreben v naslednjih primerih:

• Lijakasta deformacija je dosegla stopinje 3 in 4.
• Predpisana je operacija, čeprav deformacija ni povzročila motenj notranjih organov. Vendar pa pacient doživlja hudo nelagodje zaradi zunanje podrejenosti. V prvi fazi zdravljenja je treba ugotoviti psihološki status pacienta.
• Lijak je privedel do sprememb v kosteh in hrustancu. V tem primeru se stopnja vseh zaščitnih funkcij telesa večkrat zmanjša. Okvir za pacienta v tem primeru nima dovolj moči.
• Pri otrocih vseh starosti se lahko pojavijo razpoke, ki ovirajo normalno življenje.

Med relativnimi kazalniki za operacijo morajo biti naslednje točke:

• Prsni koš je le delno deformiran. V tem primeru kosti in hrustanec ne moreta popolnoma obvladati funkcionalnih zahtev sistemov in organov. Bolnik je zabeležil odstopanja od normalnega psihološkega stanja.
• Deformacija prsnega koša se je pojavila na ozadju poškodbe. Stanje lahko služi tudi kot zaplet po hudem vnetnem procesu ali operaciji.

Izvedljivost kirurškega posega oceni ortopedski kirurg. Postopek je nujno izveden le v 3. in 4. fazi razvoja. V tem obdobju je bolnik zabeležil resna odstopanja stanja od norme.

Prsnica z lijakom

Lijak v prsnem košu (pectus excavatum, potopljeni prsni koš, prsni lijak) je prirojena razvojna anomalija, v kateri je recesija prsnice in sprednje delitve reber. Etiologija ni v celoti vzpostavljena, predpostavlja se, da igrajo vodilno vlogo dedni dejavniki. Neposredni vzrok je displazija vezivnega tkiva in hrustančnega tkiva v prsnem košu. Patologija se poslabša, ko otrok raste, pogosto povzroča patološke spremembe v drži, kot tudi moteno delovanje srca in pljuč. Diagnozo postavimo na podlagi pregleda, podatkov torakozmetike, rezultatov radiografije in drugih študij. Terapevtska zdravljenja so neučinkovita. Z napredovanjem patologije in motenj delovanja prsnih organov je prikazano.

Prsnica z lijakom

Lijak v prsnem košu - prirojena patologija. Značilen je umik prednjega dela prsnega koša. To je najpogostejša deformacija prsnega koša (91% vseh primerov prirojenih okvar prsnega koša). Po različnih podatkih je opaziti 0,6-2,3% prebivalstva Rusije. Zaradi nagnjenosti k napredovanju v nekaterih primerih predstavlja resno nevarnost za zdravje bolnikov.

Razlogi

Etiologija bolezni ni v celoti razumljena, saj trenutno raziskovalci razmišljajo o 30 hipotezah o nastanku lijačnega prsnega koša. Vendar pa je statistično ugotovljeno, da imajo pri razvoju te patologije vodilno vlogo dedni dejavniki. To potrjuje prisotnost sorodnikov bolnikov z enakimi prirojenimi malformacijami. Poleg tega se pri bolnikih z lijakastim prsnim košem pogosteje odkrijejo druge razvojne anomalije kot pri celotni populaciji.

Glavni vzrok za deformacijo je hrustanca in displazija vezivnega tkiva zaradi določenih encimskih motenj. Inferiornost tkiv se lahko manifestira ne samo pred rojstvom otroka, ampak tudi v procesu njegove rasti in razvoja. S starostjo se pogosto umika prsnica, zaradi česar je hrbtenica ukrivljena, volumen prsne votline se zmanjša, srčni premiki in funkcije prsnega organa se motijo. Histološke raziskave hrustančnega tkiva bolnikov različnih starosti potrjujejo poslabšanje sprememb: hrustanec z zorenjem postaja vse bolj popustljiv, v njem se pojavi prekomerna količina medcelične snovi, nastajajo številne votline in azbestna degeneracijska središča.

Razvrstitev

Trenutno je opisanih okoli 40 sindromov, ki jih spremlja nastanek lijak prsnega koša. To, kot tudi pomanjkanje enotne patogenetske teorije o razvoju bolezni, otežuje oblikovanje enotne klasifikacije. Najuspešnejša možnost, ki jo uporabljajo najsodobnejši kirurgi, je klasifikacija Urmonas in Kondrashin:

• Po vrsti deformacije: asimetrično (levo, desno) in simetrično.
• Glede na obliko deformacije: ravno jedro in navadne.
• Glede na vrsto deformacije prsnice: tipično, sedlo, vijak.
• Po stopnji deformacije: 1, 2 in 3 stopinj.
• Glede na stopnjo bolezni: kompenzirana, subkompenzirana in dekompenzirana.
• V kombinaciji z drugimi prirojenimi nepravilnostmi: ni kombinirano in kombinirano.

Za določitev stopnje prsnega koša v nacionalni travmatologiji in ortopediji se uporablja metoda Gizycka. Na bočnih radiografijah izmerite najmanjšo in največjo razdaljo med sprednjo površino hrbtenice in zadnjo površino prsnice. Nato najmanjšo razdaljo delimo z največjo, pri čemer dobimo koeficient deformacije. Vrednost 0,7 ali več je 1 stopinja, 0,7-0,5 je 2 stopinji, 0,5 ali manj je 3 stopinje.

Simptomi

Pojav bolezni je odvisen od starosti bolnika. Pri dojenčkih je rahlo vdolbina prsnice in odkrito je paradoksno dihanje - simptom, pri katerem se med vdihom potopijo rebra in prsnica. Pri mlajših bolnikih postaja vdolbina prsnice bolj izrazita, pod robovi obalnih lokov pa se nahaja prečni žleb. Predšolski otroci z lijakastim prsnim košem pogosteje kot drugi otroci trpijo zaradi prehladov.

