NAZAJ BIFIDE: pojavlja se že v prvem mesecu razvoja ploda in vključuje tako življenjsko nevarne patologije (spinalna kila, mielomeningocele) kot tudi relativno varne napake (lipom hrbtenjače, diastomatomija, dermalni sinus, dermoid - spina bifida occulta)

Prisotnost okvare pri novorojenčku se lahko oceni glede na kožo, ki jo povzroča dizembriogeneza (hipertrihoza, hemangioma, vdor kože, podkožne lipome, fistulni potek itd.)

Dejavniki tveganja za nastanek SPIN BIFIDA veljajo za pomanjkanje folne kisline, hiperglikemijo, hipertermijo, anemijo in uporabo antikonvulzivov.

Med nosečnostjo se SPIN BIFIDA odkrije med nevrosonografijo (US) ali slikanjem z magnetno resonanco (MRI).

Spinalna kila je prekrita s tanjimi meninges, poškodbe, ki je polna likerrhea in okužbe.

Najpogosteje se hrbtenične kile oblikujejo na nivoju ledveno-križnega dela hrbtenice, vendar se nahajajo na ravni materničnega vratu in prsnega koša.

Kombinacija hrbtne kile s hidrocefalusom in Chiari anomalijo (do 70% primerov) je posledica kršitve tvorbe posteriorne lobanje in IV ventrikla v pogojih dodatnega CSF prostora - votline hernijske izbokline.

Intrakranialni in spinalni cerebrospinalni prostori, ki tvorijo eno celoto, v primeru spinalne kile, tvorijo komunikacijsko hidrocefalus. Istočasno, v ozadju motnje nastajanja CSF v posteriorni lobanji (IV ventrikel), obstaja »izpust« možganskih struktur (cerebelum, možgansko deblo) v lumen spinalnega kanala (Chiari anomalija).

Ob rojstvu otroka s spinalno kilo je neposredna nevarnost za življenje razpok stene hernijske vrečke in okužba njene vsebine.

Pri odkrivanju tekočine se nemudoma izvede odstranitev spinalne kile.

Hkrati z nalezljivimi zapleti so vodilni vzroki zgodnje umrljivosti pri otrocih s spino bifido dekompenzirana hidrocefalus in Chiari anomalija.

V 10-15% primerov se za normalizacijo volumna cerebrospinalne tekočine v prvem mesecu otrokovega življenja opravi operacija premikanja tekočine (ventrikuloperitoneostomija).

Opozoriti je treba, da se ti otroci po operaciji likvidacije in izločanju spinalne kile med življenjem podvržejo vsaj 2x intervencijam, ki so namenjene popravljanju shunt sistema.

Posledično je kompenzacija prekomernega volumna cerebrospinalne tekočine med operacijo razvrščanja alkohola, izločanje spinalne kile opravljena brez večjih težav.

Bolečina v hrbtu pogosto spremljajo motorične in senzorične motnje ter disfunkcija medeničnega organa različne jakosti (paraliza, pareza, inkontinenca, zadrževanje urina in iztrebki).

Te motnje so v večji meri posledica motenega nastanka hrbtenjače na tej ravni in niso primerne za kirurško korekcijo.

Vendar pa je pojav novih simptomov (bolečina, deformacija hrbtenice) ali povečanje obstoječih simptomov lahko posledica fiksacije hrbtenjače. V tem primeru bo morda potrebna operacija za odpravo fiksiranja.

SPIN BIFIDE occulta (skrita oblika) - glej spodaj

Dodajte komentar Prekliči odgovor

Če želite objaviti komentar, morate biti prijavljeni.

Kaj je spina bifida in kaudalna regresija?

Spina bifida v kliniki GMS

V Centru za kongenitalno patologijo klinike GMS so otroci s spina bifido opazili že vrsto let. Prej so to bila posvetovanja in strokovna posvetovanja. V letu 2017 je bil razvit poseben program za obvladovanje takšnih otrok: izbrana je bila skupina zdravnikov različnih specialnosti, ki otroka najbolje pregledujejo in skupaj sprejemajo odločitve o nadaljnji taktiki njegovega zdravljenja in opazovanja. Pediatrična GMS klinika Emilia Gavrilova nadzoruje ta program.

V tem gradivu govori o bistvu bolezni: od kod prihajajo te ali druge manifestacije, kako so med seboj povezane, kakšni zapleti so možni, kakšne raziskave je treba opraviti in kakšni simptomi morajo biti opozorjeni.

Pomembna vloga hrbtenjače

Večina procesov v človeškem telesu nadzoruje možgane. Človek se počuti dotik in bolečine, ker signali iz kože in mišic gredo skozi živce do hrbtenjače in skozi njega so višje do glave, kjer se pojavi občutek občutka. Oseba lahko premika roke in noge, srce utripa in njegova pljuča dihajo, ker impulzi, ki jih pošljejo možgani, gredo dol po hrbtenjači in iz živcev v organe in mišice. Tako je hrbtenjača pomembna povezava v živčnem sistemu, ki zagotavlja komunikacijo med glavo in telesom.

Nervni impulz izvira iz možganov, sega iz hrbtenjače in živcev v mišice nog, zaradi česar se mišice stisnejo, kar povzroči korak noge

Hrbtenjača je dobro zaščitena: obdana s tekočino, ki absorbira udarce - tekočino, prekrito z lupinami in skrito v hrbtenici. Hrbtenica je sestavljena iz stoje na drugem kostnem vretencu. Vsak vretenc na sredini ima luknjo, tako da vretenca sestavljena skupaj tvorita kanal, v katerem se nahaja hrbtenjača.

Hrbtenjača gre skozi hrbtenični kanal. Od njega do vseh organov in tkiv odstopijo živci - preidejo skozi luknje med vretencami

Živci se vzdolž celotne dolžine hrbtenjače odmikajo od njega: od zgoraj - do vratu, spodaj - do prsnega koša in rok, nato - do želodca, še nižje - do medenice in nog. Če je hrbtenjača poškodovana v predelu vratu, bo potekala motnja prenašanja signalov na trup, roke, noge in hrbet; in če je na ravni ledij, potem le na medenico, noge in hrbet.

Spina bifida occulta

Včasih, medtem ko je otrok še v maternici, se hrbtenica razvije nepravilno: en ali več vretenc ni povsem zaprt. Takšna cepitev v vretenca se imenuje spina bifida.

Na desni ima otroka spina bifida: vretenca ima okvaro, skozi katero je vidna hrbtenjača.

Če s tem razkrajanjem vsebina spinalnega kanala (hrbtenjače z lupinami) ni izbočena, se spina bifida imenuje okultna.

Običajno je spina bifida occulta naključna najdba na rentgenskih žarkih in nikakor ne vpliva na zdravje ljudi. Ampak včasih, pogosteje, ko ga spremljajo druge prirojene značilnosti tega območja - ženske (lipomi), fistulne prehode itd. - ima lahko otrok blage klinične manifestacije: značilnosti hoje, enureza (urinska inkontinenca) in kirurško zdravljenje.

