NAZAJ BIFIDE: pojavlja se že v prvem mesecu razvoja ploda in vključuje tako življenjsko nevarne patologije (spinalna kila, mielomeningocele) kot tudi relativno varne napake (lipom hrbtenjače, diastomatomija, dermalni sinus, dermoid - spina bifida occulta)

Prisotnost okvare pri novorojenčku se lahko oceni glede na kožo, ki jo povzroča dizembriogeneza (hipertrihoza, hemangioma, vdor kože, podkožne lipome, fistulni potek itd.)

Dejavniki tveganja za nastanek SPIN BIFIDA veljajo za pomanjkanje folne kisline, hiperglikemijo, hipertermijo, anemijo in uporabo antikonvulzivov.

Med nosečnostjo se SPIN BIFIDA odkrije med nevrosonografijo (US) ali slikanjem z magnetno resonanco (MRI).

Spinalna kila je prekrita s tanjimi meninges, poškodbe, ki je polna likerrhea in okužbe.

Najpogosteje se hrbtenične kile oblikujejo na nivoju ledveno-križnega dela hrbtenice, vendar se nahajajo na ravni materničnega vratu in prsnega koša.

Kombinacija hrbtne kile s hidrocefalusom in Chiari anomalijo (do 70% primerov) je posledica kršitve tvorbe posteriorne lobanje in IV ventrikla v pogojih dodatnega CSF prostora - votline hernijske izbokline.

Intrakranialni in spinalni cerebrospinalni prostori, ki tvorijo eno celoto, v primeru spinalne kile, tvorijo komunikacijsko hidrocefalus. Istočasno, v ozadju motnje nastajanja CSF v posteriorni lobanji (IV ventrikel), obstaja »izpust« možganskih struktur (cerebelum, možgansko deblo) v lumen spinalnega kanala (Chiari anomalija).

Ob rojstvu otroka s spinalno kilo je neposredna nevarnost za življenje razpok stene hernijske vrečke in okužba njene vsebine.

Pri odkrivanju tekočine se nemudoma izvede odstranitev spinalne kile.

Hkrati z nalezljivimi zapleti so vodilni vzroki zgodnje umrljivosti pri otrocih s spino bifido dekompenzirana hidrocefalus in Chiari anomalija.

V 10-15% primerov se za normalizacijo volumna cerebrospinalne tekočine v prvem mesecu otrokovega življenja opravi operacija premikanja tekočine (ventrikuloperitoneostomija).

Opozoriti je treba, da se ti otroci po operaciji likvidacije in izločanju spinalne kile med življenjem podvržejo vsaj 2x intervencijam, ki so namenjene popravljanju shunt sistema.

Posledično je kompenzacija prekomernega volumna cerebrospinalne tekočine med operacijo razvrščanja alkohola, izločanje spinalne kile opravljena brez večjih težav.

Bolečina v hrbtu pogosto spremljajo motorične in senzorične motnje ter disfunkcija medeničnega organa različne jakosti (paraliza, pareza, inkontinenca, zadrževanje urina in iztrebki).

Te motnje so v večji meri posledica motenega nastanka hrbtenjače na tej ravni in niso primerne za kirurško korekcijo.

Vendar pa je pojav novih simptomov (bolečina, deformacija hrbtenice) ali povečanje obstoječih simptomov lahko posledica fiksacije hrbtenjače. V tem primeru bo morda potrebna operacija za odpravo fiksiranja.

SPIN BIFIDE occulta (skrita oblika) - glej spodaj

Dodajte komentar Prekliči odgovor

Če želite objaviti komentar, morate biti prijavljeni.

Kaj je nazaj bifida, kako se zdraviti in kako se izogniti tej bolezni

Hrbet bifide (spina bifida) je prirojena patologija pri razvoju hrbtenice in nevralne cevi. Bolezen je označena kot cepitev neroženih vretenc, nevezanje nevralne cevi vzdolž dolžine hrbtenjače. Bifidna bolezen pogosto spremlja hernijsko izboklino membran s kostno napako.

Opis bolezni bifida nazaj

Bolezen je pogosto lokalizirana v ledveno-krčnem predelu, lahko pa se razvije v katerem koli delu hrbtenice. Višja je napaka na hrbtenici, težja in nevarnejša je bolezen.

Bifidna bolezen je neozdravljiva, zahteva kirurški poseg. Operacija odpravlja vzrok bolezni, ne pa tudi posledic. Zadnji del bifide poškoduje skoraj vse telesne sisteme:

1. Nevrološke poškodbe. Hrbtna stran bifida vodi v nepravilno inervacijo mehurja, oziroma črevesje, funkcije teh organov so motene, povzročajo motnje v motorni funkciji nog, celo paralizo. Prav tako lahko povzroči motnje v sklepih glave in vratu, ki se imenuje Arnold-Chiarijev sindrom, premik možganov na vratni vretenca. To vleče govorne težave, sposobnost pogoltniti, razvoj fine motorične sposobnosti. Pri hudi mielomeningocele se v približno 75% primerov pojavi hidrocefalus (odvečna tekočina v možganih). Odstranimo le s kirurškim posegom v prvih dneh življenja.
2. Ortopedski. Obstaja ukrivljenost vretenca, ki povzroča zaplete v strukturi kolčnega sklepa, nog. Fizioterapevtski postopki pomagajo pri obvladovanju teh motenj, vendar pozneje.
3. Srčne napake.
4. Slabost vida.
5. Disfunkcija reproduktivnega sistema.

Oblike patologije

Obstajajo tri oblike tega pogoja:

Skrito Ne pride do kršitve celovitosti kože. Vrzel med vretencami je lahko zelo majhna. Dolgotrajno bolezen ne moremo ugotoviti zaradi pomanjkanja posebnih pritožb. Le majhno število bolnikov ima lahko pritožbe zaradi motenj v prebavnem traktu, mehurja, skolioze, bolečine v hrbtu.

Vzroki bifide nazaj

Do danes natančni vzroki za to bolezen niso bili pojasnjeni. Toda znanstveniki so ugotovili številne vzroke-tveganja, ki prispevajo k razvoju patologije. Tukaj je nekaj dejavnikov:

Okvara razvoja nevralne cevi. Tretji teden embrionalnega razvoja se začnejo oblikovati živčni sistem in nevralna cev. Patologija hrbtne bifide se razvije s kršitvami tega procesa. Nevralna cev ostaja nerazvita. Posledično napaka nevralne cevi povzroči razcep vretenca.

Vzroki povratne bifide

Diagnostika

Sodobna medicina diagnosticira napako v razvoju nevralne cevi v zgodnjih fazah. V ta namen se sprejmejo ukrepi za redno pregledovanje in spremljanje nosečnic. Uporabljajo se naslednje diagnostične metode:

Krvni test za alfa-fetoprotein (rudimentarni protein). Izvaja se v obdobju 16-18 tednov nosečnosti. Zvišane ravni te beljakovine v krvi kažejo na tveganje za madeže. Plod proizvaja to beljakovino v majhnih količinah. Nivo beljakovin se povečuje s kršitvijo nastanka živčnega sistema. V tej analizi je treba izključiti različico večplodne nosečnosti in natančno trajanje nosečnosti.

Zdravljenje Bifide nazaj

Pri odraslih se kirurško zdravljenje izvaja le z manifestacijo zapletov. Z rentgenskimi žarki in magnetnoresonančnimi slikami odkrijete okvaro hrbtenice, ki je bolnik morda ne zaveda. Če se postavi diagnoza, je treba sprejeti ukrepe za zmanjšanje tveganja poškodb hrbtenice na tem področju.