Učenci so odkrili kršitev drže. Ukrivljenost reber in prsnice postane fiksna. Prsni koš je sploščen, zgornje roke so spuščene, robovi obodnih lokov so dvignjeni, trebuh je izbočen. Simptom paradoksalnega dihanja postopoma izgine pri staranju. Opažena prsna kifoza, pogosto v kombinaciji s skoliozo. Opazno utrujenost, potenje, razdražljivost, zmanjšan apetit, bledica kože in zmanjšanje telesne teže v primerjavi s starostno normo. Otroci ne prenašajo telesne vadbe. Prepoznane kršitve srca in pljuč. Pogosti so bronhitisi in pljučnice, nekateri bolniki se pritožujejo zaradi bolečin v srčnem delu.

Diagnostika

Preiskava bolnikov z lijakastim prsnim košem vključuje ne le natančno diagnozo, ampak tudi oceno bolnikovega splošnega stanja, pa tudi resnost srčnih in pljučnih nepravilnosti. Običajno diagnoza ne povzroča težav v fazi pregleda. Za oceno stopnje in narave deformacije se uporabijo torakometrija in različni indeksi, ki se določijo ob upoštevanju obsega votline v območju prsnice, elastičnosti prsnega koša, širine prsnega koša in nekaterih drugih indikatorjev. Za pojasnitev podatkov je torakometrii opravil radiografijo prsnega koša v 2 projekcijah in računalniško tomografijo prsne votline.

Bolnika napotimo na posvet z pulmologom in kardiologom in predpisamo vrsto študij dihalnega in kardiovaskularnega sistema. Spirometrija kaže zmanjšanje pljučne zmogljivosti. EKG odkriva premik v električni osi srca, negativni T-val v vodi V3 in zmanjšanje zob. Med ehokardiografijo se pogosto odkrije prolaps mitralne zaklopke. Poleg tega imajo bolniki z lijakastim prsnim košem pogosto tahikardijo, povečan venski in arterijski tlak ter druge motnje. Praviloma s starostjo patološke manifestacije postanejo izrazitejše.

Zdravljenje

Na prsih se lahko zdravijo travmatologi, ortopedi in torakalni kirurgi. Konzervativna terapija pri tej patologiji je neučinkovita. Indikacije za kirurško zdravljenje so vse večje kršitve obtočil in dihal. Poleg tega se včasih opravi operacija za odpravo kozmetične napake. Priporočljivo je, da se operacije (razen kozmetičnih) izvedejo že v zgodnji starosti, optimalno obdobje je 4-6 let. Ta pristop omogoča zagotavljanje pogojev za pravilno oblikovanje prsnega koša, preprečevanje razvoja sekundarnih deformacij hrbtenice in pojav funkcionalnih motenj. Poleg tega se otroci s kirurškimi posegi bolje prenašajo, prsi imajo visoko elastičnost, korekcija pa je manj travmatična.

Trenutno se uporablja približno 50 vrst kirurških posegov. Vse metode so razdeljene v dve skupini: paliativno in radikalno. Namen radikalnih metod je povečati prostornino prsnega koša, vse pa zagotavljajo sternotomijo (disekcijo prsnice) in hondrotomijo (disekcijo hrustančnega dela rebra). Med operacijo se odstrani del kosti, prednji deli prsnega koša pa se fiksirajo s pomočjo posebnih šivov, različnih fiksirnih sredstev (igle za pletenje, plošče, alo-in autografti). Paliativne intervencije omogočajo prikrivanje napake brez prilagajanja volumna prsne votline. Istočasno se v podfascialni prostor zašijejo ekstratorične silikonske proteze.

Brezpogojna indikacija za radikalno kirurško zdravljenje je deformacija 3. stopnje, deformacija 2. stopnje pri subkompenzacijskih in dekompenzacijskih stopnjah, izrazita skolioza, sindrom ravnega hrbta, adhezivni perikarditis, kardiopulmonalna insuficienca in hipertrofija desnega prekata. Pred operacijo je potreben celovit pregled in zdravljenje kroničnih nalezljivih bolezni (bronhitis, sinusitis, kronična pljučnica itd.).

Indikacije za paliativno intervencijo so 1 in 2 stopnji deformacije. Palijativne operacije izvajajo samo odrasli, saj lahko med rastjo otroka silikonska proteza vizualno »odlepi« in kozmetični učinek kirurškega posega se izgubi. Bolnike, starejše od 13 let, z rahlo deformacijo, lahko popravimo tako, da postavimo obodne loke - operacijo, pri kateri se loki odsečejo in križno fiksirajo na sprednji strani prsnice.

Za ustvarjanje najugodnejših pogojev v pooperativnem obdobju je bolnik nameščen v enoto za intenzivno nego, kjer je v stanju zdravljenja. Hkrati se izvaja skrbno spremljanje stanja organov prsne votline in delovanja dihalnega sistema. Da bi preprečili hipoksijo, vdihavanje kisika poteka skozi nosni kateter. Od 2-3 dni začnejo dihalne vaje. Teden dni kasneje je bila predpisana vadbena terapija in masaža.

Napoved

Rezultat operacije je mogoče oceniti šele po 3-6 mesecih. Ocenjujemo kot kozmetični učinek in stopnjo obnove funkcij organov prsne votline. Dober rezultat se šteje za popolno odstranitev lijakastega prsnega koša, odsotnost paradoksnega dihanja, skladnost antropometričnih parametrov s standardnimi podatki za ustrezno starostno skupino, odsotnost pljučnih in srčnih motenj ter normalno kislinsko-bazično in vodno-solno presnovo.