Spina bifida aperta - spinalna kila

Če pride do okvare v več sosednjih vretencah, lahko kila, ki vsebuje hrbtenico in živce, spinalno kilo ali mielomeningokele, izbruhne skozi veliko vrzel na hrbtu otroka.

Spinalna kila - spina bifida aperta

V takšni situaciji se spina bifida imenuje odprta (aperta). V kilah so hrbtenica in živci poškodovani, zato so v njih moteni impulzi.

Najpogosteje se v ledvenem predelu pojavi kila: potem je motena človekova inervacija nog, mehurja in spodnjega črevesa - slabo jih čuti in nadzira.

Običajno, večja je stopnja poškodbe hrbtenjače, težje so manifestacije, vendar ni neposredne povezave. Tako se lahko pri višji kili zgodi, da bo manj poškodb poškodovanih kot spodnja.

Fiksna hrbtenjača

Čim prej se operira kila, tem bolj ugodna je napoved. Zato je operacijo najbolje opraviti tudi med nosečnostjo, in če to ni mogoče, potem v prvih dneh življenja. Nemogoče je zapustiti kilo - hrbtenjača ostane popolnoma nezaščitena in prej ali slej bo poškodovana ali okužena. Po operaciji nastane brazgotina, ki včasih tesno drži hrbtenjačo - to stanje se imenuje fiksna hrbtenjača.

Včasih se fiksacija hrbtenjače pojavi iz drugih razlogov, na primer v lipomu itd.

Dekle ima fiksno hrbtenjačo - njen konec je pritrjen v vampu in je nižji kot pri dečku, ki nima fiksacije

Ko otrok raste, se hrbtenica podaljša, hrbtenjača pa ne raste tako hitro, zato, če je fiksna, lahko postane napeta - to vodi do nove poškodbe poti. Če pride do napetosti ali nevarnosti, se običajno priporoča operacija za odpravo fiksacije. Pogosto bolniki med življenjem trpijo za več kot eno takšno operacijo.

Deformacija Chiari II in hidrocefalus

Spinalno kilo pogosto spremlja deformacija tipa Chiari tipa II in hidrocefalus.

Deček ima deformacijo Chiari II desno (del možganov - trup in mali možgani - premaknjen navzdol) in hidrocefalus (razširjene komore - votline s tekočino v možganih)

Chiari II malformacija je premestitev dela možganov (njegovega trupa in možgane) iz lobanje navzdol v spinalni kanal. Razseljene so zaradi dejstva, da je spina bifida ne le hrbtenica, temveč tudi lobanja sama po sebi in utero nepravilno določena: v njem je manj prostora, kot je potrebno. Zaradi kršitve debla in malih možganov v hrbteničnem kanalu je njihovo delo oslabljeno. Če se hkrati spnejo poti, skozi katere teče cerebrospinalna tekočina iz kranialne votline v spinalni kanal, se lahko razvije hidrocefalus.

Hidrocefalus je prekomerno kopičenje tekočine (CSF) v možganih. Presežek alkohola stisne možgane, kar moti njegovo delovanje. Najbolj očitna zunanja manifestacija hidrocefalusa je velika glava. Ponavadi v prvih mesecih otrokovega življenja, včasih kasneje pa postane jasno, ali je potrebna operacija. Najpogosteje, kirurgi namestiti shunt - posebno cev, skozi katero presežek tekočine teče iz glave, na primer, v želodec. Sklop ni vedno primeren za življenje posameznika: včasih ga je treba zamenjati ali ponovno namestiti.

Začaran krog

Prtljažnik in mali možgani, iztisnjen v hrbtenični kanal, stisnemo iztok cerebrospinalne tekočine iz glave. Prekomerno kopičenje cerebrospinalne tekočine v glavi potiska deblo in mali možgani. Izkazalo se je, da deformacija Chiarija II prispeva k napredovanju hidrocefalusa in obratno.

Če se med fiksacijo hrbtenjače razteza, se vleče navzdol po deblu z majhnim možganom, to pomeni, da napetost hrbtenjače lahko prispeva k povečanju intenzivnosti deformacije Chiari II in posledično hidrocefalusa.

Nevrološki pregled in zdravljenje

Ocenjuje resnost Chiari II malformacij, hidrocefalus in napetost hrbtenjače, pa tudi delo nevrologa, preiskovanje otroka in proučevanje rezultatov raziskav. Vsi otroci s spina bifido imajo periodično MRI in ENMG.

MRI - slikanje z magnetno resonanco. Otroka postavimo na posebno mizo in posnamemo serijo slik, na katerih bodo jasno vidni možgani in hrbtenjača ter okoliške strukture. Če ima otrok v telesu nekakšno kovino, je pomembno poznati njegovo sestavo, saj ne more vsak kovine imeti MRI. Študija traja vsaj 40 minut, včasih - uro in pol. Zato se pogosto pri otrocih, ki se bojijo raziskav (hrup, zaprt prostor) ali ne morejo tako dolgo zadrževati, opravi MRI skeniranje v svetli anesteziji. Obremenitev z rentgenskimi žarki z MRI št. Kakovost slikanja MRI je zelo odvisna od tega, kje in kdo vodi študijo. Potrebujemo sodobno opremo, pravilne nastavitve za študij, nadzor položaja telesa na mizi s krivino hrbtenice, zajemanje prehodnih območij in druge nianse so pomembne.

ENMG - elektroneuromografija. Ko ENMG izvaja električno stimulacijo živcev, da oceni hitrost impulzov. Pri spina bifidi je znano, da je slabšanje impulzov vzdolž živcev nog in medenice. Študija se izvaja predvsem zato, da bi poznali začetne kazalnike določene osebe. Kasneje, če obstaja sum poslabšanja nevroloških manifestacij, bo mogoče objektivno oceniti, ali obstaja negativna dinamika. Interpretacija rezultatov študije je močno odvisna od usposobljenosti specialista: mora biti dobro seznanjen z metodologijo in značilnostmi bolnikov s spino bifido.

Dojenčki, ki še niso zaprli velike fontanele (neosteenska lobanja v območju krošnje), je priporočljivo, da imajo NSG - nevrosonografijo. Ta ultrazvok (ultrazvok) možganov, ki se spremlja za povečanje manifestacij hidrocefalusa.

Redkeje, glede na indikacije, so potrebne dodatne študije: ASRP (kratkotni slušni evocirani potenciali), USDG (Dopplerjev ultrazvok) cerebralnih žil in drugi.

Če so odkrite poškodbe pomembne, nevrokirurg opravi ustrezno operacijo možganov.

Včasih lahko v nekaterih posebnih primerih nevrolog priporoči zdravila. Toda v večini primerov z zdravilom spina bifida zdravila ne bodo pomagala, ker poškodovanih živčnih poti ni mogoče obnoviti z zdravili, prav tako je nemogoče znatno zmanjšati pritisk cerebrospinalne tekočine ali pospešiti razvoj otroka.