Če se hrbet bifide najde med nosečnostjo, rojstvo poteka po carskem rezu, da se prepreči poškodba hrbtenjače dojenčkov zaradi prehajanja skozi porodni kanal.

Pri odprti obliki hrbtne bifide pri novorojenčku se izvede operacija v 24 urah, da se prepreči okužba v prihodnosti. Ta operacija previdno odstrani hernijalno vrečko, zapre lumen in skuša ne poškodovati hrbtenjače. Operacija odpravlja obsežne poškodbe hrbtenjače in hernialne izbokline, vendar ne prihrani drugih poškodb živčnega sistema.

Od podpornih ukrepov zdravljenja in rehabilitacije po operaciji se priporoča: t

• fizioterapija
• nošenje steznika
• posebne ortoze
• fizioterapija

Preprečevanje

Obstaja več možnosti, da se prepreči in zmanjša tveganje za razvoj te okvare pri otrocih:

1. Glavni učinkovit preventivni ukrep je načrtovanje nosečnosti. To bo pravočasno pomagalo identificirati in odpraviti dejavnike tveganja za zdravje otroka.
2. Jemanje folne kisline. V skladu z evropskimi standardi je priporočljivo piti folno kislino 3 mesece pred zanositvijo in 3 mesece med nosečnostjo. Tisti, ki so v nevarnosti, se dosledno upoštevajo. Zdravnik individualno predpisuje želeni odmerek folne kisline, ker je tudi odmerek nesprejemljiv, pa tudi pomanjkanje.
3. Vsak mesec ga mora med nosečnostjo pregledati porodničar-ginekolog.

Poleg jemanja dodatkov folne kisline (Foliber, Folacin) morate jesti živila, ki vsebujejo ta vitamin:

• stročnice: fižol, grah, grah, leča, arašidi, orehi
• temno zelena zelenjava: špinača, peteršilj, zelena solata, šparglji, brokoli
• citrusi, jagode, maline, črni ribez
• koruza, brstični ohrovt, zelena, grozdje, fige

Nazaj bifida

Hrbet bifide je huda neozdravljiva prirojena anomalija. S to boleznijo vretenčne vezi niso popolnoma oblikovane, zadnji del možganov ni dosegel popolnega razvoja, nevralna cev ni zaprta. Kakšna je napoved takšnega tečaja in kako izboljšati stanje pacienta, je treba še videti.

Kaj je nazaj bifida?

Spina bifida ni podvržena terapiji, stanje mora trajati vse življenje. Odprta patologija nevralne cevi neposredno vpliva na živčni sistem, nastajanje mišičnega sistema in motorično funkcijo. Položaj je težak, saj je od rojstva in v procesu rasti za otroka izbran korzet, da se čim bolj zagotovi telesna dejavnost ali da se čim bolj olajša gibanje z invalidskim vozičkom.

Obseg bolezni

Cepitev vretenc se najpogosteje opazi v povezavah teles L5 in S1 segmentov in poteka v obliki zmernih in hudih oblik.

Z zmerno resnostjo vretenc. Njihova funkcija je izgubljena, hrbtenjača pa je nepoškodovana ali rahlo poškodovana. Po operaciji obstaja možnost obnovitve izgubljenih funkcij možganov.

V hujših primerih so vsi ukrepi osredotočeni na lajšanje simptomov in nadzor delovanja organov. Ne morete računati na popolno okrevanje.

Hrbet bifida lahko poteka v treh stopnjah:

To je najpreprostejša oblika patologije, ki je ni mogoče vizualizirati. Napaka v ledveno-krčnem področju je določena le z rentgenskim slikanjem. X-žarki kažejo ciste in tumorje. Za to stopnjo je značilna odsotnost simptomov. Manjši znaki patologije se pojavijo pri otroku, ko poskušajo narediti prve korake. Poleg tega je simptom, ki kaže na prisotnost težave, urinska inkontinenca.

• Myelomeningocele je bolezen, ki je določena takoj po rojstvu otroka. Skozi defektno območje kosti se pojavi membrana možganov, ki nadalje oblikuje vrečko s tekočino. Koža, ki pokriva izboklino, ima jamice, hemangiome, lase. Hrbtenjača je lahko brez deformacij in ima lahko majhno napako.
• Lipomeningocele - značilno je dejstvo, da lipoid ali maščoba prodre skozi spinalno membrano, ustvarja pritisk, moti delovanje možganov. Včasih se v patološkem območju cerebrospinalni fragment nadomesti z maščobnim ali vezivnim tkivom.

Ledvena regija je poškodovana, organi v bližini, izgubijo sposobnost normalnega delovanja (mehur, danka).

Najbolj kompleksna hrbtenična anomalija je mielomeningocele. Med boleznijo se na mestu deformacije kosti pojavijo membrane zadnjega dela možganov, možgani same in živčni procesi. Najpogosteje je kila odprta in ni prekrita s kožo. Če ima otrok možnost preživetja, se bolezen nadaljuje z nezmožnostjo zadrževanja urina in blata, pareze, paralize, duševnih motenj. Možnosti za nastanek hidrocefalusa so visoke, kar zahteva takojšnje posredovanje kirurgov.

Takoj po rojstvu je za takšne otroke pomembno ustvariti takšne sterilne razmere, saj v večini primerov novorojenčki umrejo zaradi okužbe na odprtem prostoru in ne morejo doživeti operacije.

Razlogi

V obdobju po zanositvi se v telesu ženske pojavi cela veriga procesov. Možgani zarodka in hrbtenice se oblikujejo v obliki plošče ravnih celic, nato pa se oblikujejo v obliki cevi. Zakaj je cepljenje nevralne cevi nemogoče natančno določiti, je očitno, da na to metamorfozo vpliva kompleks različnih dejavnikov. Možnosti so, da so to dedni, prehranski in okoljski dejavniki. Najpogosteje opažena povezava z naslednjimi razlogi:

• Pomanjkanje vitaminov skupine B.
• Visoka vsebnost glukoze v krvi matere v zanemarjeni obliki.
• Antibiotična terapija, antikonvulzivna zdravila.
• Genetska nagnjenost (10% primerov).
• Zgodnja ali pozna nosečnost.
• Etnično ozadje.
• Nepristranska prehrana nosečnice (povečanje telesne mase).
• Kajenje in alkoholne kondicije v obdobju brejosti.
• Pregrevanje telesa med nosečnostjo (kopeli, pretirano vroča kopel).
• Prenesene infekcije, prehladi v prvih treh mesecih po zanositvi.
• Treba je omeniti, da je prvo rojstvo bolj nagnjeno k patološkemu tveganju.

Simptomi

Simptomi spina bifide niso iste vrste. Oblika patologije in stopnja resnosti vplivata na intenzivnost simptomov.

Možni simptomi ob rojstvu:

• V križno-ledvenem delu je lahko majhen madež, votlina, mol.
• Odpuščanje v ledvenem delu.
• Bolj intenzivne izbokline s spremembami v koži, odprtimi možgani hrbta in živčnih procesov.

Kompleksna oblika spina bifide vključuje:

• Paraliza nog.
• Kršitev sečnega sistema. Urinska inkontinenca.
• Črevesna patologija.

Resnejši simptomi patologije:

• Hidrocefalija. Za normalizacijo pretoka tekočine tekočine vstavite šant ali pa operacijo izvedite z endoskopom.
• Premikanje možganov na zgornji vretenc materničnega vratu. Hkrati je moten tudi refleks požiranja, motnje motoričnih motenj, spremembe govora.
• Težave ortopedske narave (displazija, skolioza, kifoza).
• Zgodnji spolni razvoj.
• Nestabilno psiho-čustveno stanje.
• Prekomerno povečanje telesne mase, debelost.
• Dermatološke težave.
• Miokardne patologije.
• Disfunkcija vizualnega aparata.
• Patologija sečil.
• Kršitev razvoja mišičnih mišic hrbta.
• Težave z delovanjem dihalnega aparata.