Rezultat je zadovoljiv, če se ohrani rahla deformacija in se pojavijo manjše funkcionalne okvare, vendar ni nobenih pritožb. Nezadovoljiv rezultat - ponavljajoča se deformacija, pritožbe vztrajajo, funkcionalna učinkovitost se ni izboljšala. Dober rezultat je dosežen pri 50-80% bolnikov, zadovoljiv - pri 10-25% bolnikov in nezadovoljiv - tudi pri 10-25% bolnikov. Glede na raziskave so v dolgoročnem obdobju najboljše rezultate opazili v plastiki prsnice brez uporabe objemk. Hkrati pa ni enotne metode, ki bi bila enako primerna za vse bolnike.

Lijak v prsih - simptomi in zdravljenje

Pediatrični kirurg, 9 let izkušenj

Objavljeno 31. januarja 2018

Vsebina

Kaj je prsni lijak? O vzrokih, diagnozi in zdravljenju bomo razpravljali v članku dr. V. Gatsutsyna, pediatričnega kirurga z devetletnimi izkušnjami.

Opredelitev bolezni. Vzroki bolezni

Deformacija prsnega koša (WDGK) (potopljena prsa, prsni koš, čevljarski čevlji, Restus exvatum) je huda deformacija sprednje stene prsnega koša, ki se razlikuje po obliki in globini depresije prsnice z vpletenimi sterno-kostnimi hrustanci in rebri. To vodi do zmanjšanja volumna prsnega koša, izpodrivanja in stiskanja organov retrosternalnega prostora, do opazne kozmetične napake, izrazitih funkcionalnih sprememb v srcu in pljučih. Med prirojenimi deformacijami deformacije prsnega koša je 91%. Fantje so bolni 4-krat pogosteje kot dekleta.

Ta vrsta deformacije prsnice je človeštvu znana že dolgo časa. Prve reference v literaturi najdemo leta 1594, prvi podrobnejši opis WDGK pa je leta 1870 naredil H. Eggel.

Etiologija deformacije prsnega koša ostaja nepopolna. Večina avtorjev v svojih delih se nanaša na proces displazije kot glavni vzrok nastopa deformacije, kar potrjuje povečano izločanje hidroksiprolina kot produkta razgradnje kolagena.

Displazija vezivnega tkiva je genetsko določen proces, ki ga povzroča mutacija genov, ki so odgovorni za sintezo kolagenskih struktur. Zaradi različnih mutacij v genih je nastanek kolagenskih verig nenormalen, kar vodi do šibkosti z mehanskimi učinki na glavne vrste vezivnega tkiva - hrustanca in kosti.

Skoraj 65% bolnikov s to patologijo ima sorodnike z deformacijo prsnega koša v zgodovini. Glede na sistemsko kršenje kolagenskih struktur, pri bolnikih z lijakasto deformacijo prsnega koša opažamo astenično postavitev, podolgovate okončine, različne oblike slabe drže, ploske noge, arachnodactylia, hipermobilnost sklepov, kratkovidnost, slabo razvit mišični sistem, motnjo ugriza itd. WDGK ima spremljajočo različno sindromsko patologijo, npr. Ehlers-Danlosov sindrom, Marfan, Sikler, Žena, tip I nevrofibromatozo.

Glavni vzrok za depresijo v prsnici je čezmerna rast prsnega koša, ki je pred rastjo reber, s čimer se v prsni koš privije prsnica. [1] [3]

Simptomi lijačnega prsnega koša

Bolniki opažajo "občutek srčnega utripa" v mirovanju, utrujenost z nizkim fizičnim naporom, kratko sapo, manj pogosto - disfagične in respiratorne motnje, povezane s stopnjo deformacije sterno-obalnega kompleksa.

Otroci z WDGK pogosto trpijo zaradi različnih bolezni dihal, ki je, prvič, posledica kronične kompresije retrosternalnih organov, in drugič, je povezana z etiologijo bolezni. Displazija vezivnega tkiva je v naravi večorganska in ne vpliva samo na hrustanca in rebra, ampak tudi na bronhopulmonalno tkivo. Pljučno tkivo in bronhialno drevo, prizadeto z displazijo, sta izpostavljena boleznim, kot so bronhiektazije, traheobronhomalacija, bronhoobstruktivni sindrom, anomalija razvoja bronhialnega drevesa. Bolniki v tej skupini imajo pogosto majhne anomalije razvoja srca, ki se kažejo v obliki prolapsa mitralne zaklopke, odprtega ovalnega okna in dodatnih akordov v srčnih komorah. [5] [7]

Patogeneza prsnega koša

Pri 79% otrok, ki trpijo za VDHK, se deformacija ugotovi v prvem letu življenja, ko se bolezen manifestira kot »simptom paradoksa pri vdihavanju«. Označena retrakcija prsnice med vdihavanjem v projekciji xiphoidnega procesa. Funkcionalne motnje v prvem letu življenja se navadno ne kažejo, kar izravnava klinično sliko bolezni, vendar je splošno sprejeto, da se EDC šteje za prirojeno napako.

