Chordoma ima le 1% v strukturi skeletnih novotvorb. Tumor se pojavi z verjetnostjo 1-3 primerov na leto na 1.000.000 prebivalcev. Najdemo ga predvsem pri moških, starejših od 40 let. Težave pri diagnozi in zdravljenju so povezane z lokacijo in pomanjkanjem informacij o izvoru tega tumorja.

Kaj je chordoma?

Simptomi in manifestacije chordoma

Chordoma (Chordoma) je redki primarni maligni kostni tumor, ki izvira iz piščanca. Notohorda je celična vrvica ali začasno okostje, ki je prisotno v zarodku. Sčasoma se namesto tega oblikuje hrbtenica, v nekaterih ljudeh pa ostane delno. Chordoma se razvija iz celic.

Lokaliziran je:

• v 50% primerov kobilice (zlasti pri ljudeh, starih od 40 do 60 let);
• v 35% primerov v okcipitalni regiji lobanje (pri mladih, starih od 20 do 40 let).

Preostalih 15% pade na druge dele hrbtenice.

Za to vrsto kostne onkologije je značilna počasna rast, ki bi bila benigna, če ne bi imela negativnega učinka, ki ga ima izobraževanje na hrbtenjačo ali možgane (odvisno od lokacije). Ko raste, ga stisne, kot tudi lokalne živce in krvne žile. Onkologija osnove lobanje sega v njeno globino, v očesno orbito ali v nazofarinks, kar vpliva na njihovo funkcionalnost in povzroča različne zaplete.

Vrste chordoma

Obstajajo takšne vrste malignih kordomov:

• običajno ali klasično (približno 70%). Ponavadi ima obliko vozlišča, zunaj je obdana s kapsulo. Rast - infiltriranje. Celice - polimorfne, različnih velikosti. Značilno je veliko število plovil, ki se nahajajo v stromi. Na rezu lahko vidite, da je tumor lobed, sivkast ali rumenkast. Obstajajo žarišča nekroze in krvavitve. Klasična kordoma ima 3 stopnje diferenciacije: visoko, srednje in nizko;
• chondroid (25%). Ima ugodnejše obete. Pojavlja se pogosteje pri ženskah. Histološka analiza prikazuje hondroidne cone različnih velikosti. Njihove celice so podolgovate, z bledo vakuolizacijsko citoplazmo. Okoliško tkivo spominja na hrustanec;
• dediferenciran (3-5%). Takšne tvorbe vključujejo elemente klasične hordome in malignega kostnega sarkoma ali fibroznega histocitoma. Diferencirani tumorji so najhitreje rastoči. Metastaze tvorijo veliko prej. Porazdeljeni so na regionalne bezgavke, nato pa na pljuča, jetra, druge organe.

Vzroki chordoma

Vzroki za kordom niso znani. Domnevno lahko na pojav kostnega raka vplivajo genetske nepravilnosti in izpostavljenost sevanju.

Možni dejavniki tveganja so tudi:

• slaba ekologija;
• delo v nevarni proizvodnji;
• kemični učinki;
• slabe navade (kajenje tobaka, alkoholizem);
• sedeči način življenja.

Težave s hrbtenico se običajno pojavijo v ozadju težkega fizičnega napora, dvigovanja uteži ali po poškodbah.

Simptomi in manifestacija chordoma

Makroskopsko je tumor vozel, ki je prekrit z debelo kapsulo - lobulat. V oddelku tumor sivo-bele barve, s prisotnostjo centrov nekroze. Mikroskopsko je tumor polimorfen, njegove celice imajo drugačno velikost in obliko. Podobno so vezikulam z majhnimi hipohromnimi jedri in velikimi vakuolami v citoplazmi.

Prvi simptomi hrbtenjače se ne pojavijo takoj, ampak šele čez nekaj časa. To je posledica počasne rasti. Chordoma sacrum se kaže v obliki bolečine v spodnjem delu hrbta, kompresija hrbtenjače pa vodi do različnih disfunkcij: lahko je otrplost, mišična pareza ali paraliza okončin, nenormalnosti organov medenice, črevesja, spolne motnje itd.

Znaki chordoma lobanje (imenujemo jo tudi kranialno) lahko vidimo v zgodnjih fazah. Ker je prostor v tem organu omejen, celo majhne strukture vodijo do pojava možganskih simptomov. Najpogostejši je glavobol. Manj pogoste so motnje govora, vida, sluha, motnje koordinacije motorja, izguba refleksov, ataksija, prisilen položaj glave, krckanje in bolecine v vratu.

S porazom optičnih živcev se razvijejo vidne motnje (zmanjšana ostrina vida, izguba delov vidnega polja, dvojni vid, strabizem, nistagmus itd.). Če je prizadet okulomotorni živc, je možno odstopanje zenice in če je možen trigeminalni živc, je hipestezija na obrazu. V hudih primerih pride do tetrapareze in hemipareze.

Simptomi chordoma so odvisni od lokacije in stopnje stiskanja možganov. Pogosti znaki vseh malignih tumorjev so šibkost, stalna utrujenost in zaspanost, izguba apetita in telesna teža. Za vse, celo manjše na prvi pogled simptome, je bolje, da se testirajo na kliniki. Konec koncev, hitreje se odkrije rak, lažje je zdraviti in bolj ugodno je napoved.

Diagnoza bolezni

Najprej zdravnik opravi zunanji pregled in zbere podatke o anamnezi. Da bi odkrili značilne lastnosti, je potrebno opraviti vrsto nevroloških testov (koordinacijski testi, refleksni testi, testi občutljivosti itd.). Kombinacija nekaterih simptomskih kompleksov daje zdravniku razlog za domnevo, da je v določenem oddelku prisoten tumor.

Za potrditev diagnoze "chordoma" uporabite metode, kot so radiografija, računalniška tomografija, magnetna resonanca.

Prva vrsta raziskav, ki jo je treba opraviti, da se postavi diagnoza, je radiografija. Značilna slika za akord je patološko popolno uničenje kosti. Lahko se pojavi zunajkostna komponenta. Z ekspanzivno rastjo tumor povzroči povečanje križnice.

Za pridobitev natančnih informacij o velikosti in lokaciji neoplazme uporabljamo metode računalniške in magnetne resonance (CT in MRI). Osnova CT je metoda rentgenskega sevanja v različnih projekcijah, s sočasno skeniranjem. Rezultat tomografije postane 2 ali 3-dimenzionalna slika. CT zagotavlja natančne podatke o tumorju, vključno z njegovo gostoto in stopnjo invazije v okoliška tkiva. MRI za slikanje kosti uporablja lastnosti jedrske magnetne resonance. Bolj primerna je za diagnozo tumorja lobanje, saj vam omogoča, da vidite njen odnos do možganov, žil in živcev.

Izvede se biopsija za določitev histološkega tipa tumorja.

Dodatne diagnostične metode za kordom spodnjega dela lobanje so:

• angiografija (študija možganskih žil);
• encefalografija (merjenje možganske aktivnosti).

Diferencialna diagnoza chordoma se izvaja s hondrosarkomom, saj so njihovi simptomi podobni. Cranialni tumorji so podobni meningiomom. Chordoma se od chondrosarcoma razlikuje po značilnem položaju v sacrococcygealnem oddelku in bazi lobanje ter od meningiome z mehkimi kostnimi obrisi in hiperostozo.

Zdravljenje s Chordoma

Glavne metode zdravljenja chordoma so kirurgija in radioterapija. So v specializiranih nevrokirurških centrih. Najboljše rezultate daje popolna odstranitev tumorja v zdravih tkivih. Resekcija chordoma povzroča težave zaradi svoje lege v težko dostopnih in vitalnih oddelkih. Najboljša taktika kirurških posegov pri raku lobanjskih kosti ni bila v celoti vzpostavljena. Nekateri zagovarjajo transkranijski dostop med operacijo (z odprtjem lobanje), drugi zagovarjajo izročitev. Odstranitev transoralne in transnasalne chordome se šteje za bolj nežno in učinkovito.

Za takšne operacije se uporabljajo endoskopska oprema in oprema za nevremensko slikanje, kar zmanjšuje tveganje zapletov. Na splošno je smrtnost po operaciji 5%. V redkih primerih je možno popolnoma odstraniti tumor, vendar celo delna odstranitev chordoma zmanjša simptome kompresije možganov in izboljša stanje bolnika. Možno je izvajati postopno kirurško zdravljenje (več operacij v intervalu 2-4 tedne).

Ker se celotna in subtotalna operacija izvaja v 40-78% primerov, se dopolni s potekom obsevanja. Radiacijska terapija za kordom ima različne indikatorje. Po eni strani je ta vrsta raka odporna na to vrsto zdravljenja. Pri obsevanju glave je na splošno nevarno uporabljati velike odmerke, majhni pa ne bodo učinkoviti. Po drugi strani pa rezultati raziskav kažejo, da je stopnja preživetja pri bolnikih, ki so le kirurško zdravljeni, nižja kot v kombinaciji z radioterapijo. Obsevanje pomaga zmanjšati velikost ostanka tumorja in prepreči razvoj metastaz. Obsevanje se lahko predpiše pred in po operaciji.

Tradicionalna radioterapija s chordomami daje zelo slabe rezultate, zato je treba dati prednost stereotaktični fotonski tehniki. Skupna skupna doza sevanja mora biti najmanj 70 Gy.

Z chordoma se lahko zdravljenje s sakrumom izvede s stereotaktično radiokirurgijo (Gamma Knife, Cyber ​​Knife). Vključuje enkratno izpostavljenost visokemu odmerku sevanja, iz katerega umirajo rakaste celice. Žar pod nadzorom naprave CT se pošlje neposredno na prizadeto območje, ne da bi to vplivalo na zdravo tkivo. Za takšno operacijo kirurški rez ni potreben. Druga prednost je nebolečnost in majhna verjetnost zapletov. Včasih je potrebna ponavljajoča izpostavljenost. Učinkovitost zdravljenja z gama nožem je višja kot pri klasični resekciji, vendar je postopek drag in ni dostopen vsem.

Vredno omeniti! Kemoterapija za chordome ni uporabljena.

Po zdravljenju mora bolnik opraviti MRI ali CT vsakih 3-6 mesecev.

O zdravljenju chordoma je zelo malo objav. Hkrati se preiskujejo primeri, pri katerih ni več kot 100 bolnikov. Ta količina informacij ne omogoča razvoja enotnega sistema za zdravljenje ljudi s to patologijo. Zato v vsakem posameznem primeru zdravnik uporabi svoj pristop.