Disfunkcija črevesja

Zaradi kršitve črevesne inervacije, je njegova peristaltika nezadostna, oseba ne čuti željo po praznjenju in analni sfinkter ne zapre iztrebkov. To vodi v razvoj trajne zaprtosti, pogosto v kombinaciji z inkontinenco: to je tekoča ali, nasprotno, nekontrolirano trdo blato, vendar ne vsi. Pregled je običajno omejen na ultrazvok trebušnih organov. Če obstaja sum bolezni, ki ni povezana s spino bifido, se lahko naročijo dodatne raziskave in zahteva se posvetovanje z gastroenterologom.

Pediater se ukvarja s črevesnimi težavami: lahko predpiše zdravila, klistira, prilagodi prehrano, pove, kako narediti inkontinenco manj opazno drugim.

Motnje uriniranja in njegovi učinki

Zaradi slabe inervacije mehurja in sfinkterja, ki blokira urin, je uriniranje moteno: mehur deluje asinhrono s sfinkterji, oseba ne čuti nujnosti uriniranja. Posledično je možno uhajanje urina in / ali njegovo injiciranje navzgor v ledvice, ki se imenuje vezikoureteralni refluks (MRR).

Če je refluks hudo izražen, zaradi presežka urina, izpuščenega v ledvicah, se njihovo tkivo stisne - nastane hidronefroza.

Medenica ene od ledvic in sečevoda, ki vodi do nje, sta povečana - pri otroku, hidronefroza in megaureter

Obstaja pa še ena težava: zaradi inkontinence je urin pogosto okužen in vrže se v urin v ledvice, kar lahko povzroči vnetje - pielonefritis.

Posledica hidronefroze ali pogostega pielonefritisa je lahko odpoved ledvic, ko ledvice ne morejo opravljati svojega glavnega dela - odstranjevanja škodljivih snovi iz telesa.

Urološki pregled in zdravljenje

Težave, povezane z motenim uriniranjem in njegovimi posledicami, se ukvarjajo predvsem z urologom.

Okužbe urina in delovanje ledvic se ocenijo z urinom in krvnimi preiskavami. Če se pri otroku razvije okužba sečil (cistitis, pielonefritis), urolog ali pediater predpisuje zdravila, ki uničujejo bakterije - antibiotike in včasih uroseptike. Pri otrocih s spina bifido, še posebej s kateteriziranimi, urina morda ni vedno normalna - spremembe ne kažejo nujno vnetja, ki ga je treba zdraviti.

Naravo mehurja in tveganje za VUR določata WHERE - kompleksna urodinamska študija. To je zelo kompleksna študija, ki se pogosto izvaja in interpretira nepravilno. Zato je pomembno, da to opravi kompetenten nevrourolog. Z WHERE se ocenjujejo pretok urina, sila krčenja mehurja, sinhronizacija njegovega krčenja in sprostitev sečnice v sečnici ter drugi parametri. Vse te informacije so zelo pomembne za določanje tveganja za VUR, indikacije za predpisovanje zdravil in kateterizacija (ko je cev vstavljena v odprtino sečnice nekajkrat na dan, da se izloči preostali urin).

Vsi otroci morajo imeti ultrazvok ledvic. Z ultrazvokom lahko vidite strukturo ledvic, vključno z delom, kjer se urin premika, lahko pa ga spreminjate med magnetnim resonanco. Pri tem lahko ugotovimo povezane težave, na primer kamne itd. Ultrazvok mehurja kaže njegovo velikost, strukturo in prisotnost preostalega urina.

Včasih je potrebnih več raziskav. Na primer, cistoskopija, cistografija, intravenska urografija (VVUG) in drugi. Cistoskopija - pregled mehurja od znotraj s tanko sondo, ki se vbrizga skozi sečnico. Pri cistografiji se snov vbrizga v mehur, ki jo nato vidimo na rentgenskih žarkih. Pri WSU se podobna snov vbrizga v veno, tako da je kasneje na rentgenskem slikanju dobro videti ledvice in sečil. Zadnja študija se izvaja v bolnišnici, kjer se lahko zagotovi nujna pomoč, če je povzročeno kontrastno sredstvo reakcija. Če so slike narejene z visoko kakovostjo, jih nato lahko ocenijo strokovnjaki v drugih institucijah.

Če je potrebno, urolog opravlja operacije: najpogosteje - popraviti refluks.

Če je za inkontinenco primernejše plenice v predšolskem obdobju, potem se s starostjo pojavi vprašanje opustitve. Nato lahko urolog ponudi različne možnosti, kako skriti problem od zunaj.

Težave z nogami in hrbtom

Kršitev inervacije nog vodi v njihovo šibkost. Njena stopnja je lahko drugačna: nekateri otroci celo hodijo brez podpore, drugi samo v ortozah ali napravah, pri pešcih ali berglah, drugi pa se premikajo po invalidskem vozičku, ker se ne morejo nagniti na noge.

Pri otrocih s spino bifido so stopala pogosto deformirana in obstajajo motnje v kolčnih sklepih.

Izpah levega kolčnega sklepa: glava stegnenice ni v votlini, ampak zgoraj

Hrbtenica je lahko zvita. Ker se sklepi ne uporabljajo v celoti in so mišice nekaterih skupin šibkejše od drugih, se pogosto oblikujejo kontrakture (ko je gibanje v sklepih omejeno): na primer, otrok ne more upogniti kolen. Vse te manifestacije lahko dodatno vplivajo na hojo in ohranjanje ravnotežja. Zaradi motnje občutljivosti imajo ljudje s spino bifido tendenco, da oblikujejo dolgotrajne rane, ki jih povzročajo pritiski - razjede pod pritiskom. Zato je zelo pomembno, da natančno spremljamo stanje kože, kakovost čevljev in ortoze.

Težave s kostmi in sklepi, kot tudi preležanine obravnava ortoped. Da bi pojasnili naravo in resnost manifestacij, lahko priporoči izvajanje raziskav: radiografijo kolčnih sklepov, stopal, kolen, hrbtenice in drugih. Tudi z izrazitimi ortopedskimi težavami operacije niso vedno prikazane. Ortopedski kirurg ima pogosto težko nalogo: ugotoviti, ali bo več koristi ali škode zaradi operacij (in škoda je lahko pomembna zaradi motene inervacije kosti in zdravljenja šivov za dolgo časa), v kateri starosti jih je najbolje izvajati in v kakšnem vrstnem redu.

Da bi otroka naučil največjo neodvisnost in neodvisnost, bi moral z njim sodelovati rehabilitacijski terapevt. Ortopedski kirurg se ukvarja z izbiro posebnih sredstev za pomoč pri premikanju.

Zlomi

Pri osebah s spino bifido je večja verjetnost zlomov kot pri drugih. Prvič, ker se gibljejo manj - zaradi tega se njihova kostna gostota zmanjšuje (razvija se osteoporoza). In drugič, zaradi dejstva, da redko gredo ven in so na soncu, kar je potrebno za oblikovanje vitamina D v telesu.