V neonatalnem obdobju je retrakcija v področju prsnice lahko nepomembna, kar se kaže v togosti sterno-kostnega kompleksa, umikanje med dihanjem in ne vizualno pritegne pozornosti pediatrov in staršev, pri starosti od 4 do 6 let nestabilnost in postopno narašča deformacija. Glavna starost za manifestacijo deformacije prsnega koša pri otrocih je puberteta. Praviloma starši opozarjajo na aktivno rast otroka, hkrati pa jo spremlja povečana depresija prsnice in sternokostalnega hrustanca, ki je bila prej zanemarjena. [8]

Klasifikacija in razvojne faze prsnega koša

Obstaja veliko klasifikacij deformacije prsnega koša. Z razvojem minimalno invazivne kirurgije se te klasifikacije dodajajo in izpopolnjujejo. Najbolj anatomsko zmogljiva in popolna klasifikacija, ki jo uporabljamo, je klasifikacija parka. Na osnovi CT prsnega koša sta dve skupini:

I s simetrično deformacijo

• klasična (IA);
• simetrična deformacija s širokim ravnim tipom (IB);

II z asimetrično deformacijo

• ekscentrični lokalni (IIA1);
• asimetrični ekscentrični s širokim ravnim tipom (IIA2);
• asimetrični ekscentrični z globokim tipom ali tako imenovani Grand Canyon (IIA3);
• asimetrično z neuravnoteženim tipom (IIB).

Za oceno stopnje deformacije je dovolj lestvic. Uporabili smo vseevropsko lestvico, ki jo je sprejela asociacija torakalnih kirurgov, ki so se ukvarjali z deformacijo prsnega koša, da bi ocenili stopnjo deformacije in določili indikacije za operacijo - Hallerjevo lestvico ali Hallerjev indeks (HI). posteriorna velikost, ki je normalno 2,5. Trenutno skoraj vsi vodilni strokovnjaki s področja lijakaste deformacije prsnice upoštevajo Hallerjev indeks kot glavni diagnostični kazalnik in merilo izbira v indikacijah za operacijo.Ko preseganje indeksa 3,2-3,5 kaže kirurško zdravljenje.

Eden od najbolj znanih in uporabljenih metod za ocenjevanje stopnje deformacije je indeks Gizycka, predlagan leta 1962. Indeks predstavlja razmerje najmanjše (A) sterno-vertebralne razdalje do največje (B) in označuje 3 stopnje deformacije. [3]

Zapleti prsnega koša

Pogosto WDGK kot fenotipska manifestacija displazije vezivnega tkiva vpliva ne le na obliko in izgled prsnice in sternalno-kostnega kompleksa, temveč povzroča tudi spremembe v kardiopulmonarnem sistemu. Pri pljučih pri bolnikih s hudo deformacijo prsnega koša se zmanjša VC (sposobnost pljuč) do 25%, kar vpliva na splošno stanje otroka, njegovo hitro utrujenost in slab razvoj. Značilna pogosta obstruktivna obolenja, akutne respiratorne virusne okužbe, bronhitis.

Pri otrocih z lijakasto deformacijo prsnega koša v 70% primerov so odkrili patološke spremembe na EKG. Najpogostejše kršitve so v preiskovanem sistemu srca in spremembah položaja električne osi, miokardni hipertrofiji kot posledica kompresije, kompresiji srčnih komor, prolapsu ali insuficienci ventila, dodatnim akordom v srčnih komorah, dilataciji aorte itd. [3]

Diagnoza prsnega koša

Da bi ocenili stopnjo deformacije, izbiro metode korekcije in količino kirurškega posega, je treba izvesti celoten obseg diagnostičnih študij, vključno z

1. zbiranje pritožb;
2. anamneza;
3. pregled;
4. splošni klinični testi (podrobna krvna slika, analiza urina, blato itd.);
5. biokemijske krvne preiskave (določanje koncentracije K, Na, sladkorja, kalcija, bilirubina in njegovih frakcij v krvi, ALT, ACT, amilaze v krvi).

Poleg splošnih kliničnih in biokemijskih analiz, kompleks pregleda vključuje:

1. izvajanje kliničnega pregleda pacienta;
2. ehokardiografija;
3. študije respiratorne funkcije ali telesne pletizmografije;
4. Rentgenska slika prsnega koša pred in stransko projekcijo;
5. računalniška tomografija s 3-D rekonstrukcijo.

Klinični pregled

Zunanji pregled zadostuje za ugotovitev diagnoze deformacije prsnega koša. Deformacija se praviloma začne od stičišča ročice s telesom prsnice z največjo intenzivnostjo na ravni povezave s procesom xiphoide in sega do rebra III - VIII, najpogosteje vključno z obalnimi loki. Širina in globina se razlikujeta v različnih mejah. Pogosto se razvijejo obodni loki, epigastrična regija pa se zvije.

Z vpletenostjo v celotno površino in kostnim delom reber vzdolž bradavice ali sprednje aksilarne linije je poleg primarnega (lijakaste) sekundarne razkrita tudi ploska prsna kost, v celoti pa se oblikuje plosko-lijakast prsni koš. Akutni epigastrični kot in paradoksno dihanje opazimo v ozadju lijakaste deformacije. Bolniki z WDGK imajo izrazito astenično konstitucijo zaradi neravnovesja mase in višine, postavitve kifoskoliotičnega telesa in splošne mišične hipotenzije. Podroben fizični pregled je pokazal znake displazije vezivnega tkiva različne jakosti: hipermobilnost sklepov, povečano elastičnost kože, platypodia itd. Klinična genetska študija se uporablja pri diagnosticiranju sindromskih oblik WDGK.

Radiografija

Ena od pomembnih študij, vendar manj pomembna v zadnjem desetletju, v predoperativnem obdobju je rentgenska slika prsnega koša na sprednji in stranski projekciji. V direktni projekciji lahko določimo patologijo s strani skeletnega sistema, rebra, prsnice in pljučnega tkiva. Lateralna radiografija se je pred nastopom in razširjenim uveljavljanjem sodobnih računalniških rentgenskih tehnologij široko uporabljala in uporabljala za določanje stopnje deformacije prsnice.