Posledice: relaps in metastaze

Gospodinjstva redko nadaljujejo svojo rast tudi po zdravljenju. Več celic levo od tumorja, večja je verjetnost ponovitve. Po statističnih podatkih 25% bolnikov opazuje napredovanje bolezni. Ponavljajoči se rak zdravi s ponovnim odstranjevanjem.

Pogostnost metastaza chordum je do 40%, pogosteje pa se metastazira tumor iz sakruma. Metastaze običajno najdemo v pljučih, jetrih, kosteh. Redko - vranica, trebušna slinavka, mehur, koža. Ta vrsta raka lahko metastazira v bezgavke, krvne žile in cerebrospinalne tekočine.

Pri kranialnih chordomah diseminacija ni bila redko opažena vzdolž kirurškega pristopa, pri večkratnih operacijah pa se povečuje tveganje zapletov in smrti. Zapleti so nevrološki deficit, povečan bulbarni sindrom in duševne motnje, poškodbe lobanjskega živca, hidrocefalus, ishemija, meningitis, intrakranialni hematom. Nevrološke nepravilnosti so v mnogih primerih nepopravljive.

Napoved življenja na chordomi

Zaradi nezmožnosti izvedbe radikalne operacije pri bolnikih s hordom ni popolne ozdravitve, zato so skoraj vse metode zdravljenja blažilne. Kljub temu je povprečje 62% (5-letno preživetje) in do 47% (10-letno).

Prognoza za kordoide je odvisna od:

• njegova začetna velikost (višja pri majhnih tumorjih od 2 do 4 cm);
• stopnjo diferenciacije.

Pričakovano trajanje življenja pri nizki stopnji bolezni je najnižja; Chordoma baze lobanje ima slabšo prognozo kot hordoma hrbtenice.

Preprečevanje bolezni

Pravzaprav je profilaksa tetive nemogoča, saj vzroki bolezni niso natančno znani.

Chordoma osnove lobanje

Chordoma

gre za primarni redki tumor, ki izvira iz ostankov tetive zarodka.

Ta tumor se pojavlja v vseh starostnih kategorijah, najpogosteje pa se zaznava pri osebah, starih od 40 do 60 let. V redkih primerih se pri otrocih odkrije chordoma.

Tipični kraji lokalizacije kordoma so osnova lobanje in sakralne površine. V 35 - 40% primerov je lokalizacija chordoma osnova lobanje. Chordoma velja za benigni tumor in je značilna za to, kot za druge benigne tumorje, počasno rast.

Obstajajo trije histološki tipi chordoma: normalni, hondroidni in nediferencirani. Hondroidne kordome imajo manj agresivno rast kot normalne, nediferencirane pa so bolj agresivne in hitre rasti, prav tako pa so nagnjene k metastazam.

Kljub temu, da se chordoma histološko nanaša na benigne neoplazme, njegova lokalizacija omejuje izbiro metod zdravljenja in je pogosto spremljana z zapleti. Za Chorda je značilno agresivno vedenje: invazivna rast in hitra ponovitev. Poleg tega je za chordoma značilna pogosta ponovitev bolezni. V redkih primerih lahko chordoma povzroči metstazo. Vse to prispeva k dejstvu, da je ta tumor označen kot onkologi kot maligni.

Prevladujoča lokalizacija lobanjskih hrbtov je območje turškega sedla, stingra in kraniovertebralnega stičišča. Odstranitev tumorja na tem področju zahteva visoko usposobljeno nevrokirurško oskrbo s sodelovanjem strokovnjakov s sorodnih področij (specialistov za oživljanje, hrbtenične nevrokirurge,

spretnosti).

Ker se tumor najpogosteje pojavlja neopaženo, se njegovi simptomi pojavijo razmeroma pozno. Hordom, manjši od 2 cm v premeru, redko diagnosticiramo. Pogosteje je hordoma osnove lobanje srednje velika (2-4 cm) in velike velikosti (4-6 cm). Ogromne (nad 6 cm) lobanjske kordome niso redke in so odkrite pri 11,3% bolnikov.

Diagnostika

Pomembno vlogo pri diagnozi chordoma imajo nevrološki pregledi in slikovne metode - radiografija, računalniška tomografija in magnetna resonanca.

Nevrološki pregled je namenjen oceni refleksov, občutljivosti kože, gibov v rokah in nogah za določitev žariščnih simptomov in predhodno določanje lokalizacije patološkega žarišča.

Na prvih stopnjah diagnoze se izvaja tudi preprosta pregledna radiografija.

Radiološko je najbolj trajen znak kordoma uničevanje kosti. To je običajno osteolitska lezija nepravilne oblike z uničenjem kompaktne snovi ustreznih kostnih tvorb in izredno velike komponente večje ali manjše velikosti. Pri približno polovici primerov na rentgenskih posnetkih je mogoče zaznati intratumorske kalcifikacije.

Računalniška tomografija in magnetna resonanca omogočata večplastno podobo tkiv. To so neinvazivne in zelo natančne raziskovalne metode. Z njihovo pomočjo lahko zdravnik določi natančno lokalizacijo tumorja, njegovo obliko, velikost in strukturo, pa tudi odnos do sosednjih organov in tkiv, ugotovi, ali tumor raste v sosednjo strukturo in identificira oddaljene metastaze.

Po potrebi se lahko uporabi scintigrafija ali PET.

Angiografija in pnevmoencefalografija sta lahko v veliko pomoč pri diagnozi, zlasti pri določanju obsega poškodb na kordoidih različnih lokalizacij.

Možno je zanesljivo določiti tip tumorja in potrditi kordom z biopsijo, ki se izvaja pod nadzorom rentgenskih žarkov ali CT.

Klinika

Klinika chordoma je večinoma povezana z njeno lokacijo in jo povzroča uničenje kostnih struktur in infiltracija sosednjih tkiv in organov.

Klinični simptomi lobanjske kordome se pojavijo prej, sakro-kičestne chordome in hordome, lokalizirane v prsni hrbtenici, so lahko asimptomatske za dolgo časa.

Kranialni kordom povzroča glavobol, prizadetost vida, pogosto več let obstajajo motnje nazofarinksa zaradi rasti tumorja v njeni smeri, motnje vokalnega aparata.

Mase tumorja, ki rastejo v medenično votlino s sakrococcigalno lokalizacijo chordoma, lahko vodijo do premestitve in kompresije rektuma, mehurja in ustrezne disfunkcije teh organov. Težki lokalni in oddaljeni simptomi so posledica stiskanja živčnega in živčnega trupa z rastočim tumorjem.

Zaradi počasne rasti se simptomi chordoma ne pojavijo takoj, temveč sčasoma, saj se njihova velikost poveča in poškoduje sosednje organe in tkiva. Kadar se tumor nahaja v hrbtenici, se pojavijo simptomi, značilni za vertebralno patologijo: bolečine v hrbtu, odrevenelost ali parestezija v okončinah (običajno v nogah), paraliza ali pareza nog, motnje delovanja črevesja in mehurja. Poleg tega lahko moški doživijo kršitev erektilne funkcije.

Zdravljenje s Chordoma

V primeru chordoma lobanje je napoved pri večini bolnikov neugodna, tudi v primeru aktivne kirurške taktike.

Za kordome je značilna trajna ponovitev, njihova lokalizacija v bližini kritičnih struktur - hrbtenjače, osnove lobanje - otežuje kirurško zdravljenje.

Trenutno je zdravljenje s chordotom pretežno kirurško: potrebna je popolna ekscizija tumorja skupaj s kapsulo. Pri nepopolni eksciziji je verjetnost ponovitve in hematogene metastaze velika.

Obstajajo dokazi, da lahko nepopolna odstranitev tumorja povzroči podaljšano remisijo.

Vendar pa nizke stopnje preživetja ne dovoljujejo pripisovanja hordom tumorjem, ki se zdravijo le kirurško. Uporabljajo se operativne metode in radioterapija ter kemoterapija.

Kemoterapija pri zdravljenju chordoma je neučinkovita in se uporablja za agresivno zdravljenje.

V literaturi je izraženo mnenje o radijski odpornosti akordov. Vendar pa uporaba nekaterih sodobnih tehnik omogoča doseganje napredka pri zdravljenju bolnikov s to patologijo.

Radioterapija

Lahko je bodisi samostojna metoda za zdravljenje tumorjev bodisi v kombinaciji z operacijo, pred in po njem.

Običajna terapija pred kirurškim posegom se običajno izvede za zmanjšanje velikosti tumorja, da se olajša odstranitev in po operaciji popolnoma uniči vse preostale tumorske celice, da se zmanjša tveganje za ponovitev. Hkrati se lahko bolnikom po subtotalnem odstranjevanju visoko diferencirane chordome ali chondroidne chordome izognemo z radioterapijo, vendar jih lahko opazimo s ponavljanjem študije (MRI ali CT) po 3-6 mesecih; v primeru nizke ali zmerno diferencirane hordome je treba stereotaktično radioterapijo opraviti čim prej po operaciji, tako v primeru delnega kot v primeru delne odstranitve.

Poleg tega se pri zdravljenju metastaz uporablja radioterapija.

Radioterapija se uporablja tudi v primerih, ko kirurško zdravljenje ni mogoče zaradi težke lokalizacije chordome ali bolnikovega hudega splošnega stanja, ko je tveganje za zaplete previsoko.

Chordoma se lahko običajno imenuje "radioreaktivna", kar pomeni, da ni občutljiva na učinke srednjih odmerkov radioterapije. Težava je v zagotavljanju velikih odmerkov energije z visoko natančnostjo na relativno velike količine tumorjev na bazi lobanje.

Obstajajo le priporočila za radioterapijo s protonskim žarkom [Greenberg M.S., 2001].

Obstajajo znanstvene študije o učinkovitosti stereotaktične radioterapije s tetivo podlage lobanje (kot del kompleksne terapije) v objektu Novalis v SOD 75 Gy ali več s klasično metodo frakcioniranja.

Danes se stereotaktična radioterapija ali radiokirurgija vse pogosteje uporablja pri zdravljenju tumorjev na osrednjem živčevju. Te tehnike se izvajajo na sistemih Cyber ​​Knife, Gamma Knife in na specializiranih linearnih pospeševalnikih s tridimenzionalnim načrtovanjem in multilobnimi kolimatorji.