Zato občasno ljudje s spina bifido določajo raven 25-OH vitamina D v krvi in ​​izvajajo denzitometrijo - določanje gostote kosti. Merila za ocenjevanje konvencionalne denzitometrije s spina bifido niso primerna. Če boste opravili denzitometrijo ledvene hrbtenice, bo rezultat podcenjen zaradi razpok v vretencah. In če naredite denzitometrijo celega telesa, lahko pride do napihnjenih kontraktur ali kovinskih elementov v telesu (če obstajajo) ali podcenjevanja okostij okostja. Zato je treba denzitometrijo opraviti v kraju, kjer ste seznanjeni z značilnostmi ljudi s spino bifido. Glede na rezultate pregleda se pediater odloči za potreben odmerek vitamina D, lahko priporoči zdravljenje z zdravilom, ki poveča gostoto kosti.

Druge manifestacije spina bifide

Kot smo že omenili, pri spina bifidi sploh ni potrebno, toda možno je motiti intrauterino sluznico hrbtenice, pa tudi lobanje - potem bo na začetku manj prostora, kot je potrebno. Če otrok razvije hidrocefalus, se stanje poslabša. Kompresija možganov lahko postane pomembna. Hkrati je obseg možnih manifestacij zelo širok - odvisni so od tega, kateri deli možganov trpijo zaradi stiskanja več: en otrok ima mežikanje, druga ima hrapavi glas itd. Toda to je redka situacija. V spornih primerih se otrok, poleg nevrologa, posvetuje tudi z oftalmologom, specialistom za ORL in drugimi strokovnjaki.

Rahlo trpi inteligenca otrok s spina bifido. Običajno največje število, s katerim se starši soočajo, zmanjšuje pozornost in spomin na otroka. Le majhen odstotek otrok se ne izobražuje v redni šoli, temveč po posebnem učnem načrtu.

Vredno je omeniti še eno potencialno težavo. Otroci s spina bifido običajno v prvih mesecih ali letih življenja pridobijo manj telesne teže, zato so sorodniki odločeni, da jih bodo prehiteli. Kasneje pa se zaradi zmanjšane motorične aktivnosti začne povečevati prekomerna telesna teža. Prekomerna telesna teža je slaba za otroke brez spine bifide. Pri otrocih s spremenjenimi kolčnimi sklepi in ukrivljeno hrbtenico prispeva k napredovanju motenj. Poleg tega, če otrok tehta veliko, mu je težje premikati se.

Kaudalna regresija

Kaudalna regresija je nerazvitost spodnjega dela telesa. Pri repni regresiji so noge in medenice zmanjšane in deformirane, nekatere kosti morda manjkajo. Kaudalno regresijo lahko spremlja spinalna kila ali pa brez nje. Tudi če ni kile, so znaki podobni: hujšanje, motnje uriniranja in iztrebljanja, možni so isti zapleti.

Manj pogosto spremljamo kaudalno regresijo s Chiari II malformacijo in hidrocefalusom. Pogostejše so prirojene deformacije: spolni organi, rektum, mehur, ledvice in drugi organi, za katere so potrebni dodatni postopki.

Ne zamenjajte kaudalne regresije s sirenomilijo: prej je bila sireniemija smatrana za skrajno manifestacijo kaudalne regresije, tako da je še vedno mogoče najti veliko nepravilnih informacij, toda v sirenomiliji obstajajo drugi vzroki in manifestacije.

Medicinsko opazovanje otroka s spina bifido in kaudalno regresijo

Glavne naloge obvladovanja otrok s spina bifido so boj proti zapletom, ki lahko vodijo v nadaljnje poslabšanje in izboljšanje kakovosti življenja otrok in njihovo socialno prilagajanje.

Ker se tveganja zapletov pri otrocih zelo razlikujejo (ena ima minimalna tveganja in druga že ima zaplete), je nemogoče ustvariti enoten načrt opazovanja za vse.

V idealnem primeru je treba otroka opazovati v zdravstvenem centru, kjer je sestavljen multidisciplinarni tim zdravnikov. Potem priporočila različnih strokovnjakov ne bodo nasprotovala drug drugemu. Skupaj bodo razvili načrt upravljanja za vsakega pacienta: kako pogosto je treba opraviti preglede, katera zdravila jemati, v kakšnem vrstnem redu opraviti operacijo (če so potrebni). Običajno s starostjo se pogostost raziskav zmanjšuje.

Poleg tega je podpora psihologa zelo pomembna tudi za otroke s spina bifido in njihove ljubljene, katerih področje interesa je delo z otroki z resnimi boleznimi. Pomaga pri spoprijemanju s čustvenimi težavami in se izloči iz travmatičnih situacij.

Da bi obnovili občutljivost in nadzor nad delom črevesja, mehurja in nog, se znanost še ni naučila s pomočjo drog, operacij ali rehabilitacije. Delo v tej smeri poteka, vendar doslej ni mogoče redno zagotavljati dobrih rezultatov. Včasih obstaja nekaj pozitivnih rezultatov po operaciji za odpravo fiksacije hrbtenjače, vendar se na splošno ta postopek izvede tako, da se v prihodnosti ne poslabša in ne izboljša.

Vrednost rehabilitacije v spina bifidi je zelo pretirana. Potrebne so posebne vaje: razviti kontrakture, naučiti otroka, da uporablja tiste mišice, za katere dela, vendar niso vpletene, da pravilno držijo hrbet in medenico, da si postavita noge. Vendar ne smemo pričakovati, da bodo metode rehabilitacije ali fizioterapije bistveno izboljšale izgubljene funkcije. Pogosto gre otrok skozi veliko tečajev »okrevanja« in rezultat je tako nepomemben ali kratek, da se postavlja vprašanje: ali so te minimalne spremembe vredne časa in truda?

Otroci s spina bifido so zelo različni: na primer, nekateri lahko hodijo sami, drugi hodijo v strojih, drugi pa se gibljejo samo v invalidskem vozičku. Toda taka razlika ni povezana z dejstvom, da so se ukvarjali s prvim, drugi pa so bili opuščeni. Zmožnosti otroka določajo predvsem stopnje poškodbe živcev. Naloga zdravnikov in staršev je, da kar najbolje izkoristijo tisto, kar je: če se otrok lahko premika samo po invalidskem vozičku, ga naučite, da ga uporablja mojstrsko; če otrok lahko hodi v ortoze, ustvari udobne ortoze in jih nauči hoditi itd.

Kakšno bo prihodnje življenje otroka, je odvisno od posamezne situacije. Toda z ustreznim upravljanjem se kakovost življenja bistveno izboljša. V državah, kjer je spina bifida razvila programe upravljanja, so otroci s to boleznijo na splošno bolj zdravi, imajo precej manj zapletov, živijo dlje in so bolj socialno prilagojeni.

Ljudje s spina bifido lahko hodijo v šolo in na fakulteto, skrbijo zase in živijo ločeno v odrasli dobi, delajo in ustvarjajo družino. Spodbujajte otroka k samostojnosti in neodvisnosti - to je najpomembnejši trenutek v njegovi rehabilitaciji.