Dihalna funkcija

Da bi ugotovili resnost dihalnega sistema, morajo vsi bolniki z VDHK opraviti študijo dihalne funkcije. Pri VDGK je najpomembnejši indikator zunanjega dihanja funkcionalna preostala zmogljivost pljuč.

Funkcijo zunanjega dihanja ocenjujemo s spirografsko metodo na računalniškem spirografu z grafičnim fiksiranjem in snemanjem krivulje volumna pretoka pri izvajanju manevra prisilnega izteka in snemalnih indikatorjev. Diagnostika prezračevalnih kršitev temelji na oceni odstopanj od norme kazalnikov, izraženih kot odstotek ustrezne vrednosti.

Določijo se naslednji funkcionalni parametri:

• prostornina vitalne zmogljivosti pljuč (VC,%);
• prisilne zmogljivosti
• (FVC,%);
• prisilni ekspiracijski volumen v 1 sekundi (FEV,%);
• najvišja volumska stopnja (PIC,%);
• največja stopnja prostornine 25% prisilne vitalne zmogljivosti (MOS25%);
• 50% prisilne vitalne zmogljivosti (MOS₅približno%);
• največja stopnja prostornine 75% prisilne vitalne zmogljivosti (MOS₇₅%).

Pri izvajanju spirometrijskih testov pri bolnikih z I-II stopnjami deformacije so opazili omejevalne spremembe v funkciji zunanjega dihanja, in ko je III. Stopnja deformacije resnejše spremembe v prestrukturirano-obstruktivnem tipu. S temi spremembami se zmanjša razmerje prezračevanja in obstrukcije. To vodi do kroničnega hipoksičnega stanja tkiv in hiperfunkcionalnih sprememb v miokardu in lahko kasneje napreduje.

Kardiografija

Pogosto WDGK kot fenotipska manifestacija displazije vezivnega tkiva vpliva ne le na obliko in izgled prsnice in še posebej sterno-kostnega kompleksa, temveč povzroča tudi spremembe v kardiovaskularnem sistemu. EKG je ena izmed najbolj dostopnih in enostavnih metod za pregled kardiovaskularnega sistema. ECHO-KG je poleg EKG ena od najpomembnejših metod za preučevanje CVS. Študija je bila izvedena z namenom, da se določi oblika in položaj srca, da se preuči struktura ventilskega sistema, medpredmetni in interventrikularni septum, stanje srčne mišice, kompresija srčnih komor, stanje desnega in levega prekata ter odkrivanje majhnih anomalij srca.

Računalniška tomografija

Najobsežnejša, informativna in dostopna metoda pregleda je multisestna računalniška tomografija s 3D rekonstrukcijo prsnega koša. Pri izvedbi te ankete se prikaže popolno razumevanje odnosa med okostjem kosti in hrustancem ter mediastinalnimi organi. Sočasna patologija je pogosto odkrita tako v kostnem kot v hrustančnem okviru in na strani pljučnega tkiva, na primer, "rebri" ali cepljenju rebra, bulle na vrhu pljuč. Anatomska orientacija pomaga doseči varen vstop v plevralno votlino, ne da bi poškodovala srce in dodatne intrapleuralne žile. Ob upoštevanju oblike in stopnje deformacije je mogoče simulirati položaj in številko korekcijske plošče. Z uporabo 3D modeliranja je mogoče oceniti točko maksimalne depresije in s tem izbrati pravi medrebrni prostor za namestitev korektivne plošče, da bi dosegli najboljši kozmetični in fiziološki rezultat, določili medicinske indikacije za korekcijo prsnega koša.

Prsni del lijaka za zdravljenje

Danes obstaja več kot 100 vrst kirurškega zdravljenja deformacije prsnega koša. Pionirji na tem področju so Ludwig Meyer in Ferdinand Sauerbruch, ki sta prvi opisali tehnike za kirurško zdravljenje deformacije prsnega koša, ki združujeta zunanji oprijem, sternotomijo in osteotomijo deformiranih rebrov v letih 1911 oziroma 1920. Glavno načelo kirurškega zdravljenja je bila odstranitev drugega in tretjega para sternalno-kostnih hrustanc. Metoda F. Sauerbruch je izvedla resekcijo rdečega hrustanca od tretjega do sedmega para, čemur je sledila sternotomija, mobilizacija zareze in uvedba potiska. Vendar ta metoda ni bila kronana z uspehom in priznanjem v široki kirurški skupnosti zaradi nezadovoljive kozmetične posledice. Zlati standard pri kirurškem zdravljenju deformacije prsnega koša od 1949 do 2000. je bila operativna korekcijska tehnika po M. Ravitch, ki je imela najboljši kozmetični rezultat brez uporabe palic. Tehnika je temeljila tudi na resekciji deformiranih rdečih hrustanc od obrnjenega loka do tretjih (manj pogosto - drugih) robov, vključno z velikim rezom v obliki prečnega ali mercedesnega ločevanja z ločitvijo mišic, čemur sledi prečna sternotomija in retrosternalna podpora prsnice z kovino. Seveda je bila operacija izjemno travmatična, z obsežno izgubo krvi, ki je trajala od 160 do 200 minut, in je imela številne zaplete, tako zgodnje kot zakasnele, kot je pljučnica, ki se je razvila kot posledica dolgotrajne atelektaze pljuč, grobe postoperativne brazgotine, omejitev prsnega koša, razvita zaradi ekstenzivno resekcijo obrežnega hrustanca, ponovitev, večkratno operativno resekcijo hrustanca. Zgodnje postoperativne hidrotorakse, ki jih povzroča alergijska reakcija pleure na poškodbo in tujek - plošča, hemoroksi, pnevmotoraki, subkutani emfizem in hematomi se lahko pripišejo zgodnjim. Ta način delovanja je spremljala nestabilnost prsnega koša in mobilnost prsnice.