Bistvo stereotaktične radioterapije je, da se sevalni žarki usmerjajo iz različnih smeri v tumor, medtem ko se v samem tumorju ustvari visoka žariščna doza in okolna zdrava tkiva prejmejo minimalno obremenitev zaradi sevanja, ki jih ne poškoduje.

Poleg tega obstaja problem premestitve bolnika med zdravljenjem, ki so ga lahko rešili izumitelji sistema Cyber ​​Knife. Premikanje pacienta, vključno z dihanjem, ne ovira namestitve Cyber ​​Knife, da natančno oddaja žarke sevanja premikajoči se tarči - tumorju, saj se ciljno sevanje stalno spremlja skozi celoten proces zdravljenja. Rezultati poskusov so pokazali, da je natančnost Cyber ​​noža približno 0,5 mm.

Edina omejitev uporabe sistema Cyber ​​Knife je velikost primarnega žarka ali preostali tumor - do 3,5 cm v premeru.

Stereotaktična radioterapija s sistemom "Cyber ​​Knife" ne zahteva posebne priprave, pacient gre domov takoj po obsevanju in prejme zdravljenje z zdravili v 1-2 tednih.

Klinični učinek uporabe stereotaktične radioterapije je navadno v nekaj tednih.

V nekaj mesecih pride do delne regresije tumorja. 1,5 leta po radioterapiji se tumorsko tkivo ne zazna. Zaostale strukturne spremembe v kosti baze lobanje so značilne za pomanjkanje kopičenja kontrasta.

Po potrebi se lahko ponovi radioterapijski sistem "Cyber ​​Knife".

Opazovanje

Bolniki po subtotalni odstranitvi visoko diferenciranega klasičnega chordoma ali chondroid chordoma so pokazali dinamično opazovanje, ponovitev študije (MRI ali CT) po 3-6 mesecih. V primeru odkritja nizkega ali zmerno diferenciranega podtipa klasične hordome je treba po operaciji opraviti stereotaktično radioterapijo čim prej, tako v primeru delnega kot v primeru delne odstranitve.

Pri vseh bolnikih s hordodami osnove lobanje, v primeru popolne odstranitve, se priporoča posvetovanje z radiologom v 3 mesecih po operaciji.

Chordoma

Chordoma je redka novotvorba, ki je verjetno izpeljana iz ostankov tetive. Trenutno se bolj pogosto obravnava kot maligna. Pojavi se v bližini hrbtenice, lahko se nahaja na kateri koli ravni, od kosti do osnove lobanje. Običajno se razvije v sacrococcygealnem ali okcipitalno-bazilarnem delu lobanje. Simptomi chordoma so določeni z lokalizacijo tumorja in stopnjo poškodbe različnih živcev. Možne bolečine, pareza, motnje občutljivosti in motnje medeničnih organov. Diagnozo postavimo na podlagi podatkov nevrološkega pregleda, radiografije, CT, MRI in biopsije. Zdravljenje - kirurgija, radioterapija.

Chordoma

Chordoma - tumor različnih stopenj malignosti, ki naj bi izhajal iz embrionalnega prekurzorja hrbtenice. Vedno se nahaja v bližini hrbtenice. Običajno je lokaliziran v območju križnice ali baze lobanje, lahko pa vpliva tudi na druge dele. Lahko se pojavijo v vseh starostih. Chordoma v območju osnove lobanje je pogosteje diagnosticirana v starosti 20-40 let, tumorji sakralnega oddelka - v starosti 40-60 let. Moški trpijo dvakrat pogosteje kot ženske. Vzroki in dejavniki, ki vplivajo na verjetnost razvoja onkološkega procesa, ostajajo nejasni. Prevalenca bolezni je 1-3 novih primerov hordom na leto na 1 milijon prebivalcev. Zdravljenje izvajajo specialisti s področja onkologije, nevrologije in vertebrologije.

Patološka anatomija chordoma

Vprašanje malignosti tumorja je še vedno sporno. Nekateri raziskovalci razlikujejo benigne in maligne oblike hordov, drugi menijo, da so ti tumorji sorazmerno benigni zaradi njihove počasne rasti in redkih metastaz. Vendar pa zaradi visoke nagnjenosti k ponovitvi in ​​velikega števila neželenih učinkov sodobni strokovnjaki menijo, da je chordoma maligni proces.

Chordoma je mehko eno vozlišče, pokrito z dobro definirano kapsulo. V primeru malignega poteka je kapsulacija šibka. Neoplazma ima lisasto strukturo, na rezu je kordoma prosojna, svetlo siva, v tkivu so vidna področja nekroze. Mikroskopija razkriva celični polimorfizem. Celična jedra so majhna, hiperhromna. V celicah so vidne velike vakuole. Pri malignih chordomah so odkrite celične anaplazije in atipične številke mitoze.

Simptomi chordoma

Simptomi so odvisni od lokacije, velikosti in smeri rasti tumorja. V klinični sliki se običajno pojavijo znaki poškodb nekaterih živcev. Chordoma, ki se nahaja v bazi lobanje, se lahko razširi v območje turškega sedla, naraste globoko v lobanjo v smeri nazofarinksa ali orbite. S kompresijo hipofize se lahko pojavijo hormonske motnje. Značilne bulbarne motnje, ki so posledica poraza vagusa, hipoglosnega in glosofaringealnega živca.

Pri bolnikih s kordom lobanje se lahko odkrijejo disartrija, motnje požiranja in spremembe v glasu (šibkost, nos) do afonije. Pri pogostih hordom so opazne motnje dihalnega in srčnega ritma zaradi vpletenosti dihalnih in kardiovaskularnih centrov, ki se nahajajo v meduli. Možne motnje vida zaradi stiskanja vidnega živca. Ker se postopek širi, lahko opazimo kalitev orbite ali nazofarinksa.

Chordoma sacrum se lahko širi tako površinsko kot v smeri trebušne votline ali majhne medenice. Ko so stisnjene korenine hrbtenjače in živcev, se pojavijo bolečina, šibkost spodnjih okončin, motnje občutljivosti in gibanja, pareza in motnje medeničnega organa. Kadar se hordoma nahaja na atipičnem mestu (v območju vratnega, prsnega ali ledvenega dela hrbtenice), se opazijo bolečine in nevrološke motnje, ki ustrezajo ravni lezije.

Pri malignem poteku opazimo hitro rast neoplazme. Chordoma, ki poganja vretenca ali kosti lobanje, metastazira v regionalne bezgavke, jetra in pljuča. V kasnejših fazah se odkrije vzorec zastrupitve z rakom. Bolniki s kordom izgubijo težo in apetit, čutijo stalno slabost. Opažena so nihanja razpoloženja, depresivne motnje, anemija in hipertermija. Z metastazami v pljučih se pojavi kratka sapa in kašljanje z krvjo, pri čemer so v jetrih metastaze - hepatomegalija, zlatenica in ascites.

Diagnoza hordoma

Diagnozo izpostavimo ob upoštevanju zgodovine, pritožb bolnika, podatkov o splošnih in nevroloških pregledih in rezultatih pregleda. Bolnikom s sumom na kordom se predpisuje radiografija lobanje ali radiografija sakro-kičikalne hrbtenice (odvisno od lokacije tumorja). Radiogrami prikazujejo velika območja uničevanja kosti. Včasih je v predelu okostja kosti vidna tanka pregrada, ki deli votlino v več komor. Ko se hordoma nahaja v sakralni regiji, se ugotovi povečanje predodprte velikosti križnice. Z lokalizacijo tumorja v predelu lobanje opazimo resorpcijo sfenoidne kosti.

Za natančnejšo določitev velikosti, strukture in prevalence chordoma, CT možganov, so predpisani MRI možganov, CT hrbtenice in MRI hrbtenice. Angiografijo uporabljamo za določanje žilne vpletenosti. Končno diagnozo chordoma določimo na podlagi biopsije in kasnejše histološke preiskave vzorca tkiva. Material se vzame pod rentgenskim nadzorom. Stanje regionalnih bezgavk se oceni na podlagi podatkov o ultrazvoku prizadetega območja. Za odkrivanje pljučnih metastaz se izvajajo rentgenski posnetki prsnega koša in CT pljuč ter za odkrivanje sekundarnih žarišč v jetrih, pregled CT v trebušni votlini in MRI jeter.

Za oceno splošnega stanja telesa se bolnikom s kordom predpiše popolna krvna slika, analiza urina in biokemični krvni test. Med predoperativno pripravo določimo krvno skupino in faktor Rh. V prisotnosti somatske patologije se bolnik pošlje v posvetovanje z zdravniki ustreznega profila (kardiolog, gastroenterolog, endokrinolog itd.). Diferencialno diagnozo chordoma izvajamo z novotvorbami hrbtenjače in možganov, sakralno hondrosarkomom, kot tudi tumorji ženskih spolnih organov in rakom debelega črevesa, ki se širijo na področje hrbtenice.

Zdravljenje in prognoza za kordom

Glavna metoda zdravljenja s kordom je kirurški poseg. Zaradi lege in rasti tumorja je radikalna odstranitev možna le pri majhnem deležu bolnikov. Z možnostjo radikalne kirurgije se skupaj s kapsulo opravi popolna resekcija chordoma. V drugih primerih se izvaja paliativna kirurgija. Delna ekscizija chordoma lahko zmanjša kompresijo živčnih struktur in bistveno izboljša kakovost življenja bolnikov.

Radioterapija za kordome je neučinkovita, vendar pa zaradi velikih tehničnih težav pri izvajanju operacije ta metoda pogosto postane bistvena v procesu paliativne terapije. Radioterapija zagotavlja zmanjšanje intenzivnosti bolečine in zmanjšanje velikosti chordome. Obsevanje se izvede z uporabo rentgenskega aparata ali gama enote. Skupaj s tradicionalnimi metodami radioterapije se uporablja stereotaktična kirurgija, v kateri se izvaja ciljni vpliv tankih žarkov gama žarkov na kordomsko regijo. Kemoterapija pri zdravljenju te patologije se ne uporablja zaradi odpornosti tumorja na delovanje kemoterapije. Zaradi pogostega ponovnega pojava številnih bolnikov so potrebna ponavljajoče se operacije in potek sevanja.

Prognozo za hordome določajo stopnja malignosti neoplazme, razširjenost onkološkega procesa in uspešnost prvega kirurškega posega. Povprečno petletno preživetje za maligne oblike chordome je približno 30%, povprečna življenjska doba bolnikov s to patologijo pa je od 5 do 10 let. Ponovitev kordoma se šteje kot prognostični neugoden znak.