Rdeče zastave so znaki, da je nujno potrebno obiskati zdravnika

1. Iztekanje cerebrospinalne tekočine (prozorne rumene tekočine) iz okvare v območju kile ali brazgotine na hrbtu.

Puščanje cerebrospinalne tekočine je polno dejstva, da bo dobil bakterije, ki jih je mogoče povečati - v hrbtenjačo in možgane. Meningitis in encefalitis - vnetje membran in tkiva možganov - so zelo nevarni pogoji. Zato je obvezno posvetovanje z zdravniki oddelka za nevrokirurgijo.

2. Visoka temperatura.

Če se temperatura dvigne istočasno z nastopom izcedka iz nosu in kašlja, zdravnik ni nujno, da gre na prvi dan bolezni - najverjetneje ima otrok banalno virusno okužbo (ARVI). Če pa ni mesa in kašlja ali če temperatura traja dlje kot tri dni, je to lahko simptom resnejših težav: najpogosteje vnetje ledvic. Potem morate otroku pokazati zdravniku.

3. Negativna dinamika ali pojav novih simptomov:

• otroška funkcija ali občutljivost nog se poslabša;
• zakrivljenost hrbtenice ali zvijanje nog;
• poslabša delovanje sečil in / ali črevesne funkcije;
• poslabšanje vida;
• je kršitev požiranja, hrupno dihanje, sprememba v glasu, epizode odpovedi dihanja, konvulzije, strabizem, šibkost mišic obraza, rok ali trupa, slabši dihalni gibi prsnega koša, mimikrija spremembe;
• slabost, bruhanje zjutraj, glavoboli, bolečine v vratu, spodnjem delu hrbta, zadnjici, presredku, nogah (če je otrok majhen, je lahko zavrnitev kakršnih koli gibov znak bolečine);
• zavest se spremeni, sposobnost učenja se poslabša.

Skoraj vsi vzroki za poslabšanje se lahko zdravijo. Če ostane brez zdravljenja, je možen razvoj hudih nepopravljivih posledic.

Najpogostejši vzroki so: motnje v šantu, napetost fiksne hrbtenjače in, redkeje, napredovanje deformacije Chiari II. Drugi pa so možni. Zato je v primeru negativne dinamike ali pojava teh simptomov potrebno posvetovanje s pediatrom in nevrologom na nevrokirurškem oddelku.

Pozor!

Dokler otrok ne opravi operacije za izrezovanje kile, ga je treba položiti ne na hrbet, temveč na želodec ali na stran. Otroci s spina bifido imajo pogosto življenjsko nevarne reakcije na lateks, zato je pomembno, da se med cepljenjem, operacijami in drugimi manipulacijami ne uporabljajo rokavice iz lateksa in vse, kar vsebuje lateks.

Otroci s spina bifido morda ne bodo občutili poškodbe kože na nogah. Torej otrokom ne dovolite, da hodijo bosi, ne postavljajte grelnikov tople vode na noge, in če nosite tesne čevlje ali opornike, preverite, ali niso stisnjeni. Ker koža zdravi z zmanjšano občutljivostjo dlje kot običajno.

Avtorja risb: Emilia Gavrilova in Alena Gavrina

Podrobnejše informacije o storitvah in cenah ter sestanek se lahko dogovorite 24 ur na dan, pokličete na +7 495 781 5577, +7 800 302 5577. Informacije o lokaciji naše klinike in lokacijskemu zemljevidu lahko najdete v razdelku Kontakti.

Bifida nazaj pri otrocih in odraslih

Hrbet bifide je nenormalnost intrauterinskega razvoja ploda. S to patologijo embriogeneze hrbtenjača skupaj s trdo lupino hrbtenjače razdeli hrbtenico. Z drugimi besedami, hrbet bifide imenujemo tudi spina bifida. Bolezen ima tudi številne stranske patologije, ki ogrožajo človeško življenje.

Ime patologije izvira iz latinskih izrazov "Spina" in "bifida" - nazaj in delitev. V praksi se šteje, da je huda razvojna anomalija, ki je težko za terapevtsko zdravljenje, zahteva kirurški poseg in dolgoročno rehabilitacijo.

Spina bifida pri odraslih je izjemno redka bolezen, saj imajo otroci pogoste hude nepravilnosti in ne živijo do 3-4 let. Ob upoštevanju dejstva, da se mielomeningocele najpogosteje kažejo, je najhujša oblika razvojne patologije smrtna.

Anatomija hrbtenice

Hrbtenica je sestavljena iz 33-35 vretenc, razdeljenih na 5 oddelkov - vratnega, prsnega, ledvenega, sakralnega, trtičnega. Na materničnem vratu je 7 vretenc, na prsih 12 vretencah, na ledvenem in sakralnem 5, medtem ko se vretenca sakralnega hrbtenice združijo in tvorijo močno strukturo - križnico, ki podpira hrbtni stolpec.

Vretenca trte so nestalna in predstavljajo ostanke atavizma - nerazvit rep. Pri ljudeh lahko opazimo od 2 do 5 kičjih vretenc, ki prav tako zrastejo in tvorijo repno kost. Vsak vretenc ima telo, luknjo, prečni in spinozni proces in tudi, odvisno od oddelka, svoje značilnosti.

Vse odprtine hrbtenice se oblikujejo v hrbtenici, ki nosi hrbtenjačo. Hrbtenjača je del osrednjega živčnega sistema, ki je odgovoren za prenos impulzov iz možganov, nadzor delovanja notranjih organov in je odgovoren za delo brezpogojnih refleksov.

V svoji strukturi je hrbtenjača sestavljena iz organov drugega efektorja in prvih aferentnih nevronov, aksonov in dendritov jeder hrbtenjače in možganov. Hrbtenjača ima membrane, ki ga ščitijo pred poškodbami in okužbami tujih organizmov. Hrbtenjača ima zadnje in sprednje roge, ki sproščajo hrbtenične živce.

Spinalni živci tvorijo živčni pleksus - vratni, brahialni, ledveni in sakralni, ki inervirajo različne mišične skupine in človeško kožo. Če so ti plexusi poškodovani, se bodo pojavile različne motnje notranjih organov in izguba motorične aktivnosti.

Hrbtenica ima številne medvretenčne sklepe, ki vsebujejo vezi med vretencami in hrbteničnimi diski - amortizerji, ki se nahajajo med telesi vretenc. Vretenčna plošča je sestavljena iz želatinastega telesa in vlaknastega obroča - ko pride do preloma slednjega, so korenine hrbtenjače nasedle - intervertebralna kila.

Tudi hrbtenica je obdana z dvema plasti mišic - globoko in površno. Oba sta odgovorna za stabilnost hrbtenice in zmožnost osebe, da obrne telo na desno in levo, se upogne in odveže, zavije. Na vrhu mišic so koža, ki ščiti mišice in spodnje organe pred poškodbami zaradi zunanjih dejavnikov.