Diagnostika

V embrionalnem obdobju je mogoče ugotoviti nepravilen razvoj. V ta namen izvedite naslednje diagnostične metode:

• Amniocenteza. V procesu manipulacije z žensko se v peritoneum vsadi dolga igla. Cilj je priti v amnijsko vrečko za vnos tekočine. Amnijski test določa prisotnost okvare odprte cevi. Treba je omeniti, da tudi takšna zanesljiva analiza lahko zamuja manjše napake.
• Ultrazvok. Med nosečnostjo se plodni razvoj pozorno spremlja. Prenatalni ultrazvok razkriva različne patologije ploda brez veliko škode za mater in otroka.
• Med 15 in 20 tedni je lahko indikativni alfa-fetoproteinski krvni test. Tako je mogoče ugotoviti nenormalne spremembe v okostju.
• Če so ob rojstvu simptomi blagi ali odsotni. Z diferencialno diagnozo z MRI, CT, rentgensko sliko lahko opazimo bolezen hrbtne bifide in cepitev vretenc.

Zdravljenje

Specifičnost bolezni bifida ne ozdravi bolezni. Vsi ukrepi zdravnikov in sorodnikov so namenjeni lajšanju simptomov, preprečevanju razvoja neželenih dogodkov in izboljšanju kakovosti življenja. Odrasli, ki imajo diagnozo hrbtne bifide, morajo nujno odpraviti takšna odstopanja kot patologija sečil in danke.

Glavna naloga zdravnikov:

• Za vzpostavitev procesa uriniranja.
• Ustavite samovoljno izločanje blata in urina.
• Kirurški poseg v predelu razdeljenega vretenca.
• Ohranite normalno delovanje notranjih organov.
• Ustavite vertebralne sindrome.

Terapevtske metode

Peti vretenc je najbolj nagnjen k destruktivnim procesom, kar dosledno vodi k disfunkciji sečil, spontanemu izločanju blata, popolni inervaciji sfinkterjev. S sterilnim katetrom opravimo kateterizacijo urogenitalnega trakta, sfinkter se sprosti ali stimulira za ponovno vzpostavitev rektuma.

Metode fizioterapije, elektroterapija, blokada z novokainom, blokatorji adrenergičnih receptorjev, pod pogojem, da je bolnikova smiselna, pomagajo obnoviti delovanje mehurja.

V vseh primerih spinalne bifide ni mogoče zdraviti takšnih zdravil, včasih je spazum sphinctra pretiran in botulinum toksin se injicira, da ga sprosti. Treba je omeniti, da takšni ukrepi vodijo do uničenja vlaken, vendar je nujna intervencija za odpravo krčev popolnoma utemeljena. Tako se je mogoče izogniti resnim težavam - dolgotrajno zadrževanje urina je lahko usodno zaradi zastrupitve telesa s toksini.

Kirurški poseg

Ko je bifida v večini primerov težko brez operacije. Da bi preprečili zastrupitev in zaplete ledvic, iz mehurja vstavite stomo. Za ustvarjanje umetne odprtine med organom in izhodom navzven se uporablja tkivo dodatka. Prav ta tkanina se dobro korenita in ni nagnjena k zavrnitvi.

Sodobna medicina se razvija in številni zdravniki so se naučili reševati s pomočjo plastičnih in bio-organskih vsadkov. Treba je omeniti, da je na ta način mogoče zamenjati sfinkterje in obnoviti bolnikovo zmožnost nadzora nad izločanjem urina in blata.

Operacija na hrbtenjači je nevaren postopek. Glavna nevarnost, ki jo lahko pričakujemo, je povezana z možnostjo bakterijske invazije pod membrano.

Za obnovitev hrbtenice se uporabljajo tudi vsadki. Od uničenja medvretenčnih plošč se spremenijo tudi v proteze.

Po operaciji je obdobje okrevanja težko. Postopki izterjave niso udobni in zahtevajo dolgo bivanje v enem položaju. Bolniki potrebujejo veliko pozornosti in udobja.

Postopek cepljenja ne vpliva nujno na ledveno območje, včasih se patologija opazi v prsni ali vratni hrbtenici. V takih primerih se osredotočimo na zdravljenje prebavnega sistema. Bolnik poje intravensko. To je posledica kršitve črevesne motilitete in disfunkcije encimskega dela želodca.

Da bi se izognili vseživljenjski invalidnosti, je treba ustaviti razvoj sindromske faze. Takšna dejanja so mogoča šele po stabilizaciji bolnika. Kirurški poseg je pomemben korak k izboljšanju kakovosti življenja bolnika.

Zdravljenje hrbtne bifide je možno po rojstvu otroka. Glavni pogoj za uspešen izid je pravilna perinatalna diagnoza. Po odstranitvi otroka iz materinega trebuha s carskim rezom ne povzročajo dodatnih poškodb hrbtenjače in ustvarjajo bolj sterilne pogoje za pojav novorojenca s patologijo.

V fazah meningokele ali mielomeningokele je treba takoj opraviti operacijo. To zapre cevko in ohranja nedotaknjen kostni mozeg. Treba je razumeti, da zdravniki ne morejo obnoviti poškodovanih živcev in nepovratnost procesov bo vplivala na nadaljnji razvoj.

V sodobnem svetu so se zdravniki naučili zapreti cev v maternici in odpraviti okvaro vretenc, vendar takšne tehnike ne veljajo množično. Zdravniki si prizadevajo ohraniti funkcije mišično-skeletnega sistema, polno delovanje mehurja in črevesja.

Glavne metode postoperativne terapije so: uporaba ortoz, telesna terapija, fizioterapija, stezniki.

Napoved

Napovedi patologije hrbtne bifide so lahko različne in na to vplivajo številni dejavniki. Prvič, napoved je odvisna od tega, koliko je hrbtenjača ogrožena in koliko dodatnih anomalij spremlja razvojni proces.

Če se že razvije kompleksna oblika mielodisplazije s hidrocefalusom, patologijo medeničnega organa, deformacije kosti in uničenje sklepnih površin, s progresivnim pomanjkanjem možganskih funkcij v hrbtu in zmanjšanim krvnim obtokom v spodnjih okončinah. Kako se zdravljenje konča, bo odvisno od narave motnje, pravočasnosti začetega zdravljenja, preventivnih ukrepov po operaciji, namenjenih preprečevanju zapletov.

Govorjenje o neugodni prognozi je lahko na mestu poškodbe v prsni hrbtenici. Ko kifoza, hidrocefalus, začetne faze razvoja hidronefroze, dodatne prirojene malformacije, je napoved dvoumna. Vse je odvisno od stanja telesa in kakovosti zdravljenja. Z ustrezno oskrbo se lahko otroci počutijo dobro.

Pri ledvičnih disfunkcijah in zapletih po ventrikularnem obvodu bolezen pogosto povzroči smrt starejših otrok.

Preprečevanje

Spina bifida je grozna patologija, znanstvena medicina pa nenehno išče rešitev problema. Natančno opišite mehanizem ukrepov za preprečevanje bolezni ne more nihče zdravnik. Edina stvar, ki jo je zdravnik soglasno sprejel, je bila potreba, da ženska do trenutka spočetja in v prvem trimesečju vzame folno kislino. Verjetnost je, da je ta rešitev bistveno zmanjšala verjetnost okvar nevralne cevi v plodu. Dnevni odmerek, ki pozitivno vpliva na telo ženske in razvoj bodočega potomstva, je 400 mg zdravila.