Konec dvajsetega stoletja se je začelo obdobje endokirurgije. Leta 1998 je ameriški kirurg D. Nuss objavil desetletne izkušnje z zdravljenjem WDGK z lastno minimalno invazivno torakoplastično tehniko, imenovano Minimalno invazivno popravilo pectus excavatum (MIRPE), ali preprosto Nussov postopek. Ta metoda je takoj prišla na vrh v torakoplastiji WDGC, postala je najbolj minimalno invazivna, manj travmatična in manj zamudna operacija. Toda kljub dejstvu, da se v stari šoli torakalnih kirurgov in ortopedov še vedno uporabljajo metode odprte torakoplastike, se delovanje Nassa šteje za zlati standard pri zdravljenju deformacije prsnega koša pri otrocih. Ta tehnika omogoča neposredno na operacijski mizi, da doseže dober kozmetični rezultat, da se izognemo travmatskemu ločevanju mišic prednjega prsnega koša, resekciji sternoktidinskega hrustanca in sternotomiji, kar zmanjšuje tveganje možnih intra- in pooperativnih zapletov, pa tudi nastanek grobih in disfigurirnih postoperativnih brazgotin, ki se pojavijo med odprtjem. torakoplastika. Poleg tega se čas delovanja znatno zmanjša in intraoperativna izguba krvi zmanjša na minimum. Zadovoljiv kozmetični rezultat se doseže s pomočjo plošče, ki popravlja prsni koš, skozi dva minimalna zareza v koži vzdolž sprednjih aksilarnih linij.

Danes je glavna izbira pri torakoplastiji pri bolnikih s kirurgi VDHK v večini primerov najprimernejša metoda Donalda Nassa. Torakoplastika po Nassu je postala splošno priznana pri ortopedskih kirurgovih, torakalnih kirurgih in zlasti pri pediatričnih kirurgih. Prednost tehnike je zadovoljiv kozmetični rezultat v primerjavi z odprto torakoplastiko, relativno enostavnost operacije, zmanjšanje časa delovanja in s tem tudi količina anestezije, zmanjšanje intraoperativnih zapletov in odsotnost popačenih brazgotin. Kot so pokazali intervjuji s pacienti, ki so bili po Nassu po torakoplastiji, so po odstranitvi plošče opazili izboljšanje kakovosti življenja in dober kozmetični rezultat. [11] [12]

Za izvedbo teh operacij so potrebne plošče iz titanove zlitine ali jekla. Pomembno je, da so plošče močne in odlično polirane. Plošča mora vzdržati velik pritisk prsnice, še posebej pri starejših otrocih in mladostnikih. Vsi robovi in ​​površine plošč morajo biti popolnoma gladki in polirani, da se zmanjša sila trenja med držanjem in obračanjem, s čimer se prepreči možnost poškodb organov in tkiv. [13]

Operacija se izvaja v kombinirani endotrahealni anesteziji v kombinaciji z epiduralno analgezijo. Položaj bolnika na hrbtu. Roke odložimo na 90 stopinj ali pripeljemo v telo v primeru bolnikovega položaja na ortopedski blazini. Dno lijaka, najbolj vidne točke v projekciji največjega depresije prsnice, je označeno z oznako, označeni so medrebrni prostori; Na bočnih površinah prsnega koša se naredijo zarezi kože, ki so vzporedni z napredovanjem reber do 3 cm, prsne mišice pa se ločijo od reber in nastanejo podkožni mišični tuneli. V 6. medrebrnem prostoru, vzdolž srednjih aksilarnih linij, so nameščeni torakoporti 5 mm, karboksitoraks je prekrit. S pomočjo notranjega zvočnika je prsna stena na desni prebodena na topi način, nekoliko bolj medialno kot najbolj vidni del rebra. Pod nadzorom torakoskopa se intraducator vstavi v plevralno votlino in napoti v sterno-perikardialni ligament ali interleuralni septum. Gladka gibanja pod skrbnim video nadzorom se uporabljajo za ločevanje vezi in držanje intraducerja v levi plevralni votlini. Ko se stopnje IIA3 in IIB med prevajanjem skozi medijastinum deformirajo, je izredno pomembno, da se vsiljivalec ne dotakne perikarda, da bi se izognili travmatizaciji. Torakoskop se preuredi v levo in pod video nadzorom z ročno pomočjo, skozi preboj prsne stene je prikazan zunaj. S koncem notranjega hladilnika je silikonska cev fiksirana in odstranjena v obratnem vrstnem redu. Na rebro nanesemo kovinsko šablono, ki se ročno upogne vzdolž najbolj anatomske oblike prsnega koša. Nato se korektivna plošča upogne glede na obliko pripravljene predloge. Konec plošče je pritrjen na silikonsko cev na desni strani. Ploščo držimo z vlečenjem na silikonski cevi z leve proti desni in plošča se premika od desne proti levi vzdolž oblikovanega predora z izbočeno stranjo proti hrbtenici. Nato se plošča obrne za 180 °. [14] [15] [16]