Kaj je nazaj bifida?

Ta patologija, glede na embriologijo, se razvije v devetem tednu nosečnosti. Gre za nepopolno zaprtje razvijajoče se nevralne cevi - prihodnost hrbtenjače in hrbtenice. Ob istem času je preko prizadetega območja cepitev telesa hrbtenice.

Glede na resnost bolezni se lahko telo hrbtenice razcepi ali delno - ne bo spinalnega procesa, vertebralni lok se ne bo delno spajal. V hujši fazi - bo vretenca popolnoma odsotna in živčna vlakna bodo izšla. To navzven oblikuje kožno vrečko s hrbtenjačo ali brez prevleke kože.

Glejte tudi: nazaj bifida pri otrocih.

Obseg bolezni

Spina bifida se najpogosteje pojavlja na ravni ledveno-križnega stika - na ravni vretenc L5 in S1. Dodelite obliko zmerne in hude resnosti. Z zmerno resnostjo ima kirurški poseg namen zdraviti bolezen, v večini primerov pa se ponovno vzpostavijo izgubljene funkcije hrbtenjače.

Za zmerno resnost je značilno deljenje vretenc z izgubo funkcije brez poškodb hrbtenjače ali z manjšimi poškodbami.

Pri hudi resnosti bo zdravljenje bolezni namenjeno lajšanju bolnikovega stanja - odstranjevanju hudih simptomov bolezni, ponovni vzpostavitvi delovanja organov. Hkrati je popolno okrevanje skoraj nemogoče. Za hrbtno stran bifide se razlikujejo naslednje faze:

• Meningokele;
• Lipomeningocele;
• Myelomeningocele.

Meningokele je zmerna bolezen. Spinalni kanal ni zaprt, možganske ovojnice so deloma štrlele skozi hrbet v obliki vrečke, v kateri se kopiči cerebrospinalna tekočina. Najpogostejša je meningokela ledvenih vretenc, vendar obstajajo patologije v prsni in vratni regiji. Resnost posledic bo odvisna od tega, kako visoka je anomalija.

Za Lipomeningocele je značilno dejstvo, da lipid ali maščobna vlakna motijo ​​membrano hrbtenjače in jo stisnejo navzdol, kar ovira funkcijo. V nekaterih primerih je namesto uničenja hrbtenjače možno zgostiti maščobno in vezivno tkivo, ki pritiska na hrbtenjačo.

V tem primeru bo prišlo do disfunkcije notranjih organov, ki so inervirani vzdolž hrbtenjače. Nižji je organ, nižji pa je del hrbtenjače, ki ga inervira. Parasimpatična inervacija je na ravni sakralnega pleksusa, zato pogosto, če je poškodovana ledvena hrbtenica, medenični organi - rektum, mehur, ne bodo delovali normalno.

Myelomeningocele velja za najtežjo diagnozo za zdravljenje in ima najhujše posledice za bolnika. Hrbtenjača, ko mielomeningocele pade ven - postane vidna skupaj s koreninami. Kompleksnost se spreminja - hrbtenjača je preprosto opazna - ne obstajajo prekrivna tkiva ledij ali izpadajo.

Myelomeningocele se šteje za najhujšo obliko - izid skoraj vedno vključuje izgubo spodnjih okončin in črevesja, vendar pa je z ustrezno terapijo in kakovostnim kirurškim posegom mogoče obnoviti obliko hrbtenice in rešiti življenje posameznika.

Simptomi

Simptomi se razlikujejo glede na obliko bolezni. Ti vključujejo različne stopnje vidnosti hrbtenjače in deformitete na ravni različnih delov hrbtenice: t

• Paraliza okončin;
• Motnje govora;
• Deformacije hrbteničnih kosti - skolioza, deformacije rebra, medenice;
• Premestitev možganske snovi;
• Disfunkcija organov;
• Kršitve pokrivnih plasti telesa;
• Težave z mišično maso;
• Motnje srca in pljuč.
• Vidni simptomi.

V bistvu so vsi simptomi različne posledice seva. Med najpomembnejšimi diagnostičnimi simptomi so vidne motnje. Ko bodo skrite razpoke vidne lise na področju patologije, se spusti v hrbet.

Z razvojem hujše oblike bolezni lahko opazimo resnejše zunanje simptome - retrogradni premik vretenca, odsotnost kože, vrečko za kožo s hrbtenično maso.

Paraliza in motnje govora

Če je hrbtenjača poškodovana, se bo opazila paraliza zgornjih ali spodnjih okončin. Možni so različni tipi poškodb - če se spina bifida nahaja bliže spodnjemu delu hrbta, bomo opazovali le paralizo spodnjih okončin in mišic medenice. Če se paraliza nahaja nad 2. vretencem prsnega koša, se paraliza celotnega telesa običajno doda porazu nog.

Motnje govora so odvisne od velikosti premika hrbtenice navzgor. Hkrati hrbtenjača začne pritiskati na možganske možgane, kar povzroča njihovo deformacijo. Deformacija vodi do zamude v razvoju govora, funkcij organov, slabovidnosti. Poleg tega je možen razvoj hidrocefalusa - vodenica možganov, ki vodi do smrti otroka.

Spinalne motnje

Spina bifida povzroča različne bolezni hrbtenice. Med njimi so skolioza, spondilolisteza, kifoza, lordoza, interartikularna kila ali odsotnost medvretenčnih ploščic. Za skoliozo je značilna prisotnost ukrivljenosti v hrbtenici - en ali več vretenc odstopajo v določeni smeri.

To se zgodi zaradi motnje v razvoju vretenca - celotna prekrivna hrbtenica se zaradi tega zniža in razvojna disfunkcija se opazi v spodnjih vretencah - zaradi pomanjkanja pritiska se lahko spodnja vretenca razmnožijo, njihova telesa in loki oslabijo, saj pod pritiskom njihova moč postane višja.

Lordoza in kifoza sta po naravi skolioza, ki se pojavi v frontalni projekciji. V primeru patološke kifoze bo torzija hrbtenice opažena nazaj, v primeru lordoze, s premikom naprej. Spremembe pred normalnim položajem hrbtenice bodo imenovane anterogradne, posteriorne - retrogradne. Kifoza in lordoza običajno tvorita naravne krivulje hrbtenice.

Spondilolistezo razumemo kot premik vretenca iz njegovega običajnega položaja - pogosto se zgodi z zgornjim in spodnjim vretencem iz razcepa. Razdelitev vretenc se lahko prenese na njih - tudi ne bo procesov, ki bi lahko povzročili povečanje vnetja hrbtenjače.

Zaradi vertebralnih motenj se lahko nepravilno razvije medvretenčna ploščica - vlaknena membrana postane tanjša in z zadostnim pritiskom odtrga in stisne kilo. Kila pritiska na paravertebralne korenine in hrbtenjačo, kar povzroča zaplete sindroma in hude bolečine.