Ženska v obdobju nosečnosti mora zmanjšati delovno aktivnost v škodljivih predmetih. Sprejem kakršnega koli zdravila pred uporabo se mora posvetovati z vodilnim zdravnikom. Najpogosteje ženske zavračajo uporabo zdravil iz lekarniških verig in raje uporabljajo netradicionalne metode zdravljenja.

Zdravje bodočega otroka je odvisno od načina življenja, ki ga vodi ženska. Navade bolezni (kajenje, odvisnost od alkohola, mamila), malomarnost do zdravja (nenalezljive nalezljive bolezni) so vzrok za bolezni, ki se pojavljajo pri novorojenčkih iz prvih minut življenja. Namen ženske je biti mati in pomembno je, da se tega spomnite že od zavesti. Hipotermija, vnetni procesi, spolno prenosljive bolezni lahko vplivajo na dobro počutje prihodnjih potomcev.

Spina Bifida - Spina bifida

Hrbet Bifide - Spina bifida - je deformacija hrbtenice, pogosto kombinirana s kilo membran, ki štrli skozi kostno napako. Prav tako se pogosto kombinira z displazijo (hipoplazijo) hrbtenjače. Ta napaka se pojavi v 3. - 4. tednu nosečnosti. Gre za nepopolno zaprtje nevralne cevi v nepopolno oblikovani hrbtenjači. Poleg tega vretenca nad odprtim delom hrbtenjače niso popolnoma oblikovana.

Pogostost spina bifida je od 1 do 2 na 1000 novorojenčkov. Pogostost ponovljenih porodov s to napako je od 6% do 8%, kar kaže na genetski dejavnik v razvoju bolezni. Večja pogostost te patologije pri otrocih, ki se rodijo pri starejših materah. Kljub tem podatkom se 95% novorojenčkov s spino bifido rodi staršem, ki niso imeli spine bifide. Drugi dejavniki, kot so rdečka, gripa, teratogene snovi, so predispozicijski.

Pogosto je Shina bifida s svojo minimalno resnostjo "naključna ugotovitev" na rotengenofammi s pojavom bolečin v ledvenem delu hrbtenice. Ta bolečina je povezana s preobremenitvijo mišic v ledvenem delu. Če petega ledvenega vretenca ne preganjajo (najpogostejša patologija), je nekoliko slabša stabilnost tega vretenca glede na križnico in 4. ledveni vretenc. Pogosto pa ta ugotovitev za bolnika ne sluti dobro. Spodnji del hrbta mora biti zaščiten pred najvišjimi preobremenitvami pri dvigovanju bremena in sistematično izvajati vaje za vzdrževanje normalnega, fiziološkega tona v površinskih in globokih mišicah ledvenega dela.

Klasifikacija spina bifida

Zdravniki razlikujejo tri oblike spina bifide:

Spina bifida occulta. Pogosto se ta oblika imenuje latentna spina bifida, ker so v tem primeru korenine hrbtenjače in živcev normalne, hrbta pa tudi ni napake. Za to obliko je značilna le majhna napaka ali vrzel v vretencah, ki tvorijo hrbtenico. Pogosto je ta oblika patologije tako zmerno izražena, da ne povzroča nobene skrbi. S tem stanjem bolniki ne vedo niti za prisotnost te razvojne napake in se o njej učijo šele po rentgenskem pregledu. Najpogosteje se ta oblika spine bifide pojavlja v ledveno-križni hrbtenici. Pri 1 od 1000 bolnikov s to obliko patologije lahko opazimo težave z delovanjem mehurja ali črevesja, bolečine v hrbtu, šibkost mišic nog in skoliozo.

Meningocele.

Pojavi se, ko spinalne kosti ne zaprejo v celoti hrbtenjače. Istočasno se možganske ovojnice izbruhnejo skozi obstoječo napako v obliki vrečke, ki vsebuje tekočino. Ta vrečka je sestavljena iz treh plasti: dura mater, arachnoid mater in pia mater. V večini primerov so korenine hrbtenjače in živcev normalne ali z zmerno okvaro. Zelo pogosto "vrečka" meninges je prekrita s kožo. To stanje lahko zahteva operacijo.

Myelomeningocele (spina bifida cystica).

Ta oblika predstavlja približno 75% vseh oblik spina bifide. To je najhujša oblika, pri čemer del hrbtenjače (tako imenovana možganska kila) prihaja skozi okvaro hrbtenice. V nekaterih primerih je lahko vreča z hrbtenjačo prekrita s kožo, v drugih primerih pa lahko pride do možganskega tkiva in živčnih korenin. Stopnja nevroloških motenj je neposredno povezana z lokalizacijo in resnostjo okvare hrbtenjače. Kadar je v proces vključena hrbtenjača, lahko prizadene le mehur in črevo. Težje napake se lahko kažejo kot paraliza nog, skupaj z disfunkcijo mehurja in črevesja.

Novorojenčki s spina bifido potrebujejo zdravljenje, da bi obnovili integriteto, da bi preprečili kasnejšo travmo ali okužbo. Nevrokirurg nato tkivo vrne nazaj v hrbtenični kanal in zapre obstoječo napako. Če morate zapreti veliko območje okvare, boste morda potrebovali pomoč in plastičnega kirurga. Običajno so takšne operacije nujne in se izvajajo nekaj ur po rojstvu otroka.

Pri 80-90% otrok s spino bifido se razvije hidrocefalus. Za to bolezen je značilna prekomerna količina cerebrospinalne tekočine v ventrikularnem sistemu možganov in / ali v subarahnoidnih prostorih. Večina teh otrok potrebuje operacijo shunt. Načelo delovanja je naslednje: "presežek" CSF z uporabo sistema cevi in ​​ventilov se vnese v naravne votline človeškega telesa (ventrikulo-peritonealno premikanje - v trebušno votlino, ventrikularno-atrijsko - v desni atrij itd.). po operaciji bolnikov šant ostane doživetje. Res pa je, da ga bo treba večkrat zamenjati.

Prognoza pri bolnikih s spino bifido

Najpogosteje obstajajo majhne napake v nastanku zadnjega loka enega ali dveh vretenc ledvenega dela, ki se kažejo v inkontinenci v otroštvu. V tem primeru je s pravim pristopom k zdravljenju napoved ugodna in ta patologija v prihodnosti ne bo imela negativnega učinka.

Če ima otrok s spino bifido paraplegijo (to je paralizo obeh nog), bo prisiljen uporabiti invalidski voziček. Če so gibi v bokih, ima otrok dobre možnosti, lahko se premika s pomočjo posebnih opornikov.

Na srečo lahko bolniki s spino bifido vodijo aktivni življenjski slog z ustrezno oskrbo zanje.

Zdravljenje s Spina bifida

V primeru manjše okvare vertebralnega loka, kot je navedeno zgoraj, je glavna stvar pri zdravljenju in ohranjanju normalne funkcije ledvenega dela uporaba vaj za raztezanje hrbtnih mišic in ne pozabiti na rutinske preglede enkrat letno z vertebrologom.

Če otrok nima kontraindikacij (huda spremljajoča razvojna deformacija drugih organov ali ireverzibilne nevrološke motnje), spina bifida opravi operacijo, ki je sestavljena iz ločevanja hernijalne vrečke in njenih nog od okoliških tkiv, odpiranja vrečke in pregleda njene vsebine. Če je v votlini prisotna hernijalna vrečka, se korenine hrbtenjače previdno izolirajo, potopijo v hrbtenični kanal, vrečka se izreže in ostanki se spnejo preko hrbtenjače. Vrzel v rokah zaprte mišice-fascial loputo. Operacija razbremeni bolnike pred izbruhom, vendar je manj ugodna v smislu obratnega razvoja nevroloških motenj, ki je posledica nepovratnih degenerativnih sprememb v hrbtenjači in njenih koreninah.