Chordoma

V drugih delih hrbtenice lahko najdete hordo, vendar so taki primeri izjemno redki, preostalih 15% primerov pa jim je dodeljenih.

Sorte bolezni

Maligna neoplazma je lahko več vrst, in sicer:

• klasičen videz, ki predstavlja 70% primerov. Ponavadi izgleda kot vozlišče v kapsuli. Ima infiltrirano rast polimorfnih celic različnih velikosti. V oddelku ima tumor lobularni videz, sive ali rumene barve. V tumorju so sledi nekroze in krvavitev. Tovrstni tumor ima lahko tri stopnje - nizko, srednje in visoko;
• chondroid chordoma, se pojavi v 25% primerov in ima ugodno prognozo. Pravijo, da se ta patologija najpogosteje pojavi pri ženskah. Rakaste celice imajo podolgovato obliko z okoliškim tkivom, ki na videz spominja na hrustanec;
• diferencirana oblika chordoma sacral ali drugega območja je manj pogosta, le 3-5% primerov. Tak tumor ima zelo hitro rast in se širi na druge organe. Metastaze nastajajo veliko prej kot pri drugih vrstah in prizadenejo regionalne bezgavke, nato pa dosežejo pljuča, jetra in druge vitalne organe.

Za trajno bolečino se posvetujte z zdravnikom za diagnozo.

Dejavniki, ki prispevajo k razvoju malignih novotvorb

Doslej strokovnjaki in znanstveniki niso ugotovili natančnih razlogov za nastanek kordove lobanje. Vendar pa je bilo ugotovljeno, da lahko genetske spremembe ali izpostavljenost sevanju vplivajo na nastanek tumorja. Poleg tega morajo dejavniki, ki lahko vplivajo na tveganje za razvoj bolezni, vključevati:

• slabo ekološko stanje naselja;
• človekove dejavnosti v nevarnih industrijah;
• kemikalije imajo lahko škodljive učinke in povečajo tveganje za razvoj patologije;
• slabe navade, kot so kajenje in alkoholizem;
• sedeči in sedeči način življenja.

Težave s hrbtenico, ki nastanejo zaradi intenzivnega fizičnega napora, po poškodbah na tem področju itd., Lahko povzročijo tudi bolezen.

Klinične manifestacije bolezni

Za kordom so značilne različne simptomatske manifestacije, ki bodo odvisne od lokacije tumorja, njegove velikosti in stopnje razvoja. Najpogosteje se pojavijo simptomi poškodbe živcev.

Pri bolnikih, ki imajo hordome v možganih, se lahko pojavi dizartrija, spremembe v glasu postanejo opazne, pridobi nosni odtenek in postane šibka. Težaven proces požiranja. Če je tumor razširjen, ima pacient abnormalnosti v procesu dihanja in delovanja srca. To je posledica dejstva, da so kardiovaskularni in respiratorni centri, lokalizirani v meduli, vključeni v maligni proces. Možno je, da lezija, in sicer stiskanje vidnega živca, povzroča težave z vidom.

Simptomi so odvisni od mesta tumorja

Ko se tumor razvije v območju križnice, se lahko razširi v trebušno votlino ali medenico. Ko se tumor začne stiskati hrbtenjače in živčne končiče, se bolnik pritožuje zaradi bolečine, gibanje včasih ne popravi oseba, čuti slabost v nogah. Nastane pareza in moteno delovanje medeničnih organov. Če je tumor lokaliziran na atipičnem mestu, bodo na prizadetem območju opazili motnjo in bolečinski sindrom.

V primeru malignega poteka kordoma skorda je zabeležena njegova zelo hitra rast. Hitro raste v kosti lobanje, daje metastaze. Prizadete so regionalne bezgavke, pljuča in jetra. Če je bolezen dosegla pozno fazo, bodo očitni znaki zastrupitve z rakom. Takšni bolniki hitro izgubijo apetit, oslabijo, obstajajo depresivna stanja, anemija. Če so metastaze dosegle pljuča, potem se bolnik počuti malo zadihan, začne kašljati s krvjo. Metastaze v jetrih povzročajo nastanek zlatenice, hepatomegalijo.

Diagnostični pregled

Diagnozo hordom v obliki kostnega raka, v prvi vrsti, opravimo z zunanjim pregledom bolnika in zgodovino. Nato zdravnik predpiše naslednje vrste raziskav:

Metode zdravljenja bolezni

V večini primerov se bolezen zdravi s kirurškim posegom tako, da se v celoti ali samo deloma odstrani chordoma. Ker se tumor še posebej nahaja in raste, je dokaj redko izvedeno njegovo popolno odstranitev, če pa obstaja takšna možnost, ga bodo kirurgi zagotovo uporabili. Onkologija se odstrani skupaj s kapsulo. V vseh drugih primerih zdravniki opravljajo paliativne operacije, torej odstranijo del tvorbe, nekoliko zmanjšajo stiskanje živčnih struktur. Takšna operacija, čeprav ne vodi do popolnega okrevanja, vendar bistveno izboljša kakovost življenja bolnika.

Ločeno zdravljenje ni učinkovito, vendar v kombinaciji s paliativnim zdravljenjem daje dobre rezultate. Tisti ljudje, ki so se borili s chordoma, jasno razumejo, da v boju za življenje potrebujete vse metode, ki so na voljo. Seveda, tiste, ki jih priporočajo strokovnjaki. Bolnikom se predpisuje potek radioterapije, ki zmanjšuje bolečinski prag občutljivosti bolnikov in lahko zmanjša velikost neoplazme. Za radioterapijo strokovnjaki uporabljajo rentgenski aparat ali posebno gama napravo.

Zgodovina bolnikov s hordom potrjuje, da je kemoterapija v tem primeru popolnoma neučinkovita, saj je onkogeneza odporna na učinke kemoterapije. Bolezen je otežena zaradi pogostih recidivov, zato bolnikom predpisujemo ponavljajoče se sevanje izpostavljenosti sevanju in večkratne operacije.

Prognoza za bolnika s takšno onkološko boleznijo bo odvisna od stopnje malignosti patološkega procesa, njegove razširjenosti in prisotnosti metastaz. Stopnja kakovosti življenja in njeno trajanje sta odvisna tudi od uspešnosti prve operacije. Prej ko bolnik začne zdravljenje, večje so možnosti za okrevanje. Danes obstajajo številni forumi z razpravami o kordom lobanje in drugi lokalizaciji patološkega procesa. Na takih forumih lahko komunicirate z ljudmi, ki doživljajo enako neugodno obdobje v življenju, delite svoje izkušnje in podpirate drug drugega. Emocionalno stanje igra pomembno vlogo v procesu zdravljenja in okrevanja.

Tumor mehurja je izobrazba.

Ena najpogostejših tipov.

Chordoma - je zelo redka.

Kaj je chordoma - preprečevanje bolezni in učinkovito zdravljenje

Chordoma (Chordoma) je redki tumor, ki izvira iz ostankov zarodka. Značilni kraji njegovega razvoja so podlage lobanje in območja križnice.

Hordoma - vzroki bolezni

To je redki tumor, ki se pojavi z verjetnostjo 1-3 primerov na leto na 1.000.000.

Glede klasifikacije tega tumorja obstajajo različna stališča: zaradi počasne rasti in relativne redkosti metastaz izven lokalnega območja primarnega izobraževanja nekateri viri to imenujejo benigni.

Vendar pa lokacija tumorja omejuje možnosti njenega zdravljenja in pogosto vodi do zapletov, tumor je nagnjen k večkratnim recidivom - zato je v večini medicinskih virov ta tumor klasificiran kot maligen.

Bolezen se pojavi pri ljudeh vseh starosti, vendar bolj pogosto pri moških kot pri ženskah. Hordome lobanje so pogostejše pri mladih bolnikih, medtem ko so chordome križnice pogostejše pri starejših.

Trenutno ni nobenih vzrokov za nastanek tega tumorja in visoko rizičnih skupin. Primeri, v katerih so med bližnjimi sorodniki poročali o primerih chordome, so redki, zato je splošno sprejeto, da ta tumor ni podedovan.

Makroskopsko je tumor je vozlišče, ki je prekrito z debelo kapsulo - lobularno, na prerezu sivo-bele barve, ob prisotnosti nekroze.

Mikroskopsko je tumor polimorfen, celice tumorskega tkiva različnih velikosti in oblik, bolj pogosto spominjajo na mehurčke z majhnimi hipohromnimi jedri, in velike vakuole v citoplazmi.

Klinične manifestacije bolezni se lahko spreminjajo, njihova resnost in tip določata predvsem lokalizacija tumorja. Praviloma je klinika posledica poškodbe živcev, ki se pojavijo pri rasti tumorja.

Hordome rastejo iz kosti, vendar zaradi njihove lokacije pogosto prizadenejo, stisnejo ali razširijo na kritična sosednja območja, kot so živci, arterije in hrbtenjača. Seznam znakov in simptomov chordoma, omenjenih v različnih medicinskih virih, vključuje:

• Bolečine in / ali šibkost in otrplost okončin (rok, nog);
• Težave pri motorični koordinaciji, spremembe v mobilnosti;
• Bolečine v mestih nastajanja tumorja;
• Glavobol in omotica;
• Težave z vidom in / ali sluhom;
• Disfunkcija črevesja;
• Disfunkcija mehurja;
• Težko požiranje;

Kaj morate vedeti o bolezni

Hordoma je dokaj redka bolezen, za katero je značilen nastanek malignega tumorja iz ostankov tetive zarodka. Najpogosteje se tumor pojavi na bazi lobanje ali v območju križnice.

Primeri te bolezni so zelo redki in se pojavijo pri enem ali treh ljudeh od milijon.

Pozor! Strokovnjaki so ugotovili, da se poraz trtne sakralne delitve pojavlja v 50% primerov in najpogosteje pade na starostno kategorijo ljudi od 40 do 60 let.

35% primerov je namenjenih porazu tumorja okcipitalne regije lobanje in je pogostejša pri mlajši generaciji 20-40 let.

V drugih delih hrbtenice lahko najdete hordo, vendar so taki primeri izjemno redki, preostalih 15% primerov pa jim je dodeljenih.