Sindromi bolečine zaradi disfunkcije hrbtenice lahko povzročijo razvoj bolečega fokusa v možganih, kar vodi do epilepsije - spontane masne aktivnosti nevronov, ki vodi do izgube zavesti, krčev in smrti.

Disfunkcija organov

Pri boleznih hrbtenjače so opažene različne motnje v hrbtenjači, ki vodijo do okvarjene inervacije trupnih organov. Na ravni ledvenega in sakralnega pleksusa so živčni končiči, ki inervirajo rektum, organe urogenitalnega sistema.

Na ravni prsnega koša so živčne korenine, iz katerih izvira srce, pljuča, želodec, jetra, žleze z notranjim izločanjem, majhna in velika čreva. Brachialni pleksusi poleg mišic zgornjih okončin dajejo tudi veje srcu in pljučam. Cervikalna vrata inervirajo mišice vratu, grla, sapnika, dela ustnih organov.

Zato se v primeru kršitev v ledvenem delu pojavijo kršitve v gladkih mišicah sečil. Spina bifida na zgornjih ravneh, če je hrbtenjača poškodovana, povzroči nepravilnosti v vseh spodaj navedenih organih. Čim višja je škoda, tem večji bodo simptomi.

Deformirana hrbtenica bo povzročila obsežne poškodbe arterij in žil, ki bodo motile dotok krvi v organe in povzročile nekrozo, z necrotičnimi lezijami, ki prizadenejo vsa okolna tkiva in ogrožajo življenje otroka.

Drugi simptomi

Kršenje kože je možno z mielomeningocele, v katerem ne bo kože. Motnje v delovanju srca se pojavijo zaradi kršitve njegove simpatične in parasimpatične inervacije, ki je odgovorna za srčni ritem. Pljuča zaradi oslabljenega delovanja srca so lahko izpostavljena edemom.

Hrbtne mišice so močno odvisne od lokacije vretenc, saj se odbijajo predvsem iz hrbtenic in so odgovorne za njihovo lokacijo. Ko je ukrivljenost lahko opazno škodo, krči ali nerazvitost mišic. Opozoriti je treba, da večina simptomov ni nujno znak meningokele, ker se včasih blago dekolteja pojavi brez zunanjih znakov.

Zdravljenje

Zaradi svoje specifičnosti hrbet bifiduma ni mogoče zdraviti in vsa terapija je usmerjena v lajšanje učinkov in lajšanje simptomov in razvojnih stranskih sindromov. Glavna patologija pri odraslih je razvoj bolezni sečil in danke.

Metode vključujejo:

• Stabilizacija uriniranja;
• Lajšanje procesov kršenja samo-uriniranja in iztrebljanja;
• Operacija z dvojnimi vretencami;
• Stimulacija prizadetih organov;
• Lajšanje spinalnih sindromov.

Terapevtske metode

Ker je najbolj prizadet peti vretenc, pride do poškodb v procesih izločanja urina, inkontinence fekalij in motnje funkcije sfinkterja. Najprej izvajajo kateterizacijo urogenitalnega trakta s sterilnim katetrom, izvajajo ukrepe za sprostitev ali obratno, ponovno vzpostavijo delovanje rektalnega sfinktra.

Metode fizioterapije, elektroterapija mehurja, izvajanje novokainskih blokad in jemanje adrenergičnih zaviralcev obnovi mehur.

V nekaterih primerih takšne metode morda niso učinkovite, ker je lahko krč dolg in hud. V tem primeru najprej poskusite sprostiti sfinkter z uvedbo botulinskega toksina. To začasno uniči mišice in nujno odpravi krč. V tem primeru je veliko bolj pomembno, ker se zaradi dolgotrajnega zadrževanja urina lahko razvije intoksikacija organizma, ki vodi v smrt.

Kirurški poseg

Če ta metoda ni uporabna, se zatekajte k kirurškemu posegu. Pogosto za preprečevanje zastrupitve in poškodbe ledvic vstavimo stome iz mehurja. Stoma - umetna odprtina med organom in zunanjim okoljem. Za to lahko uporablja tkivo dodatka, ki ima afiniteto za telo in ne bo zavrnjeno.

V primeru poškodbe sfinkterja lahko postavimo plastične in bio-organske vsadke, ki ga nadomestijo in omogočijo obnovitev delovanja mehurja in danke.

Po obnovi sečil, ki je bila sprejeta za obnovo hrbtenjače in razdeljenega vretenca. Te operacije se štejejo za težke, saj je vsak kirurški poseg v hrbtenjači potencialno nevaren zaradi razvoja bakterijskih invazij pod ovojnico.

Poškodovani vretenc se obnovi s pomočjo vsadkov, ki tvorijo normalno zunanjo podobo vretenca. Hkrati se poleg obnavljanja loka pogosto nadomesti tudi hrbtenična ploščica, saj se med kršitvijo pogosto začnejo destruktivne spremembe v vlaknastem obroču.

Po operacijah so taki bolniki skoraj vedno težki, predpisani so strogi postelji s pozo »na želodcu« ali »na strani«, ker šivanje kože hrbtenice in celjenje traja dolgo časa. Bolniki po takšni operaciji potrebujejo posebno in temeljito oskrbo.

Cepitev v prsnih in vratnih vretencah

Če se je proces odcepitve pojavil v večjem delu, je treba gastrointestinalni terapiji dodati obnovitev mehurja. Pogosto se bolnik v tem času prenese na intravensko dieto, saj kršitve vplivajo na encimski del želodca in dvanajstnika, pa tudi na motnje v črevesju.

Po stabilizaciji bolnikovega stanja se izvedejo kirurški posegi za obnovo poškodovanega vretenca, saj lahko motnje pridejo v fazo sindroma, pacient pa se sooča z vseživljenjsko invalidnostjo in močnim padcem življenjskega standarda.

Preprečevanje

Poskusite se izogniti poškodbam hrbtenice - ne ponavljajte ekstremnih akrobacij, ne vpletajte se v močne vaje za moč, če imate kakršnekoli nepravilnosti. Razkroj se pogosto pojavi zaradi poškodbe - zlom, premik vretenca, bičanje. Pazite na ljubljene - večina poškodb hrbtenice nastane zaradi nesreč.

Razdelitev v otroštvo je pogosto posledica nenormalnega načina življenja matere in odnosa do zdravja, ki ga lahko skrbijo hudiči. Ne zdravite se in poskrbite, da se boste posvetovali s kirurgom, terapevtom in opravili teste za bolezni, ki vodijo do genetskih motenj.

Krožna izboklina diska, kaj je to?

Spina bifida aperta kot izražena

SPINA BIFIDA (lat. Spina trn, hrbtenica + bifidus razcepljen na dva dela, razcepljen) je malformacija hrbtenice, za katero je značilen nerezen vretenc in nepopolno zaprtje hrbteničnega kanala, pogosto spremljajočo deformacijo hrbtenjače. Spina Bifida se pogosto kombinira z displazijo notranjih organov in drugih delov okostja.