Tlak plošče na zadnji površini prsnice na mestu največje deformacije povzroči korekcijo sterno-obalnega kompleksa takoj po njegovi revoluciji. Upoštevajoč povečanje otrokovega prsnega koša, ko raste, je treba zapustiti konce plošče 0,5-0,8 cm od stene prsnega koša, da bi se izognili omejevanju prsnega koša na mestu stoječe plošče. Konci plošče so pritrjeni na robove predhodno nameščene niti PDS-II 1/0 in prekriti z mišicami. Po nadaljnjem pregledu plevralnih votlin se skozi torakoport vnesejo silikonski odtoki in potopijo v posode s slanico. V fazi šivanja mišic anesteziolog izvede prisilno otekanje pljuč, da bi odstranil zrak iz plevralnih votlin. V času prenehanja pretoka zraka iz plevralnih votlin se drenaže odstranijo, rane tesno zaprejo, pri čemer se izločijo podkožni odtoki. Kozmetični šivi se nanesejo na kožo. Otrok iz operacijske sobe se prenese na kirurški oddelek. V sodobni medicini nam dolgotrajna uporaba epiduralne anestezije in nizka invazivnost Nassovega delovanja omogočata, da se izognemo uporabi narkotičnih analgetikov v pooperativnem obdobju. Ti isti dejavniki omogočajo začetek zgodnjega aktiviranja bolnikov prvi dan po operaciji. Da bi se izognili zgodnjim pooperativnim zapletom pri bolnikih od 8 do 10 ur po operaciji, se v ležečem prostoru izvede kontrolna rentgenska slika prsnih organov. Zgodnja aktivacija pacienta, fizioterapija, dihalne vaje, vadbena terapija vodi do zmanjšanja trajanja bivanja v bolnišnici, ki je povprečno 7 dni. Uporaba protibakterijskega zdravljenja cefalosporinskih serij v pooperativnem obdobju omogoča, da se izognemo neželenim zapletom v obliki zgoščevanja ran, različnih plevritov, pljučnice. Praviloma poteka ne več kot 7 dni, medtem ko je treba nadaljevati z nevtrofilijo, nadaljevati z antibiotično terapijo. V takih primerih se bolnik po odsotnosti zapletov odpusti domov s peroralnimi antibiotiki.

V povezavi z namestitvijo tujega telesa - plošče v pacientovo telo, je prikazano imenovanje NSAID z dolgim ​​potekom. Trajanje uporabe nesteroidnih protivnetnih zdravil se nadzoruje s splošno krvno preiskavo, pri nadaljnji eozinofiliji pa je treba nadaljevati z večjo terapijo z ESR.

Napoved. Preprečevanje

Učinkovitost korekcije deformacije lijaka je mogoče opaziti že neposredno na operacijski mizi. Manjše pomanjkljivosti prsnega koša v obliki majhnih "jam", umikanje podpornih rebrov, izbokline rebra, ki se opazijo v pooperativnem obdobju, se ne smejo paziti. S starostjo, s fizičnim naporom in rastjo prsnega koša, so skoraj vse napake neodvisno popravljene ali "pokrite" z mišično maso. Po rehabilitacijskem obdobju pacienti opazijo dramatično izboljšanje zdravstvenega stanja, občutek občutka srčnega utripa izgine, bolniki postanejo trajnejši in lahko prenesejo težke fizične napore, kar je glavni pokazatelj učinkovitosti operacije.

Radiografija prsnega koša v dveh projekcijah vsakih 1-3-6 mesecev vam omogoča, da se izognete zgodnjim pooperativnim zapletom, zabeležite rast prsnega koša, opazite morebitno premikanje plošče vzdolž osi, zmerno migracijo in podajte potrebna priporočila.

Šest mesecev po operaciji večina bolnikov opazuje aktivno rast in povečanje telesne mase. To je posledica dejstva, da tkiva začnejo biti bolj in bolj nasičena s kisikom, in pacient preneha biti v stanju "kronične hipoksije". Poleg tega se psiho-emocionalno ozadje po operaciji izenači pri bolnikih iz te skupine. Postanejo bolj stiki in se bolje socializirajo.

Vzroki in zdravljenje deformacije prsnega koša pri otrocih

Približno 2% matere sliši diagnozo, ki jo dobijo otroci - deformacija prsnega koša. Kavitacija v rebrih in prsnici se imenuje VDKG. Bolezen spremljajo motnje v kardiovaskularnem in dihalnem sistemu. Opis te bolezni najdemo v letnikih iz leta 1600.

Trenutno so otroci s takšno deformacijo vse pogostejši. Zdravniki imajo veliko število mnenj o vzroku za povečanje števila bolnikov. Še vedno pa se verjame, da je za vse kriva slaba ekološka situacija. Na prvi pogled se zdi, da je tragedija, če pa sledite zdravljenju, ki ga je predpisal zdravnik, lahko otroka rešite od te patologije.

Lijak v prsnem košu je ukrivljenost prsnice in vzporedni sklep reber. Obstajata dve vrsti VDGK - prirojeni in pridobljeni. Prva in druga vrsta bolezni vodita ne le k različnim zdravstvenim motnjam, temveč tudi negativno vplivata na psihološki razvoj otroka. To je posledica napake, ki je vidna od zunaj.

Zakaj se VDGK pojavi

V srednjem veku se je predpostavljalo, da se škatla z lijakom pojavlja le v poklicih čevljarjev. V procesu popravljanja čevljev so stiskali njene pete v prsi. In tako se je pojavila deformacija. Do danes je to mnenje popolnoma napačno.

Deformacija prsnega koša pri otrocih se lahko pojavi tudi v otroštvu, takoj po rojstvu. Vesel sem, da se po statističnih podatkih v 90% otrok deformacija po enem mesecu zmanjša. Do enega leta popolnoma izgine. Zato nikoli ne smete narediti prenagljenih zaključkov.

Različice razlogov

Glede vzrokov deformacij obstaja veliko mnenj, ki so lahko posledica:

• z genetskim dejavnikom: to je z nerazvitimi vezivnimi tkivi ali hrustancem;
• z nepravilno tvorbo ploda v maternici;
• z nizko vodo ali maternimi nalezljivimi boleznimi.