Sorte bolezni

Maligna neoplazma je lahko več vrst, in sicer:

• klasičen videz, ki predstavlja 70% primerov. Ponavadi izgleda kot vozlišče v kapsuli. Ima infiltrirano rast polimorfnih celic različnih velikosti. V oddelku ima tumor lobularni videz, sive ali rumene barve. V tumorju so sledi nekroze in krvavitev. Tovrstni tumor ima lahko tri stopnje - nizko, srednje in visoko;
• chondroid chordoma, se pojavi v 25% primerov in ima ugodno prognozo. Pravijo, da se ta patologija najpogosteje pojavi pri ženskah. Rakaste celice imajo podolgovato obliko z okoliškim tkivom, ki na videz spominja na hrustanec;
• diferencirana oblika chordoma sacral ali drugega območja je manj pogosta, le 3-5% primerov. Tak tumor ima zelo hitro rast in se širi na druge organe. Metastaze nastajajo veliko prej kot pri drugih vrstah in prizadenejo regionalne bezgavke, nato pa dosežejo pljuča, jetra in druge vitalne organe.

Za trajno bolečino se posvetujte z zdravnikom za diagnozo.

Dejavniki, ki prispevajo k razvoju malignih novotvorb

Doslej strokovnjaki in znanstveniki niso ugotovili natančnih razlogov za nastanek kordove lobanje. Vendar pa je bilo ugotovljeno, da lahko genetske spremembe ali izpostavljenost sevanju vplivajo na nastanek tumorja. Poleg tega morajo dejavniki, ki lahko vplivajo na tveganje za razvoj bolezni, vključevati:

• slabo ekološko stanje naselja;
• človekove dejavnosti v nevarnih industrijah;
• kemikalije imajo lahko škodljive učinke in povečajo tveganje za razvoj patologije;
• slabe navade, kot so kajenje in alkoholizem;
• sedeči in sedeči način življenja.

Diagnoza bolezni

Chordoma se nanaša na redko opažene tumorje, katerih vir so ostanki tetive zarodka. Verjetnost njegovega pojava se šteje za 1-3 dejstev bolezni na milijon ljudi na leto. Glede klasifikacije med zdravniki in znanstveniki še vedno ni nedvoumnega mnenja.

Tumor redko metastazira in je značilen po počasni rasti, zato se pogosto imenuje benigna. Vendar pa hordoma možganov ni na voljo za učinkovito zdravljenje, kar povzroča razvoj resnih zapletov in večkratnih ponovitev, zato se v večini virov imenuje maligni tumor.

Patologijo diagnosticiramo v vseh starostih, pogosteje pri moški populaciji. Opozoriti je treba, da se chordome na področju možganov odkrivajo bolj v mladosti, sakralno - pri starejših.

Specifični vzroki za nastanek neoplazme še niso znani, prav tako niso opisane rizične skupine. Ker pri bolniku s pozitivno diagnozo njegovi sorodniki pogosto ne opazijo primerov tumorja, dedna narava bolezni ni dokazana.

Klinična slika je določena z lokacijo patološkega žarišča. Njegovo lobanjsko mesto lahko pripelje do nadaljnjega širjenja procesa na območje turškega sedla, orbite in nazofarinksa. Poraz hipoglosalnega, vagusnega in glosofaringealnega živca vodi do bulbarnih motenj. Glavne značilnosti so:

• redni glavoboli;
• motnje požiranja, ki trajajo več let;
• sprememba vida, ki se oblikuje skozi dolgo obdobje;
• motnje govorne funkcije.

Pomembni diagnostični postopki vključujejo nevrološke tehnike in slikovne tehnike, kot so MRI, radiografija, CT.

Nevrolog ocenjuje stanje refleksov, motorično aktivnost v okončinah, občutljivost kože, da identificira osrednjo klinično sliko in predhodno vzpostavi lokacijo patološkega žarišča.

Z zgodnjo diagnozo je izdelana standardna pregledna radiografija, ki omogoča visoko stopnjo verjetnosti identifikacije destruktivnih lezij kostnega tkiva. Po statističnih podatkih lahko zdravnik v približno polovici primerov pri standardnem rentgenskem pregledu ugotovi kalcifikacije v notranjosti.

Za razjasnitev diagnoze so dodeljene dodatne metode - PET in scintigrafija. Med sodobne tehnike, ki pomagajo določiti obseg poškodbe telesa chordoma, je treba imenovati pneumoencephalography in angiografijo. Pomembne metode vključujejo biopsijo, opravljeno pod nadzorom računalniške tomografije ali rentgenskih slik.

MRI diagnozo chordoma

Z diagnozo hordom možganov je napoved še vedno slaba, tudi če uporabljamo kirurške metode zdravljenja. Razlog za to je pogosto ponavljanje procesa.

Operativno posredovanje otežuje iskanje osredotočenosti na vitalne strukture. V sodobni kirurški praksi je popolna ekscizija tumorja hkrati z odvzemom kapsule. Če to ni storjeno, se poveča verjetnost metastaz in ponovitev.

Dolga medicinska praksa potrjuje nastanek dolgotrajnih remisij, ko je bila opravljena nepopolna odstranitev lezije.

Hordom možganov imenujemo bolezni z nizko stopnjo preživetja, zato se pri zdravljenju ne uporabljajo le kirurške metode. Učinkovitost povečuje sočasno uporabo kemoterapije in radioterapije.

Prva metoda nima visoke stopnje učinkovitosti in se uporablja v agresivnem poteku procesa. Nekateri znanstveni viri opažajo radiološko odpornost obravnavanih tumorjev.

Vendar pa sodobne metode zdravljenja vodijo do pomembnih pozitivnih sprememb v poteku bolezni.

Radioterapija

Radijsko terapijo lahko dajemo izolirano in v kombinaciji s kirurškimi tehnikami pred in po njihovi uporabi. Predoperativni postopek poteka tako, da se zmanjša velikost nidusa, tako da je bolj primerno odstraniti tumor in pooperativno - popolnoma uničiti rakaste celice, da se zmanjšajo ponovitve.

Po subtotalnem odstranjevanju chordoma, ki je zelo diferencirano, v nekaterih primerih ni predpisana radioterapija, vendar se postopek opazovanja nadaljuje s periodičnim ponovnim pregledom šest mesecev s CT ali MRI.

Pri chordomi se zmerno ali slabo diferencirana stereotaktična radioterapija predpiše kmalu po operaciji z delno in delno odstranitvijo.

Zdravljenje z radioaktivno terapijo je predpisano bolnikom, ko se odkrijejo metastaze, in kadar je to iz različnih razlogov nemogoče (hudo splošno stanje, nedostopnost lokacije žarišča, tveganje zapletov je visoko), za izvedbo kirurškega zdravljenja.

Običajno se bolezen imenuje "radioreaktivna", ker tumor ni občutljiv na radioterapijo v srednjih odmerkih. Problem tukaj je opaziti pri dobavi pomembnih doz energije razmeroma velikim količinam patološkega žarišča z visoko natančnostjo.

Sistem Cyber ​​Knife

V sodobnih pogojih se stereotaktična radioterapija vedno bolj uporablja za učinkovito zdravljenje tumorjev osrednjega živčevja, kot je radiokirurgija. Sodobne tehnike so že uspešno preizkušene v sistemih "Gamma Knife", "Cyber ​​Knife", na linearnih specializiranih pospeševalnikih pri načrtovanju na tridimenzionalni način in z uporabo večkratnih kolimatorjev.

Splošni pomen stereotaktične radioterapije je ozko usmerjen učinek sevalnih žarkov na tumorski proces iz različnih smeri. Neposredno v epicentru žarišča se oblikuje visok odmerek sevanja, medtem ko zdrava tkiva okoli njih doživljajo najmanjšo obremenitev, ki ne povzroča poškodb.

Obstaja samo ena omejitev uporabe sistema Cyber ​​Knife - dimenzije primarnega ali preostalega fokusa s premerom manj kot 3,5 cm. Učinkovita tehnika se izvaja brez posebne priprave pacienta, ki lahko po obsevanju takoj zapusti kliniko in prejme še 1-2 tedna zdravljenja z zdravili.

Klinični rezultat po posegu se najpogosteje opazuje več tednov. Delna regresija tumorja se pojavi v nekaj mesecih, po enem letu in pol pa lahko tumor popolnoma izgine.

Strukturne preostale spremembe se bodo pokazale v tem pomanjkanju kopičenja kontrasta.

Če je potrebno, lahko zdravnik znova preizkusi program radioterapije prek sistema Cyber ​​Knife. Po subtotalnem odstranjevanju zelo diferenciranega tumorja so bolnike spremljali z dinamičnim spremljanjem, po šestih mesecih pa smo večkrat izvedli MRI ali CT.

Pri zmerno ali slabo diferenciranih tumorjih se stereotaktična radioterapija izvede po operaciji. Če ni bila opravljena popolna odstranitev hordome, je potrebno posvetovanje z radiologom najpozneje tri mesece po kirurškem posegu.

Poraz lobanje in hrbtenice

Chordoma - maligni tumor, ki nastane iz ostankov embrionalne hrbtne vrvice.

Bolezen je redka, le 16%, to je od 1 milijona ljudi, bolezen je prisotna le pri 2-3 bolnikih. Toda vsak pacient ima veliko tveganje za resne zaplete.

Kranialne vrste najdemo v starosti od 30 do 50 let, sacrococcygealni pa pri ljudeh starejše generacije.

Bolj podvržen problemu moških. Otroci predstavljajo 10% vseh bolnikov. Pogosteje vplivajo na osnovo lobanje. Študije so pokazale, da je 5-letna stopnja preživetja 65-odstotna, 10-letna pa 39-odstotna.

Lokalizacija tumorskega procesa

Priljubljena lokalizacijska mesta so osnova lobanje in območja križnice. Lahko pa se prikaže v:

• materničnega vratu,
• možgane,
• zadnja lobanja,
• nazofarinksa.

Med mladimi bolniki najdemo več kordov lobanje. Ko tumor raste, je klinična slika določena z lokalizacijo procesa v hrbtenici.

Če gledamo skozi hrbet rektuma, je razvidna gosta in elastična konsistenca, ki ne vodi do močnih bolečih občutkov. Ob palpaciji ostane tumor nepremični.

Vrste izobraževanja

Glede na histološke znake obstajajo tri vrste malignih tumorjev:

• Hondroid,
• navadne
• nediferencirani.

Prva vrsta ima ne previsoko stopnjo rasti. V strukturi spominja na hondrosarkom, ki ga predstavlja primarni rak. Z njim se celice naključno in naključno delijo, začnejo se pojavljati tam, kjer ne bi smele biti.