Spina Bifida je mogoče opaziti v različnih delih hrbtenice, najpogosteje pa v ledveno-križnem območju. Okvare v hrbtenici se lahko kombinirajo z hernijskimi izboklinami hrbtenjače in njenimi membranami (glejte hrbtenjače, razvojne napake).

Leta 1641 je Tulpius (N. Tulpius) prvič opisal pacienta s tumorjem na hrbtu na mestu necrocena vretenc in to bolezen imenoval »spina bifida«. Spina bifida brez hernialnega štrcanja leta 1875 je opisal R. Virchow. Ta patologija se imenuje skrita vretenčna razcep (spina bifida occulta). Ugotovljeno je bilo, da se lahko delijo hrbtenični loki (spina bifida posterior) ali vretenčna telesa (spina bifida anterior).

Etiologija in patogeneza zdravila Spina Bifida ni povsem razumljiva. Obstaja mnenje, da okužba, travma, zastrupitev med fetalnim življenjem igrajo vlogo pri nastanku te patologije. Dejavniki tveganja vključujejo starost matere, zlasti po 30 letih, ginekol. kontracepcije, zloraba alkohola v prvih mesecih nosečnosti. Domneva se, da so dedni faktorji osnova te malformacije. Glede mehanizma razvoja Spina Bifide obstajata dve stališči. Nekateri raziskovalci menijo, da je primarna malformacija nevralne cevi in ​​hidrocefalusa; drugi verjamejo, da se najprej pojavi malformacija mezoblasta ali hrbtenice v poznejših fazah razvoja zarodka, pojav pa je sekundarno nastajanje malformacije hrbtenjače.

Spina Bifida klasifikacije temeljijo na rezultatih post mortem pregleda. Najbolj popolna in podrobna klasifikacija, ki jo je podal F. Recklinghausen. Trenutno se glede na stopnjo nerazvitosti hrbtenice, hrbtenjače, membran, epitelijskih tkiv razlikujejo naslednje anatomske oblike te deformacije: rachischisis (polno ali delno), spinalna kila, spina bifida complicata, spina bifida occulta, spina bifida anterior. Glavni morfol. Simptom rachischisis je nefuzija mehkih tkiv, hrbtenice, možganskih ovojnic in hrbtenjače (sl. 1). Hrbtenjača, ki se ne zapira v cev, leži gola; gre za rdečkasto žametno ravno maso, ki jo sestavlja veliko število razširjenih žil in elementov možganskega tkiva. Pri popolni rachischisis, opisani rartin opazimo skozi celotno hrbtenico, delno rachischisis navadno lokalizirana v ledvenem delu hrbtenice. Na mestu okvare arterij vretenc je zarodna nevralna plošča, ki se ne zapira v cevi - možgansko žilno področje (območje medullovasculosa), ki leži na mehki membrani hrbtenjače. Področje slednjega od roba do roba kože, pokrito s tanko plastjo povrhnjice, se je imenovalo epithelio-serozna cona (zona epitheliose-rosa). Zunaj tega območja je koža - območje kože (zona dermatica). Če se cerebrospinalna tekočina nabira v subarahnoidnem (subarahnoidnem) prostoru, se lahko pojavi spinalna kila, mielomeningocele. Rachischisis se lahko kombinira z delitvijo hrbteničnih teles. Ko rachischisis, še posebej poln, pogosto so malformacije možganov in drugih organov.

Spinalne kile so hernijske izbokline možganskih ovojnic, živčnih korenin ali hrbtenjače skozi režo hrbtenice. Glede na sestavo hernijske izbokline in lokacijo cerebrospinalne tekočine (med membranami hrbtenjače ali v osrednjem kanalu) obstaja več oblik hrbtenične kile: meningokele, meningoradikulocele, mielomeningocele, mielocitocele (gl. Hrbtna žleza, razvojne napake).

Spina bifida complicata - vretenčni loki, razcepljeni, v kombinaciji z rastmi maščobnega in vlaknastega tkiva, kot tudi tumor, kot so lipomi, fibromi, itd..

Spina bifida occulta - skrita razpoka lokov vretenc. Lokalizira se pogosteje v območju I. križnega vretenca. Konci brezobličnega loka so pogosto pritisnjeni v lumen hrbteničnega kanala in povzročajo stiskanje njegove vsebine. Na ravni neskladnih lokov je mogoče zaznati različne patole. formacije v obliki vlaknenih vrvic, kot tudi tiste, ki so sestavljene iz hrustanca in maščobnega tkiva. Odkrivanje sprememb in intraduralno vrečko - nenavadno nizek položaj hrbtenjače, širjenje maščobnega in vlaknastega tkiva, arahnoiditis.

Spina bifida spredaj - hrbtenična telesa brez kolapsa. Redko se zgodi, je večinoma rentgenol. blagoslov. Lokalizira se pogosteje v spodnjih vratnih in zgornjih prsnih vretencah. Neuspeh pri vretenčnih telesih lahko spremlja cepitev hrbtenjače, hernijske izbokline možganskih ovojnic, korenin in hrbtenjače v prsni koš ali trebušno votlino.

Klinično sliko s Spina Bifido sestavljajo lokalne spremembe in nevrol. motnje Na ravni hrbtenice vretenčnih lokov se pojavi hernijska izboklina, ki se lahko s starostjo otroka poveča. Istočasno se njegove intigumente redčijo, nabirajo, pojavijo se fistule likerjev. V latentni obliki Spina Bifida je lahko koža na ravni nevezanih lokov vretenc povsem normalna ali pa je hipertihoza (glej), spremembe v obliki cikatric, repne oblike itd. Nevrol. kršitve so najpogosteje povezane z lezijami spodnje in hrbtenjače in se lahko pojavita v različnih kombinacijah. Obstajajo mehke pareze ali paralize spodnjih okončin z atrofijo mišic, motnje občutljivosti na področju inervacije sakralnih, manj pogosto - ledvene korenine. Najpogosteje so opažene disfunkcije medeničnega organa: urinska in fekalna inkontinenca, paralitična zaprtost, zadrževanje urina. Ugotovimo lahko trofične in vazomotorne motnje spodnjih okončin. Prišlo je do zmanjšanja ali odsotnosti refleksov (kolena, Ahila, plantar), pa tudi dobrih in analnih. Latentna oblika Spina Bifide je pogosteje asimptomatska, vendar lahko kaže simptome izgube in simptome draženja živčnega sistema v obliki lumbosakralne bolečine, hiperestezije, parestezije na spodnjih okončinah, omakanja v postelji, nujnosti uriniranja. Pri Spina Bifidi se pogosto opazijo različne deformacije stopal, pogosteje klate. Cerebrospinalna tekočina s skrito obliko Spina Bifide ima normalno sestavo.

Diagnoza. Skrita vretenčna razpoka (spina bifida occulta), kot tudi delitev hrbteničnih teles (spina bifida anterior), razkrivajo hl. obr. z uporabo rentgenola. raziskave. Pri velikih napakah, ki jih spremlja izguba vsebine hrbteničnega kanala, se lahko sumi s klinom, pregledom bolnika.