Zaupajte zdravstvenim delavcem!

Center za vertebrologijo dr. Vladimirov

Spletna stran je nenehno napolnjena z informacijami.

Bifida pri otrocih

Hrbet Bifide (latinsko ime je Spina bifida) je huda prirojena deformacija hrbtenice, v kateri je nepopolna fuzija vretenčnih lokov. V večini primerov je bolezen kombinirana z malformacijami hrbtenjače, med katerimi je najpogostejša spinalna kila. Zadnji del Bifide se lahko obravnava kot genetsko predisponirana patologija, saj je ta diagnoza pri novorojenčkih odkrita pri 7,1% prisotnosti teh okvar pri enem od staršev ali najbližjih sorodnikov. Prognoza za spina bifido je ugodna le, če se dojenček začne takoj po rojstvu, vendar celo uspešna operacija hrbteničnega bypassa ne izključuje možnosti resnih zdravstvenih težav v prihodnosti (v obdobju aktivne rasti aksialnega okostja).

Opis patologije

Hrbet Bifide je huda prenatalna malformacija, pri kateri je motena tvorba kostnega mozga in dela vretenc, ki se nahajajo nad odprtim delom hrbteničnega prostora. Rezultat je najpogosteje odsotnost ali izrazita deformacija vretenčnih lokov (večinoma v območju križno-ledvenega segmenta), kar vodi do prolapsa hrbtenjače skozi osrednji hrbtenični kanal v obliki kile.

Ta hrbtenična okvara se oblikuje v tretjem tednu nosečnosti, zato mora ženska v tem obdobju posebno pozornost posvetiti prehrani, čustvenemu in fizičnemu stanju, kot tudi vzdrževanju zadostne količine folne kisline v prehrani, ki je potrebna za preprečevanje okvar nevronske cevi, ki vključujejo spino bifido. Bifida).

Lokalizacija patologije redko predstavlja 1-2 vretenca: poškodbe običajno pokrivajo od 3 do 6 sosednjih vretenc, ki se nahajajo eno za drugo. Več kot 90% primerov Spina bifida se pojavlja v ledvenem delu in križnici, preostalih 10% v spodnjem delu prsne hrbtenice.

Po porodu je lahko bolezen nekaj časa asimptomatska, vendar se z naraščanjem in raztezanjem hrbtenice intenzivno ugotavljajo nevrološki simptomi. Otrok lahko trpi zaradi bolečine v hrbtu (običajno tik pod prizadetim segmentom), parestezije, pareze in živčno-mišične paralize.

Osnova patogenetskega mehanizma razpadanja hrbtenice je kršitev procesa neurulacije - ena od ključnih stopenj ontogeneze (individualni razvoj zarodka). Neurulacija je tvorba živčnih zvitkov, ki ji sledi fuzija v nevralno cev.

Pri zarodku se zaprtje živčnih grebenov (plošč) pojavi v petih stopnjah.

Stopnje neurulacije zarodkov

Združljivost z življenjem

V hudih primerih lahko hrbet Bifide spremljajo precej nevarne anomalije, ki lahko kljub korekciji povzročijo resne zaplete, ki zahtevajo redno zdravljenje in podporno zdravljenje. Ta odstopanja vključujejo:

stenoza sylvianskega vodovoda (zoženje kanala, ki povezuje prekate možganov in napolnjeno s sivo snovjo);

Za vse te bolezni in okvare je značilno veliko tveganje za nenadno smrt, zlasti če je bil otrok rojen z nizko telesno maso, prirojenimi avtoimunskimi boleznimi ali drugimi resnimi boleznimi (diabetes, krvne bolezni, različni tumorji). Pri otrocih z diagnozo Spina bifida, ki so bili rojeni na večplodnih nosečnostih, je tveganje zapletov, ki so povezani s tem, večje kot pri drugih otrocih.

Prognoza preživetja ni odvisna samo od pravočasnega odkrivanja patologije, teže otroka ob rojstvu in imunološkega faktorja, ampak tudi od pogojev, v katerih bo otrok živel po odpustu iz bolnišnice. Zdravljenje bolezni zahteva uporabo kirurških metod, zato na resnost in trajanje rehabilitacije in obdobja okrevanja vplivajo okoljski dejavniki: higienski režim, psiho-čustvena situacija v družini, vrsta hranjenja itd. V večini primerov je stopnja preživetja otrok z diagnozo Spina Bifida več kot 70%.

Pomembno je! Najnevarnejša napaka v razvoju nevralne cevi v plodu je »odprta hrbtenica« - napaka, pri kateri dojenček razvije večkratne napake v razvoju hrbtenjače, okoliških živcev, arahnoidne membrane in duralne vrečke, ki ščiti hrbtenjačo pred poškodbami. Ta bolezen povzroča resne nevrološke motnje in nepravilnosti, v večini primerov je nezdružljiva z življenjem.

Spina Bifida: vrsta

Spina bifida pri otrocih se lahko pojavlja v treh oblikah (odvisno od resnosti).

Vrste spina bifide

Kljub dejstvu, da je skrita oblika spine bifide najlažja, lahko povzroči tudi določene motnje in posledice v delovanju telesa. Najpogostejši zaplet je kožna anomalija v območju prizadetega segmenta, fistulni prehodi, v katerih se določajo hiperpigmentirana področja in povečana rast las (lasje so običajno temne barve in rastejo v šopih). Bolezen je lahko tudi predispozicijski dejavnik za nastanek lipomov (benignih tumorjev vezivnega tkiva, lokaliziranih v podkožni maščobi) in nepravilnega fiksiranja hrbtenjače.

Pomembno je! Če koža z mielomeningocele ne pokrije v celoti hernijskega izboklina, obstaja veliko tveganje za njeno raztrganje in okužbo mehkih tkiv. Meningitis, ki se razvija v ozadju okužbe, se nanaša na patologije z visokim tveganjem umrljivosti, zato morajo biti otroci s to obliko spine bifide pod stalnim nadzorom neonatologov in kirurgov pred kirurškim zdravljenjem.

Vzroki bolezni

Če želite podrobneje spoznati strukturo človeške hrbtenice, kot tudi upoštevati njene oddelke, funkcije in preprečevanje bolezni, lahko preberete članek o tem na našem portalu.

Zadnji del Bifide pri otrocih se nanaša na okvare embrionalnega razvoja, v katerih je napačno polnjenje in tvorba nevralne cevi (bodoča hrbtenica). Eden od vzrokov bolezni v tej skupini zdravnikov imenuje pomanjkanje vitamina B9 (folne kisline). Folna kislina najdemo v velikih količinah v bolgarski papriki, jetrini trske, listnatih solatah, zelenicah, paradižniku, maslu, zato morajo biti ti proizvodi prisotni v prehrani nosečnice v zadostnih količinah dnevno.

Če z živili ne zagotovite zadostnega vnosa vitamina B9, morate jemati tablete folne kisline (odmerki od 400 mg do 1 g na dan). Ginekologi svetujejo, da začnejo prejemati folno kislino 3-6 mesecev pred načrtovano nosečnostjo, ne le ženski, ampak tudi njenemu partnerju. To omogoča 60-odstotno zmanjšanje verjetnosti prirojenih okvar hrbtenice in drugih okvar mišično-skeletnega sistema.