Pri hondroidu je prognoza ugodnejša kot pri drugih. Normalni tumor le redko poškoduje sosednje organe.

Skupni tip ima visoko stopnjo rasti in v tretjini primerov povzroča metastaze. Težava je v asimptomatskem in dolgotrajnem poteku, zato se pogosto pojavi, ko se začnejo pojavljati metastaze.

Nediferencirane vrste se obnašajo agresivno. Odlikuje ga hitra rast, zato z bolnikovem pozno terapijo za zdravstveno oskrbo doseže neoperabilne velikosti in raste v bližnja tkiva.

V treh letih po zdravljenju se pogosto pojavijo recidivi, zato bolnik potrebuje stalne operacije in preglede.

Vzroki

Rizične skupine, pri katerih se pojavlja bolezen z največjo pogostnostjo, niso bile ugotovljene. Primeri, ko se je chordoma pojavila v bližnjih sorodnikih, so izjemno redki, zato se šteje, da izobraževanje ni dedna bolezen.

Predvideva se, da je eden izmed spodbudnih dejavnikov karcinogeni: alkohol, kajenje, hepatitis B, papiloma virus.

Simptomi chordoma

Pogosto se simptomi ne pojavijo takoj, ampak se poveča velikost in poškodba sosednjih organov in tkiv. V nekaterih primerih se tumor v zgodnjih fazah odkrije z rentgenskim slikanjem.

Po vnosu izobraževanja lahko tumor pritisne na kritična področja vezi, tkiv in živčnih končičev. Lahko vpliva na arterije in hrbtenjačo. Simptomi se razlikujejo glede na lokacijo tumorja.

Priznani so skupni znaki:

• bolečine v rokah in nogah
• splošno slabost
• glavoboli
• motnje sluha in vida
• motnje govora in proces požiranja.

Ne glede na lokalizacijo se pojavijo znaki zastrupitve telesa. Bolnik noče jesti, čuti konstantno šibkost.

Sacrum

Pri porazu sakralne hondrome so znaki lezije preslice. Ta struktura je sestavljena iz sakralnih, ledvenih spinalnih živcev. To se kaže v motnji v urogenitalnem sistemu. V črevesju je prišlo do kršitve.

Osnova lobanje in rampa

Postopoma, ko rastejo, se povečajo glavoboli, pojavijo se težave z usklajevanjem gibov, okvaro sluha in refleksom požiranja.

Postopoma postanejo boleče občutki v leziji močnejši.

Bolniki se pritožujejo zaradi bolečine v obrazu, pojavu stalne vrtoglavice.

Spine

Z oblikovanjem hrbtenice se lokalizacija bolečine pojavi v hrbtu. Čreva začnejo slabo delovati. Moški imajo težave z erektilno funkcijo.

Z lokalizacijo v hrbtenici se lezija nahaja predvsem v predelu hrbtenice. To vodi do redčenja, napihnjenosti kortikalne plasti. Posledica tega je povečanje vertebralnih tkiv.

Diagnostika

V zgodnjih fazah se sum bolezni pojavi med nevrološkim pregledom. Z njim zdravnik identificira približno lokalizacijo izobraževanja in dodeli rentgenske žarke.

Rentgenske žarke razkrivajo značilne poškodbe kosti. Toda tudi slika ne more zagotoviti, da je oseba razvila hordo. Zato v raziskavi rentgenskega pregleda strokovnjaki predpisujejo histologijo z biopsijo.

Za pridobitev troslojnih slik uporabimo CT. Tomografija nam omogoča razlikovanje oblike tumorja, njegove lokacije, prisotnosti metastaz. Dodatne metode vključujejo scintigrafijo in PET.

Zdravljenje in prognoza za kordom

Glavna metoda zdravljenja je kirurška. Uporabljajo se tradicionalne ali endoskopske tehnike. Večinoma se slednji uporabljajo v chordomu osnove lobanje.

Takšne metode imajo majhno invazivnost, kratko obdobje okrevanja. Sama operacija se lažje prenaša. Endoskopija se uporablja tudi za odpravo ponavljajočih se žarišč.

Za zmanjšanje tveganja metastaz in novih tumorjev po operaciji se uporablja radioterapija.

Omogoča vam, da zmanjšate tveganje za ponovitev, zaplete. V nekaterih primerih se radioterapija uporablja za krčenje tumorja pred operacijo. Prav tako je učinkovit, če iz nekaterih objektivnih razlogov operacije ni mogoče izvesti.

V sodobnih klinikah nudimo vpliv na kordo z uporabo radiokirurških metod. Nato je izpostavljenost selektivna in deluje le na želeno območje. Postopek ne zahteva operacije. Še posebej učinkovita tehnika, prepoznana pri zdravljenju križnice.

Radiokirurgija ne zahteva priprave, zato lahko bolnik po posegu takoj odide domov. Učinek pride čez nekaj tednov.

Prognoza chordoma je za večino bolnikov neugodna, celo z aktivnim zdravljenjem. Najhujše od vseh, ki so imeli po operaciji bulbarne motnje. Preživetje v hondroidni obliki je boljše, zlasti če je premer nastanka manjši od 4 cm.

Vpliva na prognozo in radikalno odstranitev. Študije so pokazale, da je po njem stopnja preživetja višja. Obenem pojav izobraževanja v otroštvu ne pomeni slabše napovedi kot pri odraslih.

Z uporabo radiokirurgije in radioterapije se povečajo možnosti za ugoden izid.

Dejavniki, ki povzročajo bolezen

Razmeroma redkost tumorja, katerega osnova so ostanki tetive zarodka. Značilna mesta lokalizacije chordoma so območje križnice in baza lobanje. Za kordom je značilna počasna rast, kot druge benigne neoplazme. Med drugimi tumorji živčnega sistema predstavlja en odstotek. Pojavijo se tudi metastaze, vendar je to redko.

Poleg tega ima bolezen, ne glede na stopnjo rasti, škodljiv učinek na organe in kosti, v proces pa so vključena tudi sosednja tkiva. Diagnozo hordom lahko postavimo v kateri koli starostni kategoriji, pogosteje pa je starost bolnikov štirideset do šestdeset let. Otroci redko dobijo hondromo, to so izjemni primeri. Lokalizacijski akord pri moških, opaženih v sakralni regiji.

Histološko je bolezen razvrščena kot benigna neoplazma. Zaradi lokalizacije je izbira terapevtskih metod v določeni meri omejena, zapleti pa niso redki. Znano je tudi, da je za chordoma značilna pogosta ponovitev bolezni. Taki dejavniki prispevajo k dejstvu, da onkologi to neoplazmo imenujejo maligni.

Chondroma ima tri histološke vrste. To je običajna hondroma, nediferencirana kondroma in hondroid. Pri hondroidnem tipu je agresivna rast bolj značilna kot normalna. Kar se tiče nediferencirane tetive, rastejo hitro in agresivno, obstaja nagnjenost k metastazam.

V nekaterih primerih lahko kondromo zamenjamo s hondrosarkomom ali obratno.

Simptomi chordoma

Zaradi počasne rasti se simptomi hondroma ne odkrijejo takoj, kar traja nekaj časa.

Bolezen postane očitna, ko tumor začne rasti, pride do poškodb sosednjih tkiv in organov. V bistvu so simptomi hondroma povezani z lokalizacijo.

Če je tumor v predelu hrbtenice, ima bolnik težave, ki so značilne za vertebralne patologije:

• Parestezija
• Utrujenost okončin
• Bolečina v hrbtu
• Pareza nog
• Paraliza nog
• Okvarjena funkcija črevesja
• Erektilna disfunkcija

Če ima chondroma v predelu lobanje, ima bolnik takšne pritožbe:

• Bolečina v obrazu
• Okvarjen vid
• Težave pri požiranju
• Omotičnost
• Okvarjeno požiranje

Za diagnozo uporabite rentgensko slikanje in nevrološki pregled z uporabo računalniške tomografije. Pri nevrološkem pregledu je cilj oceniti reflekse, ugotoviti občutljivost kože, oceniti gibanje udov.

Vse to vam omogoča, da določite žariščne simptome chordoma in predhodno določite lokacijo patološkega žarišča. Da bi dobili večplastno sliko tkiva, uporabite CT. Osnovne informacije o malignosti bolezni dobimo z biopsijo.

Zdravljenje s Chordoma

Hordo lahko zdravimo s kirurškimi metodami, kot so drugi tumorji centralnega živčnega sistema, uporablja se radioterapija, v mnogih primerih pa se uporablja kemoterapija.

Treba je opozoriti, da je kemoterapevtski učinek upravičen v primeru agresivnega poteka chordoma, v drugih primerih pa ni učinkovit. Trenutno kirurška intervencija ostaja standardna metoda zdravljenja za kordome.

Poleg tega lahko izberemo tradicionalno metodo ali vključimo endoskopsko tehniko. Kakšen način delovanja izberemo, je odvisno od številnih funkcij. Lokalizacija neoplazme je pomembna ob upoštevanju velikosti in kalivosti v sosednjih tkivih.

Če se v kranialni regiji odkrije kordoma, izberemo endoskopsko intervencijo. V tem primeru gre za uporabo endonazalnega dostopa.

Za endoskopske operacije je značilna nizka invazivnost, bolniki jih zlahka prenašajo, zmanjšuje se tveganje zapletov in skrajša obdobje rehabilitacije. Da bi se izognili tveganju ohranitve tumorskih celic na mestu operacije, se izvaja radioterapija.

Praksa kaže, da se chordoma vztrajno ponavlja, in zaradi lokalizacije kirurškega zdravljenja je težko. Radioterapija se pogosto uporablja v obliki neodvisne terapevtske metode ali v kombinaciji z drugimi tehnikami.

Maligni tumor hrbtenice

Chordoma je zelo redka vrsta raka. Nastane iz zarodnih akordnih ostankov in je lokaliziran blizu hrbtenice. Lahko je na kateri koli ravni hrbtenice. Center za radioterapijo projekta OncoStop v Moskvi uspešno zdravi to redko bolezen s pomočjo sistema CyberNogo.

Neoplazma raste zelo počasi in redko presega prvotno kapsulo. Zelo pogosto se diagnosticira hordom spodnjega dela lobanje in kordom križnice. Na klinikah v Moskvi se lahko zdravimo z novotvorbami na sodobnem sistemu CyberKnife.