Največje tveganje za VDGK pri otrocih, katerih starši imajo podobno bolezen, to je dednost, ima pomembno vlogo.

Možni zunanji znaki

Za to vrsto bolezni so lahko značilne naslednje manifestacije:

• oči, kot tiste iz mongoloidne rase;
• koža je hiperelastična;
• visoko nebo in oslabljen sfinkter.

Prsni koš lahko povzroči popkovno kilo ali skoliozo.

Simptomi bolezni

VDGK lahko označimo kot depresijo na sredini ali dnu prsnice. Povečuje se v prečni smeri. Praviloma so napake vsako leto bolj opazne. Velikost prsnega koša se prav tako zmanjša in takšna deformacija seveda povzroči, da se hrbtenica upogne. Srce in vaskularni sistem prenehata normalno delovati, pljuča trpijo.

Če simptomi ne izginejo, se pri starosti treh let pojavijo še več. Pri vdihu je jasno opazen, saj pri otroku potonejo rebra, kar neizogibno vodi do respiratorne odpovedi.

Neprijetne posledice bolezni

Deformacija prsnega koša pri otrocih lahko povzroči razvojne zamude, pogoste katarične bolezni, hudo in hitro utrujenost, še posebej, če pride do fizičnega napora.

V šoli sta se simptomi poslabšali, prsni koš je sploščen, robovi reber pa so izraziti in rahlo dvignjeni. Ramenski pas se spusti, izstopajoč trebuh. Ukrivljenost hrbtenice. Otrok ima zmanjšano telesno težo, koža pa je zelo bleda.
Tudi psihološko stanje otroka je nevarno, spozna, da ima zunanje napake, je zelo zaskrbljen zaradi tega, okleva in malo komunicira s svojimi vrstniki.
Obstajajo tri stopnje deformacije, odvisno od globine lijaka:

• 1. stopnja, ko je globina depresije le 2 cm in se premakne srčna mišica;
• 2. stopnjo je značilna depresija globine 4 cm, s premikom srca 2 ali 3 cm;
• Tretja stopnja je enaka kot 2. stopnja, vendar s premikom srčne mišice za več kot 3 cm.

Diagnostični ukrepi

Pri zunanjih manifestacijah WDGK pri dojenčku v prvih mesecih življenja ni mogoče dati nobenega zdravljenja. Bolezen pogosto preneha s starostjo. Če prsni koš ne izgine, je potrebno opraviti diagnostične študije. Pogosto se ta vrsta bolezni zamenjuje s hipovitaminozo vitamina D.

Za začetek, dokler se ne napolni celotna zgodovina, zdravnik ugotovi, ali obstaja možnost dedovanja bolezni.

Zdravnik bo izvedel, kako napreduje nosečnost, ali so se pojavile nalezljive bolezni, toksikoza in druge težave. Preveri se, ali ima otrok druge simptome WDGK, na primer mongoloidne oči, kako se razvijejo ušesa, če obstajajo težave s srčnim ventilom.

Potrebne medicinske dejavnosti

S pomočjo inšpekcijskega pregleda je najlažje diagnosticirati pri starosti treh let. Takrat je bilo jasno vidne kršitve v razvoju okostja, prekinitve v delovanju pljuč in srca.

V zdravstveni ustanovi se izvajajo naslednji ukrepi:

• rentgen
• MRI,
• tomogram in druge študije.

Indeks Gizycka je na primer izpeljan na podlagi rentgenskih žarkov, kar pomeni, da je določena razdalja med hrbtenico in prsnico. Če je ta razdalja manjša od ene, je to dokaz, da ima otrok bolezen WDGK.

Preverite delo dihalnega, srčnega in žilnega sistema. Preveriti delo pljuč z uporabo elektromiografske študije. Določi se prostornina pljuč, kakšna je njihova zmogljivost pri vdihavanju in izdihu.

Poleg VDGK lahko otroka ugotovimo tudi vegetativno-žilno distonijo. To bolezen povzroča zmanjšanje prostornine pljuč in srčno popuščanje. Simptomi so šivanje in / ali rezanje bolečine v območju srčne mišice. Potem se delo drugih sistemov spremeni na slabše, slabša se metabolizem soli, beljakovin in vode, in tako naprej.

Ultrazvočni pregled omogoča ocenjevanje notranje strukture prsne votline, vrednotenje hrustančne in kostne strukture.

Seveda ne smemo pozabiti na psihološke raziskave, saj ima večina ljudi, ki trpijo zaradi WDGK, kompleks manjvrednosti. Tak pogoj je nevaren za otroke, ampak tudi za odrasle.

Terapevtske dejavnosti

Zdravljenje VDGK je dveh vrst:

Stalne fizikalne terapije, delo na drži, povečanje prostornine pljuč. Fizioterapija in plavanje. Takšno zdravljenje ne odpravlja zunanjih manifestacij bolezni, vendar je obvezno za vsakega pacienta.

Večina zdravnikov meni, da takšno zdravljenje ne omogoča le odstranjevanja kozmetične napake, ampak tudi pacienta, da doseže drugačen, boljši življenjski standard.

Obstaja celo vrsta indikacij, pri katerih je intervencija kirurga obvezna. Na primer, če je posledica delovanja VDHK motnje v delovanju notranjih organov. Za izravnavo drže so ortopedske metode. Kozmetične operacije se izvajajo samo v primerih, ko bolezen povzroči le estetsko nelagodje osebe.

Vendar obstajajo določene kontraindikacije za izvajanje operacij. Kirurg ne more posredovati, če ima bolnik že patologijo srčne mišice ali centralnega živčnega sistema. Kontraindikacije so duševna zaostalost bolnika in na kateri koli stopnji.