Drugi razlogi, ki lahko povzročijo spino bifido med rastjo ploda, so (na strani matere):

• nalezljive bolezni matere, ki so bile prenesene med nosečnostjo in 2 tedna pred zanositvijo (ošpice, sifilis, rdečke, hepatitis, parotitis);
• ženske s prekomerno telesno težo;

Statistični podatki o rojstvu otrok z diagnozo Spina bifida nam omogočajo tudi sklepanje, da imajo dekleta 27% večje tveganje za razvoj te napake v primerjavi z moškimi dojenčki.

Pomembno je! Če je ženska pred nosečnostjo zlorabljena z alkoholom, se lahko razvije makrocitoza. To je stanje, pri katerem se v krvi odkrije veliko število velikih krvnih celic. Takšna telesa se imenujejo makrociti. Makrociti uničijo vitamin B9, tako da lahko nosečnost načrtujete šele, ko je minilo vsaj 30 dni od zadnje uporabe alkoholnih pijač.

Simptomi in klinične značilnosti

V večini primerov je Spina bifida dobro vidna takoj po rojstvu. Kadar so v hrbtu skrite oblike, ne sme biti nobenih znakov hernialnega izbočenja, ker se živčne korenine in hrbtenjača ne poškodujejo zaradi blagega tečaja, kljub temu pa ima lahko otrok indirektne simptome, ki so zaplet osnovne patologije (napake). To so lahko različne displazije (predvsem displazija kolkov), nogavica, patološka ukrivljenost hrbtenice, ki novorojenčku ne omogoča dolgotrajnega ležanja na trdnih površinah.

Če želite izvedeti več o zdravljenju ukrivljenosti hrbtenice pri otrocih, kot tudi pogledati vrste, vzroke in alternativne načine zdravljenja, lahko preberete članek o tem na našem portalu.

Približno 2-3% otrok v prvih mesecih po rojstvu ima sistemske poškodbe mišično-skeletnega okostja, ki se kažejo v deformaciji in fibrozi okončin, pa tudi pri rednih kontrakturah (omejitve pasivnih gibov v sklepih). Skoraj polovica novorojenčkov s spino bifido moti delovanje mehurja, kar hitro vodi v razvoj hudih patologij ledvičnega sistema, npr. Hidronefroza - progresivna ekspanzija ledvičnih skodelic in medenice v ozadju disuričnih motenj, ki jih spremlja postopna atrofija ledvičnega parenhima.

Dolgoročni učinki zdravila Spina bifida v starejši starosti so lahko:

• zakasnitev učenja;
• odsotnost, zmanjšana koncentracija pozornosti;
• slab spomin;
• izražene težave s potrebo po izvajanju aritmetičnih operacij;
• kožne bolezni;
• povečana nagnjenost k alergijskim reakcijam (zlasti pri izdelkih iz lateksa);
• kronične nalezljive bolezni sečil in prebavil.

Mladostniki z bifidno hrbtenico so bolj nagnjeni k depresivnim in nevrotičnim motnjam, zato je treba te otroke posebno pozornost nameniti in jih po potrebi pod nadzorom psihologa ali psihoterapevta nadzorovati.

Ali je mogoče identificirati patologijo pred rojstvom otroka?

Zgodnja diagnostika razvojnih patologij omogoča odkrivanje morebitnih okvar in napak v zgodnji nosečnosti, kar omogoča bolj produktivno reševanje vprašanja možnosti nadaljnje ohranitve in nosečnosti. Do danes obstaja več metod diagnostike pred rojstvom (pred porodom), ki se razlikujejo po varnosti in zanesljivosti dobljenih rezultatov.

Diagnoza spina bifide v prenatalnem obdobju

Če je potrebno, lahko zdravnik predpiše dodatno laboratorijsko diagnostiko za določitev ravni estrogena, hCG in estriola.

Zdravljenje in prognoza

Zdravljenje z zdravilom Spina bifida daje najboljše rezultate, če se izvede v 3 dneh od rojstva otroka. Če se pri ekstrakciji ploda iz rojstnega kanala v hrbtu pojavi hernijska izboklina, se območje okoli njega takoj zdravi z antiseptiki, sama kila pa je prekrita s sterilno krpo, da se zmanjša tveganje za okužbo.

Za preprečevanje meningitisa in drugih hudih nalezljivih bolezni se izvaja antibiotično zdravljenje s penicilini, cefalosporini, fluorokinoloni ali makrolidi. Uporaba tetraciklinskih antibiotikov ima pri tej patologiji šibek terapevtski rezultat, zato se zdravila te skupine predpisujejo le v povezavi z drugimi zdravili.

Terapija cepljenja hrbtenice pri otrocih se izvaja kirurško. Neonatološki kirurg ali pediatrični nevrokirurg postavlja hrbtenjače in živčne korenine v prostor hrbtenice in jih pokriva z možganskimi ovojnicami. V primeru prekomernega izločanja cerebrospinalne tekočine je prikazano premikanje, ki se običajno izloči v trebušno votlino. Pri velikih velikostih ali obsežni lokalizaciji okvare so v zdravljenje vključeni tudi plastični kirurgi, katerih naloga je popraviti kožo in popraviti zaprtje okvare.

Pomožna terapija, ki se izvaja kot del zagotavljanja rutinske zdravstvene oskrbe za otroke z diagnozo Spina bifida, lahko vključuje tudi:

• ranžiranje prekatov možganov (s hidrocefalusom);
• antibiotično zdravljenje okužb sečil;
• uvedba oblog iz mavca, steznikov, pnevmatik in povoji pri ugotavljanju ortopedskih bolezni (npr. subluksacija kolčnega sklepa).

Dolžina bivanja v bolnišnici po operaciji je lahko od 2 do 8 tednov. V tem obdobju zdravnik ne le nadzira celjenje rane in splošno stanje otroka, ampak tudi ocenjuje stopnjo nevroloških motenj (pareza, mišični krči, paraliza, napadi itd.).

Bodite pozorni! Pred operacijo se lahko predstavniki socialnih služb pogovorijo z otrokovimi starši. Potrebno je razumeti pripravljenost staršev, da zagotovijo potrebno postoperativno oskrbo, ki zahteva veliko moralne in fizične moči.

Zdravljenje pred porodom

Prenatalno zdravljenje z zdravilom Spina bifida se v bolnišnicah uporablja v zadnjem času. Do danes ni dovolj dokazov o učinkovitosti intrauterine terapije. Mnogi nevrokirurgi so podvomili v izvedljivost uporabe te metode, saj vključuje nekatera tveganja, med drugim:

• splav;
• brazgotinjenje maternice;
• prezgodnji začetek dela;
• negativne posledice za mater in plod, povezane z uporabo splošne anestezije.

Bodite pozorni! Izpostavljanje zdravja ženske in otroka dodatnim tveganjem je tudi nepraktično zaradi dejstva, da je treba v 40% primerov operacijo ponoviti po rojstvu otroka, da se namesti šant in popravi učinek hidrocefalusa.

Video - Spina Bifida: intrauterina operacija

Hrbet Bifide je huda prirojena napaka mišično-skeletnega sistema, ki lahko kljub temu, da jo lahko popravimo, povzroči resne zaplete (vključno z invalidnostjo). Preprečevanje te bolezni je treba izvesti v fazi načrtovanja nosečnosti in je sestavljeno iz pravilne, uravnotežene prehrane in ohranjanja zdravega načina življenja. Če je študija o presejalnem pregledu pokazala visoko verjetnost okvar nevralne cevi v skladu z odredbo Ministrstva za zdravje, lahko zdravniška komisija ženski priporoči umetno prekinitev nosečnosti (to vprašanje je v vsakem primeru rešeno individualno).