Vzroki in značilnosti bolezni

Zanesljivi vzroki bolezni znanstveniki niso odkrili. Onkološka bolezen se lahko pojavi v vseh starostih, vendar je majhna rednost: pri mladih ljudeh je bolj diagnosticirana chordoma zadnje lobanje, pri starejših pa v ledveno-krčnem delu hrbtenice. Po statističnih podatkih so hordome pogosto moški (50-60%) kot ženske.

Neoplazma se lahko nahaja:

• v nazofarinksu;
• primarna kost;
• v možganih;
• v ledveno-križni hrbtenici;
• na spodnjem ali zadnjem pobočju lobanje.

Kroma nazofarinksa, glavne kosti in možganov imajo enako strukturo. Izgledajo kot majhen vozel, sestavljen iz lobul. Pod mikroskopom lahko vidite, da tumorske celice niso enake velikosti in strukture. Posebnost je, da je v celici velika vakuola in majhno jedro.

Simptomi in diagnoza

Simptomi se razlikujejo, odvisno od lokacije tumorja. Intenzivnost manifestacij chordoma postopoma narašča z rastjo neoplazme in vpliva na okolna tkiva (živce, krvne žile, mišice itd.). Simptomi bodo:

• bolečina, otrplost okončin;
• omotica, neusklajenost;
• motnje sluha, vida, vonja, govora;
• motnje črevesja, mehurja;
• težave pri požiranju.

Ena od natančnih diagnostičnih metod je rentgenski pregled. Razkriva prisotnost defekta kosti, včasih s septami, prisotnostjo neoplazme, njeno velikostjo in strukturo. Potrjuje diagnozo biopsije in poznejše histološke preiskave. Zdravnik z iglo naj vzame fragment tumorja in potrdi ali zavrne onkološko diagnozo.

Hordoma - zdravljenje v Moskvi

Večinoma se uporablja kirurško zdravljenje te bolezni. Med operacijo se chordoma popolnoma izreže skupaj s kapsulo. Če tega ne storite, se lahko ponovi.

Zdravljenje se uporablja v prisotnosti rezidualnega tumorja (nepopolna ekscizija), ki ima paliativni namen v neresektabilnih primerih, pri recidivih. Chordoma ni občutljiva na kemoterapijo, zato se kemoterapija ne uporablja.

Učinkovito zdravljenje v Moskvi poteka v OncoStop centru za radioterapijo s pomočjo inovativnega sistema radiokirurgije Cyber-Knife. Izkušeni onkologi bodo pomagali bolnikom z različnimi vrstami novotvorb.

Radiološka terapija v večini primerov ne povzroča zapletov in ne škoduje zdravju.

Zdravljenje raka v Izraelu

Chordoma je benigni tumor, ki izvira iz celic akordnih ostankov zarodka. Neoplazme tega tipa predstavljajo 1% števila neoplastičnih bolezni centralnega živčnega sistema.

Za kordom je značilna počasna, benigna rast, ki kljub temu vodi v uničenje sosednjih organov in tkiv, tumor lahko diagnosticiramo v kateri koli starosti, najpogosteje pa pri ljudeh, starejših od 40-60 let. V 35-40% primerov se chordoma nahaja v območju baze lobanje.

Za moške je najbolj značilna lokalizacija sakralna hrbtenica.

Kljub benigni naravi tumorja in redki pojav metastaz, onkologi menijo, da je kordna hrbtenjača maligna neoplazma.

To je posledica posebnosti njegove lokalizacije, težkega zdravljenja in pogostih ponovitev patološkega procesa. Točni vzroki za nastanek tumorja niso ugotovljeni, kot tudi preprečevanje bolezni ni razvito.

Zaradi preprečevanja zapletov in zgodnjega odkrivanja sprememb strokovnjaki priporočajo redne preventivne preglede.

Simptomi chordoma

V primeru take bolezni, kot je chordoma, so simptomi patološkega procesa v veliki meri odvisni od lokalizacije neoplazme.

• Chordoma osnove lobanje - glavni simptom so lahko hudi glavoboli, ki so odporni na zdravljenje z zdravili. Kršitev živčnih impulzov pogosto povzroči zmanjšanje vida in dvojni vid v očeh. Simptomi chordoma na bazi lobanje so lahko tudi omotica, moteno požiranje, bolečine v obrazu, izguba sluha.
• Chordoma sacrum - ko čutite regijo križnice, lahko bolnik opazite pojav tumorsko podobne tvorbe. Z napredovanjem tumorja se pojavlja odrevenelost tkiva presredka, bolečine v spodnjem delu hrbta in pareza okončin. S povečanjem tumorja do precejšnje velikosti in pritiska na tesno locirane organe se pojavijo disfunkcija črevesja in mehurja, na primer nagnjenost k zaprtju, urinska inkontinenca. Pri moških je značilen pojav težav z erektilno funkcijo.

Diagnoza hordoma

V primeru bolezni, kot je chordoma, zdravljenje ni mogoče brez temeljitega pregleda bolnika. Uporaba sodobnih tehnik nevrogerijskega slikanja omogoča natančno določanje lokalizacijskih parametrov neoplazme in značilnosti njene rasti. Zbiranje podrobnih informacij je potrebno za razvoj individualiziranega načrta zdravljenja za chordomo.

• Radiografija - uporablja se v začetnih fazah pregleda pacienta, da se izvede diferencialna diagnoza hordom z drugimi pogostimi boleznimi hrbtenice.
• CT - s to sodobno metodo rentgenskega pregleda je možno pridobiti plasti po plasti prizadetega območja, ki odraža značilnosti rasti in lokacije tumorja glede na sosednje organe in tkiva.
• MRI je ena najvarnejših in najbolj informativnih metod za pregledovanje bolnikov s kordom. Njegova uporaba omogoča določitev strukture neoplazme, diferencialno diagnozo med različnimi tumorji in identifikacijo regionalnih in oddaljenih metastaz.
• Biopsija - zgoraj opisane metode raziskovanja omogočajo vizualizacijo neoplazme in določanje njenih značilnosti, vendar lahko le biopsija tumorja potrdi diagnozo. Za pridobitev vzorcev tumorskega tkiva se uporabljajo sodobne minimalno invazivne kirurške tehnike. Poleg tega je možno izvesti biopsijo intraoperativne neoplazme. Histološka preiskava hordomskega tkiva omogoča preverjanje diagnoze in določanje stopnje patološkega procesa.

Zdravljenje s Chordoma

Da bi dosegli pozitiven rezultat v boju proti kordobi, se uporablja več metod protitumorske izpostavljenosti.

• Kirurško zdravljenje je najbolj radikalno zdravljenje za kordom. Glede na lokacijo in velikost tumorja bo morda potrebna drugačna operacija. Ko se tumor nahaja v bazi lobanje, se najpogosteje uporablja neposreden endoskopski endonazalni dostop. S to minimalno invazivno tehniko je možno odstraniti hordo brez uporabe zunanjih zarez, saj se tumor odstrani skozi nosne poti. Med prednostmi te metode zdravljenja je tudi minimalna poškodba tkiv, kratek čas rehabilitacije in majhno tveganje za nastanek zapletov.
• Pri operacijah na drugih delih hrbtenice uporabljamo sodobne tehnike minimalno invazivne kirurgije, najnovejše nevronavigacijske in mikrokirurške sisteme. Vse to vam omogoča, da odstranite tumor čim natančneje in z minimalnim tveganjem zapletov. Da bi povečali učinkovitost kirurškega zdravljenja, se lahko dodatno izvajajo sevalni ali kemoterapijski tečaji.
• Radioterapija - osnova te metode zdravljenja je uporaba energije ionizirajočega sevanja za upočasnitev rasti in uničenje tumorskih celic. Žal tudi lokalne tehnike obsevanja ne morejo zaščititi zdravih celic pred izpostavljenostjo sevanju. Zato se do danes daje prednost takšni novi smeri radioterapije kot radiokirurgija.
• Inovativna tehnologija Cyber ​​Knife vam omogoča obsevanje tumorja s tankimi žarki sevanja pod različnimi koti. Uporaba te tehnike omogoča uporabo največje količine sevanja za boj proti tumorju, ki minimalno vpliva na zdrava tkiva. Radiokirurgija se uporablja za nastanek novotvorb majhnih velikosti v začetnih fazah razvoja in neoperabilnih tumorjev, v primeru težkega dostopa in velikega tveganja za kirurški poseg. Med sevanjem se z uporabo CT ali MRI pojavi trajno skeniranje lokalizacije tumorja, kar omogoča najbolj natančen učinek. V primerjavi s tradicionalno radioterapijo bolniki bolniki dobro prenašajo radiokirurško zdravljenje in ne potrebujejo dolgega obdobja rehabilitacije.

Koristi zdravljenja v Izraelu

Zdravljenje chordoma v Izraelu je:

• inovativen pristop k zdravljenju tumorjev;
• varčen učinek na bolnika;
• svetovanje visokim strokovnjakom;
• kakovostno oskrbo in opazovanje.

Danes lahko visoko usposobljeni izraelski strokovnjaki učinkovito pomagajo bolnikom s tako boleznijo, kot je chordoma.

Napoved

Chordoma je ena redkih in težko diagnosticiranih neoplazem. Pojavi se lahko v vseh starostih, ne glede na spol.

Obenem se pogosto odkrije pri moških, starih od 40 do 60 let. Specifična patologija je tumorska tvorba, sestavljena iz kostnega tkiva.

Značilna mesta za nastanek specifičnega tumorja so baza lobanje in križnice.

Mnenja zdravstvenih delavcev v zvezi z razvrstitvijo hordom so zelo različna. Nekateri zdravniki, ki opozarjajo na relativno počasno rast, redkost metastaz in lokalizacijo, to imenujejo benigna. Vendar pa omejene možnosti zdravljenja pogosto povzročijo številne zaplete in večkratne ponovitve.

Vrste novotvorb

O specifični vrsti tumorjev v sodobni medicini skorajda ni podatkov. Obstajajo tri vrste, glede na histološke značilnosti:

1. Chondroid chordoma. Zanj je značilna počasna rast, ne metastazira in je po svoji strukturi podobna hondrosarkomu. To je najmanj agresivna možnost.
2. Skupna kordoma. Visoka stopnja rasti nastanka tumorja, ki po asimptomatskem obdobju v 10-30% kliničnih primerov daje metastaze.
3. Nediferencirana kordoma. Najbolj agresivna variacija chordoma, ki je v 100% kliničnih primerih nagnjena k metastazam, v nasprotju z drugimi.