Nazaj bifida

Hude prirojene bolezni hrbtenice in hrbtenjače vključujejo zelo redko bolezen, imenovano Bifida nazaj. Ta bolezen je okvara nevralne cevi, ki se kaže v njenem nepopolnem zaprtju med fetalnim razvojem. Za bolezen je značilen nenormalen razvoj tkiv hrbtenice, hrbtenjače in okoliških živcev. Ta bolezen je neozdravljiva, diagnoza je narejena za vse življenje, mnogi bolniki pa ostanejo invalidi.

Spina bifida, ker se bolezen imenuje drugače, negativno vpliva na celoten mišično-skeletni sistem, živčno-mišični sistem in možgane. V hudih primerih to vodi do resne invalidnosti, včasih pa do popolne paralize bolnika.

Zdravljenje bolezni lahko le upočasni poškodbe živcev in hrbtenjače ter obnovi motorično aktivnost. Toda celo operacija ne ozdravi popolnoma patologije, ker ni mogoče vrniti funkcij poškodovanih tkiv hrbtenice.

Kaj je nazaj bifida

Bolezen je precej redka - pojavlja se v enem primeru od 1 do 1,5 tisoč novorojenčkov. Za patologijo je značilno nepopolno zaprtje nevralne cevi, nerazvitost hrbtenjače in več vretenc ter izboklina spinalne kile. Spina bifida se lahko opazuje po vsej njeni dolžini, toda v 80% bolnikov se patologija opazi v ledvenem delu, najpogosteje na ravni S1 vretenca.

V XVII. Stoletju je bila opisana takšna bolezen, za katero je značilna tumorska izboklina na hrbtenici. To stanje, ki se je imenovalo hrbet Bifida, je mogoče najti v vseh medicinskih referenčnih knjigah. In šele ob koncu XIX. Stoletja je bilo ugotovljeno, da lahko patologija poteka v latentni obliki, brez hernijskega izbočenja.

Razlogi

Znanstveniki še vedno niso točno ugotovili, zakaj se včasih otrok rodi s spina bifido. Verjetno se patologija razvije kot posledica skupnega vpliva na plod genetskih in zunanjih negativnih dejavnikov. Zato lahko ločimo naslednje vzroke bolezni:

• dedna predispozicija - v družinah, kjer se je pojavila takšna patologija, obstaja 10-odstotna možnost, da se pri otroku razvije;
• pomanjkanje folne kisline v telesu nosečnice vodi v nenormalno tvorbo živčnega tkiva;
• sladkorna bolezen povzroča bolezen, če ima mama v prvem trimesečju nosečnosti zvišano raven glukoze;
• starost matere po 40 letih poveča verjetnost genetskih mutacij;
• jemanje določenih zdravil, zlasti antibiotikov ali antikonvulzivov;
• pitje alkohola ali kajenje;
• virusne okužbe, ki se prenesejo v zgodnji nosečnosti - rdečke, gripa;
• debelost ali presnovne motnje;
• učinke na telo ženske z visokimi temperaturami v prvem trimesečju nosečnosti, na primer ob obisku kopeli ali savne.

Razvrstitev

Spina bifida se pojavi pri štrcanju hrbtenjače različne jakosti ali v latentni obliki. Poleg tega je lahko vrzel na ravni hrbteničnih teles - tako imenovana nazaj Bifida anterior. Če so vretenčni loki razdeljeni, se ta patologija imenuje zadnji Bifida posterior. Najpogosteje je luknja v hrbtenici zaprta s kožo, vendar obstajajo primeri popolne razcepitve, ko je hrbtenjača odprta in je v nevarnosti za okužbo in nadaljnjo poškodbo.

Glede na resnost okvare obstajajo tri vrste bolezni. V blagi obliki bolnik morda dolgo ne opazi nobenih simptomov, v hujšem poteku pa je možna popolna invalidnost in celo smrt po rojstvu. Zato je pri postavljanju diagnoze zelo pomembno določiti obliko patologije.

• Najlažji potek bolezni je hrbet Bifidne okultnosti. Takšna skrita spina bifida se morda ne manifestira. Prisotne so vertebralne patologije, vendar ni poškodb hrbtenjače ali živčnih korenin. Tudi spremembe v koži niso zelo opazne.
• Najpogostejša patologija zmerne resnosti - meningokele. To je cistična tvorba, ki izstopa izven hrbtenjače. Pia mater in živčne korenine štrlijo skozi nepokrita spinalna kanala. V večini primerov ta anomalija zahteva kirurško zdravljenje.
• Myelomeningocele je najhujša oblika bolezni. Z njo je spinalni kanal popolnoma odprt, včasih je tudi koža na tem mestu nerazvita. Cista, ki izboklina skozi to razpoko ne vsebuje le živcev, ampak tudi del hrbtenjače. Tudi po kirurškem zdravljenju s to obliko patologije se bolnik sooča z invalidnostjo zaradi poškodbe živčnih korenin.

Simptomi

Prvi znaki bolezni so vidni po rojstvu otroka. Toda stopnja njihove resnosti je odvisna od resnosti bolezni. Zunanji simptomi se razlikujejo glede na obliko patologije:

• s skrito delitvijo, najpogosteje ni opaznih simptomov, lahko pride do majhnega mesta ali votline na ravni ledvenega dela hrbtenice;
• meningokela kaže cistično izrastanje v obliki vrečke tekočine;
• Za mielomeningocele je značilna odprta votlina, skozi katero štrlijo hrbtenjača in živci.

Poleg tega se zaradi stiskanja živčnih korenin razvijejo drugi simptomi. Najpogosteje je lezija spodnjih okončin v obliki pareze ali paralize, disfunkcija mehurja in črevesja, ukrivljenost hrbtenice, bolečine v hrbtu in nogah. Njihova resnost je odvisna od resnosti bolezni. Pri nekaterih bolnikih se pojavijo le v odrasli dobi in ne vplivajo na normalno življenje.

Najlažja oblika spina bifida se ponavadi pojavi v ledveno-krčnem področju na ravni vretenca L5. Pri 75% bolnikov je patologijo mogoče opaziti s prisotnostjo dlakavosti hrbtenice, madežem, pordelostjo kože ali jamicami, ki se ob palpaciji oprimejo. Toda v večini primerov se patologija ugotovi s starostjo, ko se razvijejo znaki poškodb živčnih končičev, ki nadzorujejo delo črevesja in mehurja, pa tudi šibkost mišic nog. Glavni simptom te oblike bolezni je urinska inkontinenca. Obstajajo tudi bolečine v hrbtu, razvija se skolioza.

Meninotsele in mielomeningocele se najpogosteje pojavijo v ledvenem delu. Nevrološki simptomi se torej kažejo v zmanjšanju občutljivosti spodnjih okončin in poslabšanju organov urogenitalnega sistema. Možne kršitve medeničnih organov, duševna zaostalost in nezmožnost učenja, hidrocefalus. Če opazimo izbočenje nad segmentom C1, je možna popolna paraliza spodnje polovice telesa. Pogosti simptomi teh oblik patologije so tudi nerazvitost spodnjih okončin, zmanjšana občutljivost, inkontinenca urina in blata.

Diagnostika

Hrbet Bifide je prirojena bolezen, ki jo pogosto povzroča genska predispozicija. Zato lahko diagnozo postavimo tudi med nosečnostjo. Neuralna cev fetusa se običajno zapre do konca prvega meseca intrauterinega razvoja. Z običajnimi diagnostičnimi ukrepi je mogoče zaznati prisotnost bolezni v tem času.