Pogosto v primerih, ko zdravniki vzamejo kordo za hondrosarkom. To je posledica dejstva, da sta struktura in lokalizacija manifestacij zelo podobni. Glavna značilnost hondrosarkoma je, da je za razliko od chordoma zlahka izpostavljena radioterapiji in je njena prognoza dobra.

Chordoma patogeneze

Klasična lokacija tumorja in razvoj rakavih celic se začne na področjih ostankov fetusnega notochord, to je v območju hrbtenice. V prvih letih razvoja tumor napreduje počasi in skoraj neopazno, pri glavnih simptomih v določenem obdobju razvoja pa je mogoče določiti:

• Glavoboli.
• Bolečine v neoplazmi.
• Začasna otrplost okončin.

Glede na navedene značilnosti se lahko specifični tumor šteje za benignega. Vendar je zaradi njegove globoke lokacije težko dostopati. Če se pojavi nediferencirana in navadna tetiva, so v naslednjih treh letih možne ponavljajoče se manifestacije, zaradi katerih so potrebni redni pregledi in kirurški posegi.

Glavne manifestacije

Težo in vrsto manifestacij pogosto povzroča lokacija tumorja. V procesu rasti, tumor začne delovati na bližnjih živčnih končičih.

Neposredno se na dnu kosti razvijejo chordome, hkrati pa se širijo, da lahko ščepec hrbtenjače, arterij, živcev.

Glede na različne medicinske vire je mogoče ugotoviti naslednje glavne znake in simptome:

1. Glavobol in omotica.
2. Okvarjen vid in sluh.
3. Bolečina, šibkost in otrplost okončin.
4. Kršitev koordinacije in mobilnosti določenih delov telesa.
5. Bolečina v krajih neposredne zasnove chordoma.
6. Kršitve sečil in črevesja.

Učinkovite metode zdravljenja

Chordoma je redka novotvorba, ki je verjetno izpeljana iz ostankov tetive. Trenutno se bolj pogosto obravnava kot maligna. Pojavi se v bližini hrbtenice, lahko se nahaja na kateri koli ravni, od kosti do osnove lobanje.

Običajno se razvije v sacrococcygealnem ali okcipitalno-bazilarnem delu lobanje. Simptomi chordoma so določeni z lokalizacijo tumorja in stopnjo poškodbe različnih živcev. Možne bolečine, pareza, motnje občutljivosti in motnje medeničnih organov.

Diagnozo postavimo na podlagi podatkov nevrološkega pregleda, radiografije, CT, MRI in biopsije. Zdravljenje - kirurgija, radioterapija.

Chordoma - tumor različnih stopenj malignosti, ki naj bi izhajal iz embrionalnega prekurzorja hrbtenice. Vedno se nahaja v bližini hrbtenice. Običajno je lokaliziran v območju križnice ali baze lobanje, lahko pa vpliva tudi na druge dele. Lahko se pojavijo v vseh starostih.

Chordoma v območju osnove lobanje je pogosteje diagnosticirana v starosti 20-40 let, tumorji sakralnega oddelka - v starosti 40-60 let. Moški trpijo dvakrat pogosteje kot ženske. Vzroki in dejavniki, ki vplivajo na verjetnost razvoja onkološkega procesa, ostajajo nejasni. Prevalenca bolezni je 1-3 novih primerov hordom na leto na 1 milijon prebivalcev.

Zdravljenje izvajajo specialisti s področja onkologije, nevrologije in vertebrologije.

Patološka anatomija chordoma

Vprašanje malignosti tumorja je še vedno sporno.

Nekateri raziskovalci razlikujejo benigne in maligne oblike hordov, drugi menijo, da so ti tumorji sorazmerno benigni zaradi njihove počasne rasti in redkih metastaz.

Vendar pa zaradi visoke nagnjenosti k ponovitvi in ​​velikega števila neželenih učinkov sodobni strokovnjaki menijo, da je chordoma maligni proces.

Chordoma je mehko eno vozlišče, pokrito z dobro definirano kapsulo. V primeru malignega poteka je kapsulacija šibka.

Neoplazma ima lisasto strukturo, na rezu je kordoma prosojna, svetlo siva, v tkivu so vidna področja nekroze. Mikroskopija razkriva celični polimorfizem. Celična jedra so majhna, hiperhromna. V celicah so vidne velike vakuole.

Pri malignih chordomah so odkrite celične anaplazije in atipične številke mitoze.

Simptomi chordoma

Simptomi so odvisni od lokacije, velikosti in smeri rasti tumorja. V klinični sliki se običajno pojavijo znaki poškodb nekaterih živcev.

Chordoma, ki se nahaja v bazi lobanje, se lahko razširi v območje turškega sedla, naraste globoko v lobanjo v smeri nazofarinksa ali orbite. S kompresijo hipofize se lahko pojavijo hormonske motnje.

Značilne bulbarne motnje, ki so posledica poraza vagusa, hipoglosnega in glosofaringealnega živca.

Pri bolnikih s kordom lobanje se lahko odkrijejo disartrija, motnje požiranja in spremembe v glasu (šibkost, nos) do afonije.

Pri pogostih hordom so opazne motnje dihalnega in srčnega ritma zaradi vpletenosti dihalnih in kardiovaskularnih centrov, ki se nahajajo v meduli.

Možne motnje vida zaradi stiskanja vidnega živca. Ker se postopek širi, lahko opazimo kalitev orbite ali nazofarinksa.

Chordoma sacrum se lahko širi tako površinsko kot v smeri trebušne votline ali majhne medenice.

Ko so stisnjene korenine hrbtenjače in živcev, se pojavijo bolečina, šibkost spodnjih okončin, motnje občutljivosti in gibanja, pareza in motnje medeničnega organa.

Kadar se hordoma nahaja na atipičnem mestu (v območju vratnega, prsnega ali ledvenega dela hrbtenice), se opazijo bolečine in nevrološke motnje, ki ustrezajo ravni lezije.

Pri malignem poteku opazimo hitro rast neoplazme. Chordoma, ki poganja vretenca ali kosti lobanje, metastazira v regionalne bezgavke, jetra in pljuča. V kasnejših fazah se odkrije vzorec zastrupitve z rakom.

Bolniki s kordom izgubijo težo in apetit, čutijo stalno slabost. Opažena so nihanja razpoloženja, depresivne motnje, anemija in hipertermija.

Z metastazami v pljučih se pojavi kratka sapa in kašljanje z krvjo, pri čemer so v jetrih metastaze - hepatomegalija, zlatenica in ascites.

Diagnoza hordoma

Diagnozo izpostavimo ob upoštevanju zgodovine, pritožb bolnika, podatkov o splošnih in nevroloških pregledih in rezultatih pregleda. Bolnikom s sumom na kordom se predpisuje radiografija lobanje ali radiografija sakro-kičikalne hrbtenice (odvisno od lokacije tumorja).

Radiogrami prikazujejo velika območja uničevanja kosti. Včasih je v predelu okostja kosti vidna tanka pregrada, ki deli votlino v več komor. Ko se hordoma nahaja v sakralni regiji, se ugotovi povečanje predodprte velikosti križnice.

Z lokalizacijo tumorja v predelu lobanje opazimo resorpcijo sfenoidne kosti.

Za natančnejšo določitev velikosti, strukture in prevalence chordoma, CT možganov, so predpisani MRI možganov, CT hrbtenice in MRI hrbtenice. Angiografijo uporabljamo za določanje žilne vpletenosti.

Končno diagnozo chordoma določimo na podlagi biopsije in kasnejše histološke preiskave vzorca tkiva. Material se vzame pod rentgenskim nadzorom. Stanje regionalnih bezgavk se oceni na podlagi podatkov o ultrazvoku prizadetega območja.

Za odkrivanje pljučnih metastaz se izvajajo rentgenski posnetki prsnega koša in CT pljuč ter za odkrivanje sekundarnih žarišč v jetrih, pregled CT v trebušni votlini in MRI jeter.

Za oceno splošnega stanja telesa se bolnikom s kordom predpiše popolna krvna slika, analiza urina in biokemični krvni test. Med predoperativno pripravo določimo krvno skupino in faktor Rh.

V prisotnosti somatske patologije se bolnik pošlje v posvetovanje z zdravniki ustreznega profila (kardiolog, gastroenterolog, endokrinolog itd.).

Diferencialno diagnozo chordoma izvajamo z novotvorbami hrbtenjače in možganov, sakralno hondrosarkomom, kot tudi tumorji ženskih spolnih organov in rakom debelega črevesa, ki se širijo na področje hrbtenice.

Zdravljenje in prognoza za kordom

Glavna metoda zdravljenja s kordom je kirurški poseg. Zaradi lege in rasti tumorja je radikalna odstranitev možna le pri majhnem deležu bolnikov.

Z možnostjo radikalne kirurgije se skupaj s kapsulo opravi popolna resekcija chordoma. V drugih primerih se izvaja paliativna kirurgija.

Delna ekscizija chordoma lahko zmanjša kompresijo živčnih struktur in bistveno izboljša kakovost življenja bolnikov.

Radioterapija za kordome je neučinkovita, vendar pa zaradi velikih tehničnih težav pri izvajanju operacije ta metoda pogosto postane bistvena v procesu paliativne terapije.

Radioterapija zagotavlja zmanjšanje intenzivnosti bolečine in zmanjšanje velikosti chordome. Obsevanje se izvede z uporabo rentgenskega aparata ali gama enote.

Skupaj s tradicionalnimi metodami radioterapije se uporablja stereotaktična kirurgija, v kateri se izvaja ciljni vpliv tankih žarkov gama žarkov na kordomsko regijo.

Kemoterapija pri zdravljenju te patologije se ne uporablja zaradi odpornosti tumorja na delovanje kemoterapije. Zaradi pogostega ponovnega pojava številnih bolnikov so potrebna ponavljajoče se operacije in potek sevanja.

Prognozo za hordome določajo stopnja malignosti neoplazme, razširjenost onkološkega procesa in uspešnost prvega kirurškega posega.

Povprečno petletno preživetje za maligne oblike chordome je približno 30%, povprečna življenjska doba bolnikov s to patologijo pa je od 5 do 10 let.

Ponovitev kordoma se šteje kot prognostični neugoden znak.

POMEMBNO JE VEDETI! Edino zdravilo za artritis, artritis in osteohondrozo, kot tudi druge bolezni sklepov in mišično-skeletnega sistema, ki jih priporočajo zdravniki!