Pomanjkljivost prenatalne diagnostike pa je, da ne more določiti vrste patologije. Pomembno je namreč preprečevanje zapletov. Zato je priporočljivo, da imajo vse nosečnice, ki sumijo na razvoj hrbtenične okvare pri otroku, carski rez. V tem primeru je možno preprečiti poškodbe hrbtenjače v primeru odprtega cepa in po potrebi nemudoma izvesti operacijo zaprtja. Če sumite na hudo spino bifido, je priporočljiv splav, saj mielomeningocele v večini primerov vodi do resne invalidnosti.

Najpogosteje je prisotnost spine bifide zaznana med ultrazvočnim pregledom nosečnice. Potrebne so tudi genetske krvne preiskave, včasih pa amniocenteza - intrauterini vnos tekočine. To vam omogoča, da ugotovite tveganje za razvoj odprtih deformacij hrbtenice. Njihova možnost kaže na povečanje koncentracije alfa-fetoproteina v krvi nosečnic in amnijskega seruma. Takšna zgodnja diagnoza patologije vam omogoča, da izberete varnejši način rojstva, da preprečite poškodbe ali okužbo hrbtenjače.

Pri novorojenčkih se lahko zunanji znaki določijo le hude oblike spine bifide z hernijskim izrastkom. Končno diagnozo naredimo po diagnostičnih postopkih. Potreba po dodatnem pregledu lahko kaže na prisotnost mesta na hrbtu, depresijo in nizek ton spodnjih okončin.

Pogosto se hrbet Bifide pri odraslih diagnosticira le na rednih pregledih ali po obisku pri zdravniku zaradi nevroloških simptomov ali urinske inkontinence. Prisotnost hrbtenične napake se zazna z MRI, CT ali rentgenskim slikanjem.

Zdravljenje

Ta bolezen se šteje za neozdravljivo, tudi z ugodnim potekom posledic ostane za življenje. Toda zdravljenje je še vedno potrebno. Vsi terapevtski ukrepi morajo biti namenjeni preprečevanju poškodb hrbtenjače in živčnih korenin. Pomembno je tudi, da se ohranijo funkcije okončin in organov majhne medenice.

Pri meningokele in mielomeningocele pri novorojenčkih je zaželeno, da se takoj po porodu izvede kirurško zdravljenje. Operacija bo zaprla votlino, ohranila funkcijo hrbtenjače in preprečila nadaljnjo poškodbo. To je še posebej pomembno pri odprti votlini, saj v tem primeru obstaja veliko tveganje za okužbo, ki vodi v smrt. Izreže se hernijalna vrečka, če so v njej prisotne korenine hrbtenjače, so potopljene v hrbtenični kanal. Luknjo nato zapremo s kožnimi zavihki in jih šivamo.

Toda operacija ne reši vseh težav, je le prva faza zdravljenja. In če so bili živci poškodovani, jih ni mogoče obnoviti. Torej, paraliza ali pareza udov, ki so bili opaženi po rojstvu, bo takšen otrok ostal do konca življenja.

Poleg tega 80% otrok s spino bifido potrebuje premostitev možganov, ker se pojavijo hidrocefalusi. Zagotoviti je treba odtok tekočine skozi shunt, ki je nameščen do konca življenja.

V pooperativnem obdobju je potrebno izvesti vse potrebne rehabilitacijske ukrepe. Od prave oskrbe za bolnika je odvisno, ali se lahko normalno giblje. Čeprav v hudih primerih bolniki najpogosteje potrebujejo invalidski voziček, bergle ali posebne opore. Kmalu po rojstvu je treba mišice pripraviti za gibanje. Za to masažo in posebno gimnastiko. Pri blagih primerih bolezni brez hernialnega izbokline lahko bolniki vodijo normalno življenje.

Pri odraslih je operacija indicirana le, če obstajajo resni nevrološki simptomi. Običajno, če imajo to bolezen, se nadaljuje v latentni obliki. Zato je za preprečevanje zapletov predpisano konzervativno zdravljenje. To so lahko terapevtske vaje, masaže, fizioterapevtske metode, uporaba ortopedskih steznikov. Zelo pomembno je okrepiti imunski sistem, da se prepreči okužba poškodovane hrbtenjače.

Zapleti

Ponavadi bifido v hrbtu pri otrocih v hudi obliki spremljajo druge razvojne patologije. To je posledica kršitve strukture hrbtenice. Pogosto se patologija odraža v stanju možganov. Hidrocefalija se lahko razvije zaradi kršitve odtoka tekočine za tekočino, ki je abnormalnost Chiari, v kateri se hrbtenjača premakne v zgornji vratni vretenc in stisne možgane. Vse to vodi do hude poškodbe živčnega sistema. Možna kršitev funkcij požiranja ali govora, zmanjšanje mišične moči zgornjih okončin, duševna zaostalost. Prav tako se lahko otrok rodi z nerazvitostjo hrbtenjače ali displazije kolka.

Spina bifida je resna patologija, ki vpliva na stanje celotnega organizma. Tudi če ob rojstvu napaka ni zelo opazna, bodo v prihodnosti odrasli in otroci razvili posledice različnih stopenj resnosti:

• hude kršitve drže, najpogosteje - skolioza;
• stopala in druge deformacije okončin;
• debelost;
• motnje srca;
• zamegljen vid;
• patologije sečil, npr. enureza ali pogoste okužbe;
• motnje črevesja;
• meningitis;
• dermatološke bolezni, alergija na lateks;
• šibkost mišic, krči;
• slab spomin, nizka koncentracija pozornosti, nezmožnost učenja;
• depresija, nevroza.

Zaradi tega je v večini primerov vojska kontraindicirana pri bolnikih s spino bifido. Vojaška služba je mogoča le z blago stopnjo patologije brez zapletov in vidnih simptomov.

Preprečevanje

V zadnjem času se veliko pozornosti posveča preprečevanju patologij nevralne cevi v plodu. V ta namen je med načrtovanjem nosečnosti priporočljivo, da ženska opravi pregled in se posvetuje z genetikom, splošnim zdravnikom in ginekologom. Če obstaja veliko tveganje za razvoj napak v živčnem tkivu, je treba med nosečnostjo preprečiti učinek teratogenih dejavnikov na plod.

Sodobne študije so pokazale, da je razvoj patologij nevralne cevi povezan s pomanjkanjem določenih elementov v sledovih, zlasti folne kisline. Znanstveniki menijo, da dodatni pretok tega elementa v sledovih znatno zmanjšuje tveganje deformacij. Zato v mnogih državah ženskam močno priporočamo, da dnevno vzamejo 400 mg folne kisline tri mesece pred zanositvijo, pa tudi v prvem trimesečju nosečnosti. To pripomore k kompenzaciji njegove pomanjkljivosti in zagotavljanju pravilnega razvoja živčnega tkiva pri otroku.

Žensko med nosečnostjo mora nadzirati ginekolog in jo redno pregledovati. Poleg krvnih preiskav se lahko patologija odkrije tudi z ultrazvokom ali MRI. Ko je ugotovljena napaka v razvoju nevralne cevi, se ženski pogosto priporoča prekinitev nosečnosti. Konec koncev obstaja veliko tveganje za razvoj hude oblike bolezni - mielomeningocele, ki vodi do zgodnje invalidnosti ali smrti novorojenčka.

Kljub dejstvu, da je ta patologija hrbtenice redka, je priporočljivo, da vsaka ženska pri načrtovanju otroka prepreči tveganje za njen razvoj. Da bi nastajanje živčnega tkiva v plodu potekalo brez odstopanja, je treba izključiti vpliv teratogenih dejavnikov in zagotoviti, da so potrebni elementi v sledovih zadostno dostavljeni v telo. In če se patologija odkrije po rojstvu, je zelo pomembno, da zdravljenje opravimo pravočasno. Potem ima bolnik sposobnost, da se uspešno prilagodi normalnemu življenju.